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EMC3 > hematologia - TP > Flashcards

hematologia - TP Flashcards

1
Q

Adenopatias causas - CHICAGO

A

Cancro, Hipersensibilidae, Infeções, COlagénio (DAI, LES), Linfomas atípicos (doença de Castleman, doença de Kikushi, PTGC), Granulomatosas, outras

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2
Q

Localizações de adenopatias malignas

A

Supraclaviculares e retroperitoneais, torácicas em idosos (regra dos 4T)

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3
Q

Causas de esplenomegalia maçica (>8cm)

A

Neo hematológicas (exceto TE e SMD), sarcoidose, anemia hemolitica AI, leishmaniose

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4
Q

Indicações para esplenectomia

A

rutura, controlo de sintomas, hiperesplenismo com citopénias, destruição imunomediada
Em algumas situações de linfoma do manto esplénico, linfoma da zona marginal esplénica e DAI (PTI e AHAI)

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5
Q

Efeitos da esplenectomia / complicações

A

Imediatos - trombocitose e leucocitose (por libertação), Crónicas - anisocitose, poiquilocitose (corpos de howell - jolly com residuos nucleares de DNA e corpos de heinz com residuos de hemoglobina)
Susceptibilidade a infeções de microorganismos capsulados - febre é uma emergencia médica nestes doentes

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6
Q

Vacinas nos doentes esplenectomizados

A

Vacina anti Neisseria meningitidis
Anti haemophilus influenza tipo b
Pneumococica

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7
Q

Síndrome Torácica Aguda: etiologia + comum e abordagem?

A

Drepanocitose
Hx Clinica, EO, RX torax, GSA, HC/UC, AL
Evitar ou rever IR com tratamento infeccioso + oxigenio/broncodilatadores + analgesia + indicação ABSOLUTA para transfusão

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8
Q

Etiologia de sindrome de hiperviscosidade

A

Macroglobulinémia de Waldenstrom, Mieloma Multiplo , Policitemia Vera,
Hiperleucocitose

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9
Q

Triade Clássica do Sindrome de hiperviscosidade

A

Alterações neurologicas - sonolência, convulsões, coma
Visuais - escotoma e acuidade visual
Discrasia hemorrágica - mucosas

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10
Q

Tratamento do sindrome de hiperviscosidade

A

Plasmaferese

tratamento da causa subjacente

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11
Q

Sindrome de Lise tumoral: alterações clinicas e etiologia + comum?

A

Critérios de Cairo- Bishop: Hiperuricemia > 8, hiperfosfatemia > 6,5, hipercalemia > 6, hipocalcemia < 7 —-> Aumento da creatinina, arritmias, convulsões, aumento do LDH
LNH (burkitt) e LLA e LMA, inicio da QT

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12
Q

Tratamento do Síndrome de Lise Tumoral

A

Alopurinol (caso ainda nao esteja na presença de hiperuricemia) ou Rasburicase (presença de hiperuricemia)
Hidratação iv
Gluconato de calcio para correção do calcio
casos raros: diálise

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13
Q

Hipercalcemia maligna (sind. paraneop) : etiologia + frequente, sintomas

A

Neo sólidos: mama e pulmão, Hematológicos: linfomas, MM

SS: obstipação, letargia, dor abdominal, poliúria, arritmias, LRA

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14
Q

Tratamento de hipercalcemia maligna

A

Hidratação
Inibição da reabsorção óssea: bifosfonatos (acido zolendronico), calcimimético,
tratamento da causa subjacente

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15
Q

Sindrome veia cava superior - causas e sintomas

A

Neo (3/4): pulmão&raquo_space; LNH, trombos associados a dispositivos intravasculares
C: plétora facial, edema, dispneia, tosse, disfonia, edema da língua, cianose, distensão das veias cervicais e da parede torácica, cefaleias e tonturas –> agravam-se com decubito dorsal e inclinação do tronco para a frente

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16
Q

SVCS - abordagem

A

Venografia (gold-standard), TC

Tx: Colocação de stent caso sintomas severos, anticoagulação, tx da doença de base e sintomático

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17
Q

Critérios de neutropénia febril

A 
T = ou > 38,3ºC   + 
N = ou < 500/mcl ou declinio previsto de 500 nas próximas 48h
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18
Q

Abordagem de neutropénia febril

A

Analises completas + 2 HC/UC + cultura de qualquer foco infeccioso + exames de imagem
MASC Score:
> 21 : doente de baixo risco: tx em regime ambulatório ou misto com follow-up apertado -> ciprofloxacina + amoxiclav (empirico)
< 21 : doente de alto risco : INTERNAR
piperacilina + tazobactam
ou meropenem ou cefepima ou iminipem + cilastatina
AJUSTAR QUANDO TSA DISPONIVEL
Pode se dar GM-CSF

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19
Q

Compressão medular: sintomas e terapeutica

A

Dor, paralisia/paraplegia, perda do controlo esfincteriano, defices sensoriais
Tx: dexametasona e NCx

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20
Q

Efeito dos corticoides na hematopoiese

A

Causa linfopenia mas é estimulante da série mieloide –> leucocitose com neutrofilia

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21
Q

Células em alvo

A

Talassemia major ou minor

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22
Q

esferocitose, ovalocitoses e estomatocitoses

A

doenças da membrana

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23
Q

acantócitos, celulas helmet e esquizócitos

A

hiperesplenismo, aumento da destruição periférica

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24
Q

célula em lagrima ou dacriócitos

A

mielofibrose

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25
Q

aglutinação e rouleaux

A

anemias AI, macroglobulinémia de waldenstrom

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26
Q

Coloração para reticulócitos

A

azul brilhante de cresil a 1%

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27
Q

corpos de howell - jolly

A

Asplenia funcional: drepanocitose e esplenectomia

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28
Q

Bite cells (mordidas) e corpos de heinz

A

Défice da glicose-6-fosfato-desidrogenase

29
Q

DxD de Mieloma Multiplo

A

Plasmocitoma
Leucemia a plasmócitos (> 80% invasao medular e > 2000 plasmócitos circulantes)
Sindrome POEMS
Amiloidose AL Sistémica

30
Q

Clinica de Mieloma Multiplo

A 
DOR OSSEA ( lesoes osteoliticas, osteoporose, fraturas patologicas, plasmocitoma, compressao medular)
INFEÇOES RECORRENTES (hipogamglobulinémia, neutropenia, disfunçao dos neutrofilos e do complemento, corticoterapia, tratamentos)
INSUFICIENCIA RENAL (hipercalcemia, deposiçao de cadeias leves ou amiloide, anemia NN, infeçao e medicação)
ANEMIA NN (infiltração medular, IR)
DIATESE HEMORRAGICA (trombocitopenia, inibiçao de fatores de coagulação, von willebrand adquirido)
ALTERAÇOES NEUROLOGICAS CENTRAIS/PERIFÉRICAS (compressao medular , hiperviscosidade, hipercalcemia)
31
Q

Estadiamento Mieloma múltiplo: analises a usar

A

I: beta2 microglobulina sérica > 3,5 e albumina sérica < 3,5
III: beta2 microglobulina sérica > 5,5

32
Q

Tratamento Mieloma Múltiplo: suporte e dirigido

A

Suporte: bifosfonatos, analgesia, hemodialise, vertebroplastia, prevençao da TVP com anticoagulação
Dirigido:
Candidatos autotransplante - indução (dexa + IP + IMiD+ ciclofosfamida) -> transplante -> consolidação com IP -> manutenção com IMiD
Nao candidatos: Dexa + IMiD

33
Q

LMC : alteração genética

A

t (9;22) - cromossoma Philadelphia - gene BCR - ABL

34
Q

LMC: clinica

A 
Maioria assintomaticos
Esplenomegalia maciça, dor abdominal e saciedade precoce
sintomas constitucionais
discrasias hemorragicas
sintomas de leucostase
35
Q

LMC: Alterações do hemograma

A 
Leucocitose
Mielemia 
Neutrofilia, basofilia, eosinofilia
trombocitose ligeira 
anemia
36
Q

Tratamento da LMC

A

TKI: imatinib

2º geração: nilotinib, desatinib e bosutinib

37
Q

Policitemia Vera: mutação

A

JAK 2 (97% casos) - interage com GM-CSF, com recetores de trombopoietina e da eritropoietina

apesar de EPO diminuida

38
Q

Policitemia Vera: clinica

A

Assintomático
Eventos trombóticos
sintomas de hiperviscosidade: trombose, HTA, pletora facial, alterações visuais, cefaleias, tonturas
Esplenomegália maçiça (hematopoiese extramedular)
Prurido aquagénico
Sintomas constitucionais
Eritomelalgia

39
Q

Policitemia Vera: critérios de dx

A

Hb > 16,0 nos homens e 16,5 nas mulheres
aumento da massa eritrocitaria
mutação JAK confirmada
biópsia MO: hipercelularidade com panmielose

(nao é critério: trombocitose, leucocitose)

40
Q

Trombocitose essencial e Mielofibrose: mutações

A

JAK 2 50-60%
CALR 25%
MPL 3%
doentes com mielofibrose sem mutação conhecida

41
Q

Trombocitose essencial: clinica

A

assintomáticos
S. vasomotores: cefaleias, trombose ou hemorragia
esplenomegalia ligeira

42
Q

Trombocitose essencial: criterios

A

trombocitose > 450 000
biopsia óssea com alteração dos megacariócitos
exclusao de outras NMP
mutação JAK, CALR ou MPL confirmada

43
Q

Policitemia Vera: tratamento

A 
sem Fat (> 60 A ou eventos tromboticos previos): flebotomia periódicas e AAS
com Fat: AAS e controlo de FR CV e citorredução com hidroxiureia
44
Q

Trombocitose essencial: tratamento

A 
Sem Fat (> 60 anos, eventos tromboticos previos, trombocitose excessiva > 1 500 000) : vigilância e AAS de acordo com o score IPSET trombotico
COM Fat: AAS e controlo dos FR CV e citorredução com hidroxiureia
45
Q

Complicações da PV e TE

A

Tromboses arteriais e venosas

Hemorragia por desenvolvimento de von willebrand

46
Q

Mielofibrose: clinica

A

esplenomegália maciça - hematopoiese extramedular
sintomas constitucionais: febre, sudorese, perda de peso, fadiga
dor ossea e prurido

47
Q

Mielofibrose: achados laboratoriais

A

Única que cursa com citopenias
Anemia
ESP: anisopoiquilocitose, dacriócitos, celulas em lágrima, eritrocitos nucleados
Leucocitose com neutrofilia
Leucoreritroblastose
BOM: aumento da fibrose reticulinica e megacariocitos atípicos

48
Q

Mielofibrose: Tratamento

A

depende do estado do doente

Ruxolitinib : esplenomegalia e sintomas constitucionais
RT para hematopoiese extramedular
CT, androgeneos, EPO ou talidomida para Anemia

49
Q

Diferença da BOM da SMD vs SMP

A

SMP: medula hipercelular e panmieloCITOSE
SMD: medular hipercelular e citoPÉNIAS

50
Q

SMD : causas secundárias

A

Quimioterapia, benzenos, radioterapia

HBPN

51
Q

SMD: clinica

A 
Depende da afeção de cada linhagem
- Anemia: cansaço, fadiga, palidez
- petequias 
- infeções recorrentes
pode ter esplenomegalia (hematopoiese extramedular)
52
Q

SMD: achados laboratoriais

A

anemia Macrocitica < 10
trombocitopenia < 100 000
leucopenia < 1800
ESP/mielograma: > 10% celulas displásicas, neutrófilos hiposegmentados e < 20% blastos (distingue de LMA)

53
Q

SMD: tratamento (doentes de alto risco e de baixo risco)

A

SMD de baixo risco
- vigilância
- eritropoietina e darbopoietina para a anemia e GM-CSF e androgéneos/CT para a trombocitopenia;
subtipo SMD 5q-: lenalidomida

SMD de alto risco:
-agentes hipometilantes ou QT intensiva -> transplante
ou
-agente hipometilantes em monoterapia, + usada: azacitidina

54
Q

Linfomas: etiologia

A 
Infeção: EBV, HIV, Hepatite C, Helicobacter pylori
Exposição a toxinas, QT e RT
Imunodeficiências adquiridas/congénitas
DAI
História familiar
55
Q

Fatores de mau prognostico do linfomas NH, nomeadamente, LNHDGC

A 
> 60 anos
aumento da LDH sérica
PS ECOG > 2
Estadio III ou IV
> 1 local extranodal
56
Q

Mutação no linfoma NH B de grandes células

A

Bcl 2, Bcl 6 ou p53

57
Q

linfoma NH B de grandes celulas : tratamento

A

QT CHOP: ciclofosfamida, adriamicina, vincristina e prednisolona + rituximab

58
Q

linfoma de Burkitt: mutação

A

t (8:14) MYC

59
Q

linfoma do manto: mutação

A

t (11;14)

CD5+

60
Q

linfoma folicular: mutação

A

t (14;18) –> maior expressão de bcl 2

61
Q

Linfoma de burkitt: achados laboratoriais

A

Padrão em céu-estrelado
linfocitos monomorficos de tamanho médio com vacuolos citoplasmáticos
Ki67 = 100%
t (8:14)
poderá ter indicios de lise tumoral (hiperuricemia, hiperfosfatemia, hipocalcémia e hipercaliemia)

62
Q

Leucemia linfática crónica: achados laboratoriais

A

leucocitose com linfocitose + anemia (AHAI) + trombocitopenia + hipogamaglobulinemia

ESP: smudge cells, CD5+ e CD 23 +

63
Q

Fatores de mau prognóstico na LLC

A

Del17q e mutação P53 -> nao respondem à QT

64
Q

LMA e LLA : epidemiologia

A

LMA: aumenta com a idade
LLA: predominio em crianças

65
Q

Mutações que fazem o dx de LMA

A

t 8(;21), inv16 e PML-RAR ou t (15;17)

66
Q

Trombocitopenia imune: anticorpos?

A

GpIIb/IIIa ou GpIb/IX

67
Q

Trombocitopenia imune: tratamento?

A

Glucocorticoides

Nunca transfusao de plaquetas

68
Q

Doença de vonWillebrand: tratamento

A

Desmopressina para tipo I e casos ligeiros do tipoII

Transfusao do fator 8 e de plaquetas para casos mais graves

69
Q

Neutropenia febril de alto risco vs baixo risco

A

Baixo risco N< 500 + T>38 ou sinais de sepsis

Alto risco N < 100 e prolongada (>10 dias) - + frequente em LMA e transplantadas ou QT intensiva

EMC3 (6 decks)

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