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Hematologie > Hématopoiese > Flashcards

Hématopoiese Flashcards

1
Q

Quelles sont les 2 lignées de différenciation des CS?

A

1- Lymphoïde (LT, LB, NK etc…)

2-Myeloide (plaquettes, GR, GB, etc…)

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2
Q

Quelles sont les 2 caracteristiques des cellules souches?

A

1- Cellule mere s’autorenouvelle en 2 cellules fille c.a.d. 1 cellule souche donne 2 cellules souches

2- Différenciation

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3
Q

Qu’est ce que le CFU-GEMM?

A

Colony forming unit - Granulocytes, erythrocytes, monocytes, megakaryocyte

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4
Q

Quels sont les progeniteurs des erythrocytes?

A

CFU-GEMM –> BFU-E –> CFU-E–> Erythrocytes.

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5
Q

Quelle cytokine est essentielle a la survie des BFU-E?

A

EPO : erythropoietine

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6
Q

Quelle est la difference entre BFU-E et CFU-E?

A

BFU-E (burst forming unit) se rassemble en amat de 30K cellules alors que CFU-E (colony forming unit) est un amat de 10-50 cellules.

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7
Q

A quel stade de la differenciation des GR peut on observer l’expression de molecules d’adhesion et d’Ag (ABO)?

A

CFUe

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8
Q

En quoi les CFUe sont-ils essentiels a la structure des GR?

A

C’est a ce stade que la membrane et le Cytosquelette de GR est assemblé.

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9
Q

Les ….. ont une meilleur reponse a l’erythropoietine que les ….:

1- CFUe; BFUe
2- BFUe; CFUe
3- CFU-GEMM; CFUe
4- G-CSF; BFUe

A

1

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10
Q

Quels sont les caractéristiques des CFUe?

A

L’assemblage des proteines membranaires et du cytosquelette du GR avec exoressions de certaines des Ag des GR

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11
Q

Les molecules d’adhesions sont exprimées a quelle étape de la différenciation des GR?

A

CFUe pour interactions avec la MEC médullaire

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12
Q

Les reticulocytes et les GR se trouvent où.

A

Sang périphérique

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13
Q

Quelle est une des caractéristiques des reticulocytes?

A

Ils contiennent de l’ARN

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14
Q

Les CFUe ont besoin de quoi pour leurs prolifération et survie?

A

Erythropoietine (EPO)

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15
Q

Où est synthétiser l’EPO?

A

Cellules interstitielles peritubulaires du rein

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16
Q

Qu’est ce qui active la synthese d’EPO?

A

Les CIP sont tres sensibles aux modifications de [O2]

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17
Q

Role du GATA-1

A

Facteur de transcription qui permet la synthèse des recepteurs a EPO pour la maturation des GR

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18
Q

Par quoi est capter le Fer pour former l’heme ?

A

Les récepteurs de la transferrine capte le fer

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19
Q

Par quoi est capter le Fer pour former l’heme ?

A

Les récepteurs de la transferrine capte le fer

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20
Q

Où trouve-t-on la majorité des EPOr?

A

Ils sont principalement synthétiser chez les CFUe

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21
Q

Où trouve-t-on la majorité des EPOr?

A

Ils sont principalement synthétiser chez les CFUe

22
Q

Que ce passe-t-il si il y a une baisse d’oxygène ?

A

Hypoxie est detecter par les CIP du rein qui va produire un FT : Hypoxia Inductible Factor. HIF va induire la synthese d’EPO en activant le gene de l’EPO: Hypoxia Response Element. HRE va synthétiser l’EPO qui va augmenter la prolifération des CFUe

23
Q

Quelle est la demi vie des GR?

A

120 jours

24
Q

A quoi sert la forme biconcave du GR?

A

Augmente sa surface de 50% et permet au GR d’etre tres flexible (passage dans les capillaires)

25
Q

A quoi sert le 2,3BPG ?

A

Le 2,3BPG est une enzyme qui permet a l’hémoglobine de passer d’oxyhemoglobine a déoxyhemoglobine en constrictsnt sa structure et permettre la relache de l’oxygène. Elle permet de reguler l’affinité de l’heme a l’oxygène en changeant la conformation 3D de celle-ci

26
Q

Quelles sont les 4 fonctions du glucose pour le GR?

A

1- maintenir la forme et la structure ainsi que sa balance cationique
2- prevenir les degats oxydatifs
3- maintenir la forme deoxy de l’Hb
4- fournir le 2,3BPG

27
Q

Quelles sont les causes possibles de l’anémie ?

A

1-diminution de la production médullaire d’EPO
2- augmentation de la perte de GR (hémorragie)
3-augmentation de la destruction des GR ( anemie homolytique autoimmune)

28
Q

Quels sont les types d’erythrocytoses?

A

Peuvent être héréditaire, physiologique ou pathologique

29
Q

Quels sont les anomalies de structure du GR?

A

Anomalies de la membranes, des enzymes, de l’Hg

30
Q

A quoi est du la spherocytose?

A

Anomalie au niveau des proteines membranaires

31
Q

Cause de la drepanocytose?

A

Mutations au niveau des chaines de l’Hg

32
Q

Qui sont les progeniteurs des GB?

A

CFU-GEMM —> CFU-GM

33
Q

Que sont les GB?

A

Basophiles, eosinophiles,neutrophiles, monocytes

34
Q

Où se fait principalement la granulopoiese?

A

Dans la moelle osseuse ( les cellules matures se retrouvent dans le sang)

35
Q

Qui sont les progeniteurs des granulocytes?

A

Blastes; promyeloblastes (promyelocytes), myélocytes, metamyelocytes , granulocytes

36
Q

Quelles cellules secretent le GCSF?

A

Neutrophiles
Fibroblastes
Cellules endotheliales
Cellules stromales medullaires

37
Q

Quels facteurs stimulent la production de GCSF?

A

TNF
IL-1
GM-CSF
endotoxines

38
Q

Sur quoi agit le GCSF?

A

Pro myélocytes, myélocytes, meta myelocytes et neutrophiles

39
Q

Quels sont les roles du GCSF?

A

Augmente la prolif des progeniteurs des granulocytes
Diminue le temps de maturation
Module la fonction des neutro

40
Q

Par quelle(s) voie(s) agit le GCSF?

A

Jak-STAT
Ras/MAPK
PI3-K

41
Q

Leiu de production des GM-CSF?

A

Cellules endotheliales, cellules lymphoides, et MEC

42
Q

Sur quoi agit le GM-CSF?

A

Precurseurs des granulocytes, et neutro baso eosino matures

43
Q

A quoi sert le GM-CSF?

A

Proliferation des CFU-GM
Stimulation des fonctions des granulocytes matures

44
Q

Comment est structuré le neutrophile?

A

Granulés primaire/secondaire/tertiaire et les vesicules secretoires

45
Q

De quoi sont composés les granules primaire des neutrophiles?

A

Myoperoxidase
BPIP
defensin
Serines proteases

46
Q

Composition des granules secondaires des neutrophiles?

A

Lactoferrine et lysozyme

47
Q

Composition des granules tertiaires des neutrophiles?

A

Gelatinase (pour la migration)

48
Q

Quelles sont les enzymes du «respiratory burst» chez les neutrophiles?

A

NADPH oxidase, superoxide dismutase, myeloperoxidase

49
Q

Quelles sont les anomalies fonctionnelles des neutro?

A
  • defaut d’adhésion : anomalie de CD18 (LAD-1)
    -defaut du burst: deficit en NADPH oxidase
  • dysfonction des granules: Maladie de Chediak Higashi
50
Q

Quelles sont les anomalies fonctionnelles des neutro?

A
  • defaut d’adhésion : anomalie de CD18 (LAD-1)
    -defaut du burst : maladie chronique granulomateuse (deficit en NADPH oxidase)
  • defaut des granules: Maladie de Chediak Higashi

Hematologie (2 decks)

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