Immunologie chapitre 12

Question 1

Qu’est-ce que l’immunodéficience ?

Answer 1

Il s’agit d’un dysfonctionnement du système immunitaire.

Question 2

Comment peut se manifester l’immunodéficience ?

Answer 2

1) Par une susceptibilité accrue aux infections (infections sévères ou opportunistes)
2) Contrôle inadéquat de la réponse immune du soi (auto-immunité)
3) Contrôle inadéquat de la réponse immune du non-soi (hypersensibilité)
4) Mécanismes anti-néoplasiques insuffisants (cancers)

Question 3

Quelles sont les deux classes d’immunodéficiences ?

Answer 3

Congénitales (primaires) ou Acquises (secondaire)

Question 4

Qu’est-ce qu’une immunodéficience congénitale?

Answer 4

Il s’agit d’une immunodéficience provenant d’une mutation génétique, pouvant se manifester très tôt ou à l’âge adulte.

Question 5

Qu’est-ce qu’une immunodéficience acquise?

Answer 5

Il s’agit d’une immunodéficience causée par des facteurs étrangers à l’hôte, comme des infections, des intoxications, des traitements médicaux ou des carences nutritionnelles.

Question 6

Définissez les immunodéficiences congénitales (3)

Answer 6

1) Peuvent être complètement asymptomatiques ou mortelles
2) Prévalence d’environ 1/500 en Occident
3) Condition médicale sous-diagnostiquée

Question 7

Quelle classification nous est la plus utile ?

Answer 7

La classification fonctionnelle.

Question 8

Comment classifie-t-on les immunodéficiences congénitales selon la classification fonctionnelle ?

Answer 8

1) Défaut de maturation lymphocytaire
2) Défaut de l’activation et/ou de la fonction des lymphocytes
3) Anomalies au niveau de l’immunité innée

Question 9

Que signifie SCID ?

Answer 9

Déficit immunitaire combiné sévère

Question 10

Comment caractérise-t-on le déficit immunitaire combiné sévère?

Answer 10

Par une anomalie au niveau de la maturation des lymphocytes T (plus au moins au niveau des lymphocytes B), causant une quasi absence de l’immunité humorale ou cellulaire.

Question 11

Quand se présente le déficit immunitaire combiné sévère ?

Answer 11

Dans les premiers mois de vie, on note un retard de croissance, des diarrhées, des infections sévères ou opportunistes et une lymphopénie importante.

Question 12

Quelle est la mortalité à court-moyen terme pour le déficit immunitaire combiné sévère ?

Answer 12

La taux de mortalité est assez bas si une greffe peut être fait tôt dans la vie du nouveau-né

Question 13

Quelles sont les causes du déficit immunitaire combiné sévère ?

Answer 13

1) liée à l’X, au JAK-3 ou à l’IL-7R (absence de réponses aux cytokines)
2) Déficit en ADA ou PNP (accumulation de métabolites toxiques au niveau des lymphocytes)
3) Déficit en RAG-2, RAG-1 ou Artemis (recombinaison somatique des gènes des récepteurs TCR)

Question 14

Qu’est-ce qui caractérise le syndrome de DiGeorge ?

Answer 14

Une fusion des troisièmes et quatrièmes arcs branchiaux lors de l’embryogenèse, causant une hypoplasie ou une aplasie du thymus. Selon la quantité de thymus présente, il y aura un développement plus au moins complet des lymphocytes T.

Question 15

Quelles autres anomalies sont associées au syndrome de DiGeorge ?

Answer 15

Anomalies cardiaques, parathyroïdes, psychiatriques et ORL

Question 16

Quelle mutation est à l’origine de l’ammaglobulinémie liée à l’X?

Answer 16

La mutation Burton tyrosine kinase

Question 17

Qu’est-ce qui caractérise l’ammaglobulinémie liée à l’X ?

Answer 17

À une absence du signe de survie envers les lymphocytes pré-B, causant une absence de lymphocytes B mature et donc d’immunité humorale.

Question 18

Qui est atteint de l’ammaglobulinémie liée à l’X ?

Answer 18

Les hommes seulement, autour de 3 à 6 mois, lorsque les réserves de lymphocytes B et d’immunoglobines provenant de la mère ont été épuisées.

Question 19

Comment appelle-t-on le syndrome caractérisé par un déficit en HLA de classe II ?

Answer 19

Le syndrome des lymphocytes nus