Immunedisorder2 Flashcards

1
Q

โรคที่detect T B cell ไปเล่นที่ lymphoid progenitor cell คือ

[T B cell def]

A

Severe combined immunodeficiency SCID

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

โรคที่defect in CD40L

A

XHM

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

No TCR or defect TCR,cell signaling,IL-2 โรคไร

A

SCID

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Adenosine deaminase defทำให้no T or B cell

โรคไร

A

SCID

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

PNP(purine nucleoside phophorolase)ทำให้Tcellเป็นไง ในโรคSCID

A

มากขึ้น

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Invasive infections and really serious viral infections ในโรคSCIDคือ

A

PCP

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

การรักษาของScIDคือ

A

Bone marrow transplant

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

โรคไหนที่ defได้หลายIg (IgGเป็นต้นไป)

A

CVID common variable immune deficiency

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

โรคไหน can run in sibs

A

ไม่รู้฿้อ่ะ CVIDหรือIgA def

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

โรคไรที่มีปริมาณBcellปกติแต่Bcellไม่เปลี่ยนเป็นplasma cell

A

IgA def

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

IgA defปกติasymtomป่าว

A

ใช่แล้วภราดา

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

โรดอะไรเอ่ยchronic mucosal infection

A

IgA defไง

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Frequent and unusual infections may first occur during

early childhood เด็กต่ำกว่า16มักเป็น โรคไรรร

A

CVID

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

โรคไร
Some have decreased total B cells,
some decreased T-helpers,
some increased T-suppressors.

A

CVID

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

CVID Def Igยังไงได้บ้าง

A

Low Ig’s in any combination that includes “G.” (G, G+A,

G+A+M)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

โรคCVIDมีenlarged neck and chest LN’sเพราะ

A

มีrecurrent infx จริงๆพวกprimaryก็มีหมดแต่ can have increased incidence of mycoplasma and/or
chlamydia

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

อะไรคือstandard treatment for CVID.

กับWAS

A
Infusion Supplies: Intravenous 
immune globulin (IVIG)ให้IgG
18
Q

โรคไร X-Linked (Mutation in B cell specific protein (a tyrosine kinase –
“BTK” μ heavy chain gene mutation) , lack the ability to produce antibodies (Few mature B➡️ไม่เหมือนCVID) cells, No tonsils or palpable lymph nodes

A

Bruton’s Agammaglobulinemia

Or X-Linked Agammaglobulinemia (XLA)

19
Q

โรคไร Recurrent pyogenic infections from infancy/early
childhood: mucous membranes.
• Ears, sinuses, lungs, GI tract, bacteremias; also increased
viral infections.
• Family history of affected lateral (maternal) male relatives

A

XLA

20
Q

โรคไร มักไม่พบB cellในperipheral blood IgGต่ำ B cell signal transduction affected , Defective BCR

A

XLA

21
Q

โรคไร Poorly developed or functioning thymus

➡️ Depression of T cell numbers➡️ทำให้มีแต่ Humoral response to T independent antigens

A

DiGeorge Syndrome

22
Q

โรคที่ไม่มีthymusมันจะassociatedกับ abnormalที่ไหนบ้าง
แล้วมันคือโรคไร
มี Hypocalcemia, seizures
• Extremely variable phenotypeด้วย

A

abnormalities of face, brain,
thymus, parathyroid, heart/aorta (and
platelets
DiGeorge

23
Q

โรคที่ no IgG, A, or E, Gene mutation at CD40L (it can’t “hear from” the T cell)

A

XL hyperIgM

24
Q

โรคไร B cell เปลี่ยนเป็น plasma cellไม่ได้ และ no tonsils, no LN’s”
presentation

A

XL hyperIgM

25
Q

โรคไร Lung abscesses by staph มีcyst(pneumatocoele) มี recurrent ภูมิแพ้

A

Hyper IgE

26
Q

โรคไร xlinked platelets ลดลงฟังก์ชันด้อยลง เกิด thrombocytopenia
Tcellด้อยฟังก์ชัน, Cytoskeleton of lymphocytes affected

A

Wiskott-Aldrich Syndrome (WAS)

27
Q

โรคไร IgNMน้อยลง recurrent

A

Wiskott-Aldrich Syndrome

28
Q

thrombocytopenia; infections of ears, lungs,
meninges. Opportunistic infections and bugs with
capsular polysaccharide Ag’s

normal
IgG
2
โรคไร

A

Wiskott-Aldrich Syndrome

29
Q

congenital and acquired neutropenias and LAD

ทำให้อะไรเพิ่ม

A

ANC

30
Q

No Howell-jolly bodies no…

A

Asplenia

31
Q

Screening for Bcell defect ทำไรได้บ้าง

A

ตรวจหา Ig antibody titter
หาIsohemaglutininมันคือ polysaccharide antigen(IgM to blood group)
ดู AGE NORM’S
Check flow

32
Q

IgAสูงเป็นโรคอะไร

A

บอกไม่ได้

33
Q

AGE NORM’S: Ig… and .. are not at adult levels until

age…

A

G A 7

34
Q

ตรวจIg…
• No good age norm’s
• Lows can be transient
• Poorly correlated with disease
• BUT, can be a harbinger of CVID
• Best test: immunize with protein then
polysaccharide vaccines; check serum before
and after. If they respond, they’re okay.

A

G subclass

35
Q

ALC ถ้าตรวจ T cell defect มันจะlowยกเว้นโรคอะไรที่มันnormal

A

DiGeorge

36
Q

ตรวจ T cell defects ด้วยวิธีไหนบ้าง

A

check flow, do mitogen/antigen stim, assay

cytokines

37
Q

การทำIrradiation chemotherapy ทำให้…

A

Decreased bone marrow precursor ทั้งหมด

38
Q

ทำไงถึงmetabolic derangement inhibit lymphocytes maturation and functions

A

ขาดสารอาหาร protein-calorie malnutrition

39
Q

Removal of spleen เพราะม้ามแตก เป็นต้น ทำให้..

A

Decreased phagocytosis of microbes

40
Q

Protein antigenเช่น..

A

Tetanus

41
Q

Bone marrow or stem cell transplantation ทำไม่ได้กับ

A

Acquire cancer