Hereditary Umbilical & Anorectal Malformation

Question 1

Epidemiologi dari ARMs!

Answer 1

1 dari 5000 kelahiran
Pria > wanita
Pria fistula ke perineum atau srotum.
Wanita fistua ke perineum atau vestibular/ vulva
Bisa berhubungan dengan VACTERL syndrome (vertebral defects, anal atresia, cardiac defects, tracheo-esophageal fistula, renal anomalies, and limb abnormalities).
Low dan high type. Yang high lebih banyak di wanita.

Question 2

Apa saja Manifestasi Klinis secara umum?

Answer 2

Mekonium = low type atau high type
Flat bottom = high type
Anal dimple = low type
Cloaca = pada wanita. lubang BAB dan BAK menjadi 1

Question 3

Klasifikasi yang digunakan untuk ARMs?

Answer 3

Pena’s (With & Without Fistule)
Wingspread (Male & Female -> High, Intermediate, Low, Rare)
Krickenberg (Major & rare)

Question 4

Apa Imaging yang digunakan?

Answer 4

Jika ada malformasi tanpa fistula, gunakan invertogram (pasien duduk nungging, lalu rontgen). Setelah usia 18 jam.
Nanti kita lihat pada si bayi sampai ke mana nih gasnya.
Di foto sebelah kanan. Jadi bayinya nungging bersujud, terus kea gasnya naik ke atas semua kan (yg warna hitam).
Nanti ada garis patokannya. Kalau gasnya cuman nyangkuy ampe yang garis bawah, berarti high type.
Semakin degkat dengan anus maka low type

Question 5

Apa saja tatalaksana yang digunakan?

Answer 5

Low type = PSARP (postero sagital anorectoplasty)
High type = colostomy (membuat saluran pembuangan di perut) terlebih dahulu untuk dekompresi. Kalau sudah baru boleh PSARP

Question 6

Bagaimana alur tatalaksana yang baik?

Answer 6

1. Tentukan tipe high atau low
2. Tentukan ada atau tidaknya fistula
3. Tentukan ada anus atau ndak? serta jika ada dia buntu atau tidak.

Question 7

Sebutkan berbagai kelainan deformitas dinding abdomen

Answer 7

Hernia umbilikalis, gastrochisis dan omphalokel

Question 8

Deskripsikan keadaan Hernia Umbilikalis!

Answer 8

Kegagalan umbilical ring untuk menutup sehingga linea alba defek. Karena itu, isi abdomen bisa menembus ini dan keluar.
Jika ukurannya hanya <1 c, tidak apa kok 4 tahun nanti bisa nutup sendiri.
Semakin sempit ringnya, semakin tinggi chance inkarserata (hernia yang terjepit).

Question 9

Deskripsikan keadaan Omphalocele!

Answer 9

Seperti yang disebutkan, saat isi abdomen keluar tepat di umbilical cord.
Omfalokel meski kelihatannya steril dan tertutup dengan baik, dia biasanya efeknya luas sehingga celahnya besar. Tidak ada lapisan otot di tengah sehingga beresiko hernia.
Kalau kita paksa jahit, bisa abdominal compartment syndrome. Organ abdomen isinya banyak dan ruangannya kecil…
Jadi kita angkat tali pusat ke atas dan biarkan dia masuk sendiri kayak spaghetti.
Nanti kita biarkan rongga abdomen dilatasi sendiri.

Question 10

Deskripsikan keadaan Gastrochisis!

Answer 10

Keluar di celah kecil sebelah umbilical cord (biasanya sebelah kanan). 
Otot dinding perut utuh, hanya ada defek sedikit saja.
Silastic Silo (silo bag) = usus dibungkus dengan bungkus steril, lalu kita jahit ke dinding perut. Kemudian kita tarik bungkus ke atas sehingga kulit abdomen berdilatasi perlahan. Nanti dia akan masuk sendiri ke bawah kayak spageti.

Question 11

Apa saja komplikasi yang bisa terjadi?

Answer 11

Obstruksi = perlengketan (organ GI tadi kan diluar, jadinya kering gitu pas di dalam gampang lengket).
Kelemahan dinding perut. rip minum