Hematologia - Interna II COPY Flashcards

1
Q

Laboratorio del paciente hematológico

A
  • Hematocrito: ♂ 45% y ♀ 42%
  • Eritrocitos: ♂ 4.5-5M/mm3 y ♀ 4-4.6M/mm3
  • Hemoglobina: ♂ 14g/dl y ♀ 13g/dl
  • Ferremia: 100mcg/dl
  • Transferrina: 300mcg/dl
  • %Sat de la transferrina: 30%
  • Reticulocitos: 1-2%
  • Ferritina: ♂ 50-150mcg/L y ♀ 15-50mcg/L
  • Haptoglobina: 600-2700mg/L
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2
Q

Hemograma

A
  • Eritrocitos: 4-6 millones/mm³
    > /\ talasemia
  • Hemoglobina
  • Hematocrito: 36-50%
    > \/ anemia o hemodilución
    > /\ deshidratación o poliglobulia
  • Volumen Corpuscular Medio (VCM): 80-100fl
    > Microcitos (ferropenica, talasemica, etc)
    > Macrocitos (megaloblásticas, reticulocitosis)
  • Hemoglobina Corpuscular Media (HCM): 28-32pg
    > Normocrómica, hipercromia o hipocromia
  • Concentración hemoglobínica corpuscular media (CHCM): 35-35g/dl
    > Hipocromia - ferropenica, talasemica, enf cronica
    > Hipercromia - falciforme, esferocitosis, hemolitica
  • Rango de distribución del tamaño del eritrocito (RDW): 12-14%
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3
Q

Anemias microcíticas hipocrómicas

VCM < 80 y HCM < 28pg y/o CHCM < 32g/dl

A
  • Anemia ferropénica
  • Talasemia
  • Anemia de enf. crónica
  • Anemia sideroblástica
  • Anemia en Hipertiroidismo
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4
Q

Anemias macrocíticas normocrómicas

VCM > 100fL

A
  • Anemia megaloblástica (VCM > 110fL)
  • Anemia aplásica
  • Anemia x etilismo
  • Anemia x Hipotiroidismo
  • Anemia x hepatopatía
  • Anemia hemolítica
  • Anemia en hemorragia aguda
  • Síndromes mielodisplásicos
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5
Q

Anemias normocíticas

A
  • Anemia ferropriva (fase inicial)
  • Anemia de Doença crônica
  • Anemia de hepatopatia crônica
  • Anemia de Doença crônica
  • Anemia de endocrinopatias como Hipotireoidismo, hipoadrenalismo
  • Anemia aplásica
  • Mielodisplasias
  • Anemias hemolíticas
  • Anemias multicarenciais
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6
Q

Anemias regenerativas

A
  • Anemias hemolíticas
  • Anemias por pérdida aguda de sangre

hay aumento de reticulocitos

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7
Q

Anemias arregenerativas

3 causas de anemia arregenrativa

A
  • Anemias aplásicas
  • Anemias megaloblásticas
  • Anemia con inadecuada síntesis de hemoglobina
  • Síndrome mielodisplásico

hay disminución de reticulocitos o un valor normal de ellos

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8
Q

Anemia con LDH elevado

A
  • Anemia hemolítica intracorpuscular
    > Alt en membrana (esferocitosis; eliptocitosis; estomatocitosis; deficit complejo Rh)
    > Deficiencia enzimática (G-6-PD; PVD; P5’N)
    > Alt en la Hb (falciforme; hb inestables)
  • Anemia hemolítica Extracorpuscular:
    > Inmunológica (autoanticuerpo; isoanticuerpo)
    > Mecánicas (válvulas y prótesis vasculares disfuncionantes; anemia hemolítica microangiopática)
    > Parásitos (paludismo) / Tóxicos / Infecciones
  • Otras:
    > Anemia megaloblástica (deficit vB12 o acido fólico)
    > Hemoglobinuria Paroxística Nocturna
    > Ferropénica
    > Síndromes mielodisplásicos
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9
Q

Anemia ferropénica

Causas - relacion obesidad y anemia ferropenica

Eritropoyesis deficiente x falta/disminución de hierro

A
  • Pérdida de hierro (hemorragia)
    > metrorragia, hemorroides, hemorragia digestiva, hematuria, epistaxis, hemoptisis, cá digestivo o urinario
  • Malabsorción de hierro
    > gastrectomías, enf. celíaca, parasitosis intestinales
  • Déficit en la ingesta de hierro
  • Excesivas extracciones sanguíneas
  • Mayor demanda metabólica de hierro
  • Obesidad (inhibición de la absorción duodenal del hierro por aumento de hepcidina, que proviene del tejido adiposo y del hígado)
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10
Q

Anemia ferropénica

Características clínicas

A
  • Presentación insidiosa
  • Alt. tróficas de la piel y mucosas:
    > Glositis
    > Queilitis angular (fisuras o grietas en las comisuras de la boca)
    > Fragilidad y caída del pelo
    > Coiloniquia (uñas frágiles, con estrías longitudinales y aplanamiento de la superficie)
  • Pica
  • Alt neurológicas y cognitivas (irritabilidad, pérdida de concentración)
  • Cefalea, parestesias, sdme de piernas inquietas y acatisia

además del síndrome anémico (astenia, adinamia, palidez de piel y mucosas, disnea a esfuerzos)

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11
Q

Anemia ferropénica

Diagnóstico

A
  • Frotis sanguíneo: microcítica y hipocrómica
  • Ferremia disminuida (< 100mcg/dl)
  • Capacidad de transferrina aumentada (>30%)
  • Ferritina disminuida (< 20-15)
  • Hemoglobina < 12g/dl
  • Anisocitosis (GR de diferentes tamaños)
  • Eliptocitos (en casos extremos, se puede observar GR en forma de elipse)
  • Descartar sangrado digestivo oculto
  • Trombocitosis en casos de hemorragia activa
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12
Q

Anemia ferropénica

Tratamiento

Cuando se adm hierro EV?

A
  • Tratar la causa subyacente
    Sulfato ferroso 200mg con 65mg de hierro elemental 3x/día en ayunas
    > tto de 4-6 meses (hasta normalizar ferritina)
    > E.A.: heces negras, náuseas, dolor epigástrico, estreñimiento o diarrea
    > C.I.: úlcera péptica activa y EII
  • Hierro dextrán IM o IV
    > si no tolera tto oral o tiene malabsorción intestinal
    > efectuar previamente prueba de sensibilidad con 0,5ml por riesgo de shock anafilático
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13
Q

Anemia macrocítica

Causas

A
  • Alcoholismo
  • Hipotiroidismo
  • Sindrome mielodisplasico
  • Adm. de hidroxiurea/zidovudina
  • Hepatópatas
  • Ictericia obstructiva
  • Esplenectomía
  • EPOC
  • Estadíos iniciales de la anemia por déficit de Vitamina B12 y ácido fólico
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14
Q

Anemia megaloblástica

Características

A
  • Hematocrito < 15%
  • Leucopenia con neutrófilos hipersegmentados
  • Trombocitopenia con púrpura
  • Pancitopenia
  • Mielograma hipercelular con falla de maduración de eritroblastos
  • Ictericia leve a predominio de bilirrubina indirecta
    > por destrucción de eritrocitos en MO antes de salir a circulación (eritropoyesis ineficaz)
  • LDH aumentada
  • Reticulocitos disminuidos (arregenerativa)
  • Anisocitosis y poiquilocitosis
  • Frotis: macro-ovalados con punteado basófilo, cuerpos de Howell-Jolly y anillos de Cabot
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15
Q

El déficit de vitamina B12 produce:

A
  • Lengua roja, depapilada, dolorosa o ardiente
  • Pérdida de peso, anorexia, diarreas
  • Síndrome cordonal posterior, por destrucción de los haces de Goll y Burdach de médula espinal
    > ataxia y trastornos de la sensibilidad propioceptiva
  • Depresión, psicosis y demencias
  • Trastornos de la visión con atrofia del nervio óptico, trastornos del gusto y del olfato, trastornos esfinterianos e impotencia
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16
Q

Anemia megaloblástica por déficit de vitamina B12

Causas

A
  • Anemia perniciosa
    > enf. autoinmune con Ac. contra las células parietales del estómago que fabrican FI y/o contra el FI
    > 50-60 años
    > atrofia de la mucosa gástrica con aclorhidria
  • Postgastrectomía: falta del Factor Íntrinseco
  • Síndrome del asa ciega: proliferan bacterias que consumen B12
  • Infección por dyphilobotrium latum
  • Resección del ileon: donde se absorbe B12
  • Enf. del ileon: TBC, enf. de Crohn y enf. de Whipple
  • Enf. Celíaca y esprue tropical
  • Síndrome de Zollinger-Ellison
  • Enf. de Imerslund-Grasbeck
  • Fármacos
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17
Q

Fármacos que producen déficit de vitamina B12

A
  • Omeprazol
  • Metformina
  • Antiácidos
  • Ácido amino salicílico
  • Colchicina
  • Neomicina
  • Difenilhidantoína
  • Barbitúricos
  • Anticonceptivos orales
  • Sulfasalacina
  • Colestiramina
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18
Q

Anemia megaloblástica por déficit de ácido fólico

Causas

A
  • Desnutrición
  • Embarazo, crecimiento infantil y puberal
  • Síndromes de malabsorción
  • Hemólisis por excesiva hematopoyesis posterior
  • Alcoholismo, adicción a narcóticos y dietas exóticas
  • Fármacos
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19
Q

Fármacos que producen déficit de ácido fólico

5 fármacos que inducen anemia megaloblástica por déficit de ácido fólico

A
  • Azatioprina
  • 6-mercaptopurina
  • Metotrexate
  • Trimetoprima
  • Zidovudina
  • Difenilhidantoína
  • Primidona
  • Fenobarbital
  • Óxido nitroso
  • Procarbazina
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20
Q

Anemia megaloblástica

Diagnóstico

A
  • Dosaje de B12 (VN 200-900pg/ml)
  • Dosaje de fólico en sangre (VN 6-20mcg/ml)
  • Dosaje de homocisteína elevada (VN 5-14nmol/l)
  • Dosaje de ácido metilmalónico elevada (VN 70-270nmol/l)
  • Prueba de Schilling
    > dar B12 radioactiva oral y medir radioactividad en orina a las 24h, los niveles reducidos indican malabsorción
    > Luego repetirse con B12-FI y si los valores se corrigen ello confirma que se debe a déficit de FI (anemia perniciosa)
  • Endoscopía digestiva con biopsia de mucosa gástrica para detectar gastritis atrófica
  • Dosaje de Ac. contra las células parietales
  • Dosaje de Ac. contra el Factor Intrinseco
  • Dosaje de gastrina
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21
Q

Anemia megaloblástica

Tratamiento

A
  • 100mcg de Vitamina B12 IM
    > al comienzo todos los días, luego cada 3 días, luego cada semana y finalmente cada mes
  • Acído fólico 1mg/día VO
    > en casos de malabsorción, 3mg/día VO
    > en algunos casos producidos por fármacos, la adm. de ácido folínico 100-200mg/día al comenzar la adm. del fármaco para evitar el déficit de folatos

a depender si es por déficit de fólico o B12

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22
Q

Anemia de trastornos crónicos

A
  • 2da causa más frecuente de anemia
  • Enfermedades inflamatórias crónicas:
    > Infecciosas: absceso pulmonar, TBC, osteomielitis, neumonía, endocarditis
    > No infecciosas: AR, LES, EII, sarcoidosis
  • Enfermedades malignas:
    > Carcinoma, linfomas, sarcoma
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23
Q

Anemia de trastornos crónicos

Diagnóstico

A
  • Normocítica y normocrómica 1/3 microcítica (dx diferencial anemia ferropenica)
  • Perfil férrico:
    > Ferremia disminuída con depósitos de hierro normales o altos
    > Transferrina disminuida
    > Ferritina elevada (>250ng/ml)
  • Hepcidina elevada en plasma y orina
  • Mielograma con niveles elevados o normales de hierro en los depósitos
  • Marcadores inflamatórios elevados
    > VSG, PCR, fibrinógeno
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24
Q

Anemia de trastornos crónicos

Tratamiento

A
  • Tratamiento de la enf. de base
  • Suplemento de hierro
    > Infecciones crónicas o tumores: NO administrar hierro para no favorecer la enfermedad
    > Enfermedades autoinmunes o reumáticas: puede ser beneficioso
  • Transfusión: forma más común y rápida para el tto sintomático
  • Eritropoyetina recombinante SC 150U/kg 3x/semana
    > Tumores, infecciones crónicas o enf. autoinmunes
    > E.A.: HTA, coagulación en diálisis y aplasia eritroide

Se trata si la anemia es sintomática

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25
Q

Anemia aplasica

Definición

A
  • 2 picos etarios: 10-25 años y >60 años
  • Síndrome de fracaso hematopoyético primario crónico que se caracteriza por:
  • Pancitopenia periférica
  • Médula ósea hipocelular (sin infiltración neoplásica, ni síndrome mieloproliferativo)
  • Reticulocitos disminuidos
    • 2:
      > Hb <10g/dL
      > Plaquetopenia <50.000/mm3
      > Neutropenia <1.500/mm3
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26
Q

Anemia aplasica congénita

Causas

A
  • Anemia de Fanconi
    > 1º 10 años de vida
    > manchas café con leche, hipoplasia renal, microcefalia y retraso mental
  • Anemia de Blackfan Diamond
  • Disqueratosis congénita
    > hiperpigmentación reticulada de la piel, leucoplasia oral y distrofia ungueal
    > enf. del cromosoma X
    > fibrosis pulmonar, cirrosis, testículos hipoplásicos, anomalias dentarias, necrosis avascular osea e hipoplasia maxilar
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27
Q

Anemia aplasica adquirida

Causas

6 causas

A
  • Anemia aplasica idiopática
  • Exposición a radiaciones
  • Fármacos (cloramfenicol, fenilbutazona, sulfas, anticonvulsivantes, drogas antitireoideas, aspirina…)
  • Tóxicos (benceno, tetracloruro de carbono, DDT, pesticidas)
  • Viral (Hepatitis, CMV, mononucleosis, rubeola, HIV, parvovirus B19)
  • Embarazo
  • Hemoglobinuria paroxística nocturna
  • Fasceítis eosinofílica
  • LES y AR
  • Síndrome mielodisplásico
  • Síndrome de Shwachman Diamond (insuficiencia pancreática con anemia aplásica)
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28
Q

Anemia aplásica

Manifestaciones clínicas

A
  • Trombocitopenia
    > tendencia al sangrado
    > síndrome purpurico con petequias y equimosis
  • Síndrome anémico
  • Neutropenia
    > provoca infecciones
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29
Q

Anemia aplásica

Características laboratoriales - Mielograma

A
  • Anemia normocítica normocrómica
  • Pancitopenia
  • Médula ósea hipocelular - biopsia medular muestra que la MO está reemplazada mayormente por adipocitos
  • Sideremia elevada, transferrinemia variable y saturación de transferrina elevada (x transfusiones) con aumento de depósito de hierro
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30
Q

Anemia aplásica

Diagnóstico etiológico

A
  • Citometría de flujo de MO/sangre periférica: descarta presencia de blastos y pequeños clones de hemoglobinuria paroxística nocturna
  • Estudio citogenético
  • Serologías virales: HBsAg, HCV, HAV, EBV, CMV, HIV, HHV6 y parvovirus B19
  • Descartar LES y AR
  • Estudio de fragilidad cromosómica con diepoxibutano: descarta anemia de Fanconi
  • Estudio de HLA en búsqueda de potenciales familiares en pacientes menores de 50 años para eventual indicación de transplante de células progenitores hematopoyéticas
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31
Q

Anemia aplásica

Tratamiento

A
  • Medidas generales
    > aislamiento, baño con jabones antisépticos para evitar infecciones
    > no dar inyecciones IM, no usar AINEs salvo paracetamol
    > transfusiones de hematíes (si hb<8g/dl), de plaquetas (si <20.000/mm3)
    > adm. de factores estimulantes de colonias granulocíticas (G-CSF) y el factor estimulante de colonias de granulocitos-macrófagos (GM-CSF) pueden mejorar la neutropenia
    > EPO 400UI/kg 3x/semana + G-CSF 400ug
  • Transplante de MO en <40-50 años
  • Tratamiento inmunosupresor en >50 años
    > Globulina antitimocito + Ciclosporina + Metilprednisona
    > durante 6 meses
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32
Q

Anemia hemolítica

Características generales

A
  • Síndrome anémico
  • Fiebre y escalofríos durante la crisis hemolítica
  • Reticulocitosis
  • LDH aumentada
  • Haptoglobina disminuida
  • Hemosiderina aumentada en orina con hemoglobinuria
  • Icterícia flavínica con aumento de bilirrubina indirecta(mayor incidencia de litiasis biliar)
  • Esplenomegalia
  • Ulceraciones en las piernas (común en la drepanocitosis)
  • Eritrocitos policromatófilos en el frotis
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33
Q

Anemia hemolítica

Causas

A

Intracorpusculares:

  • Trastorno de la membrana del eritrocito:
    > esferocitosis, eliptocitosis
  • Trastorno en las vías metabólicas del eritrocito:
    > déficit glucosa 6 P deshidrogenasa, déficit de la vía de la glucólisis
  • Trastornos en la hemoglobina:
    > Talasemia, drepanocitosis y hemoglobinopatías

Extracorpusculares:

  • Excesiva destrucción en el bazo
  • Plasma hipotónico
  • Excesiva sensibilidad al complemento
  • Presencia de anticuerpos
  • Fármacos
  • Infección del eritrocito
  • Paludismo
  • Babesiosis
  • Fiebre de Oroya
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34
Q

Talasemia

Anemia hemolítica intracorpuscular

A

Enf. genética que está alterada la síntesis de globina que forma parte de la hemoglobina, la cual es formada por cadenas alfa y cadenas beta:

  • Alfa talasemia
    > 4 loci: mueren in utero
    > 3/4 loci: hemoglobinopatía H con anemia microcítica hipocrómica, hematíes en diana o target cells y cuerpos de Heinz
    > 2/4 loci: leve anemia hipocrómica y microcítica
    > 1 loci: portador asintomático
  • Beta talasemia
    > 1 loci: talasemia minor o anemia del mediterráneo
    > 2 loci: talasemia mayor
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35
Q

Beta talasemia menor o anemia del mediterráneo

Clínica - Dx

Anemia hemolítica intracorpuscular
Alteración en la S! de la cadena Beta de la Globina (1loci)

A
  • Anemia microcítica e hipocrómica
  • Dx:
    > antecedentes familiares
    > Electroforesis de la hemoglobina
    > Aumento de la hemoglobina A2 >3,5% confirma el dx
  • No requiere tratamiento, es importante establecer el dx para un control pre natal en parejas portadoras por el riesgo de hijos con talasemia mayor
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36
Q

Beta talasemia mayor o enf. de Cooley

Clínica

Anemia hemolítica intracorpuscular

A
  • Anemia severa desde los 3 años de edad
  • Deformidades craneales por expansión del espacio medular con adelgazamiento de la calota
  • HepatoEsplenomegalia
  • Piel de color cobrizo por la icterícia y mayor depósito de melanina
  • Facies de ardilla
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37
Q

Beta talasemia mayor o enf. de Cooley

Diagnóstico

Anemia hemolítica intracorpuscular

A
  • Anemia microcítica hipocrómica
  • Aumento de reticulocitos y eritroblastos
  • Cromatografía líquida de alta performance (dx disturbios de hemoglobina)
  • Electroforesis de la hemoglobina (ausencia de la Hb A, con predomínio de la Hb fetal)
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38
Q

Beta talasemia mayor o enf. de Cooley

Tratamiento

Anemia hemolítica intracorpuscular

A
  • Transfusiones de GR
    > 2-3 unidades a cada 4-6 semanas
    > por transfusiones inadecuadas presentan mayor riesgo de infecciones bacterianas
    > hay sobrecarga de hierro (mayor riesgo de infecciones por Yersinia, Meningococo, Klebsiella y hongos)
  • Quelantes de hierro
    > Deferasirox 20mg/kg +- Deferoxamina
    > considerar cuando reciben 10-20 transfusiones o ferritina sérica >1000ng/ml
  • Esplenectomía (mayor riesgo de Neumococo, Meningococo, Haemophillus)
  • Ácido fólico
  • Vitamina D diaria por mayor riesgo de osteoporosis
  • Transplante de MO
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39
Q

Drepanocitosis o anemia falciforme

Anemia hemolítica intracorpuscular

A
  • Mutación en el 6to aminoácido de la cadena beta de la globina
  • Produciendo polimerización de la hemoglobina desoxigenada
  • Eritrocitos en hoz
  • Drepanocitos son atrapados facilmente en zonas donde el flujo es lento
  • Produciendo hipoxia tisular
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40
Q

Drepanocitosis o anemia falciforme

Clínica

Anemia hemolítica intracorpuscular

A

33% son asintomáticos, el cuadro puede tener estabilidad durante largos períodos, los cuales son interrumpidos por crisis

  • Crisis de infarto tisular
  • Crisis aplásica
  • Crisis megaloblástica
  • Crisis de secuestro esplénico
  • Crisis hemolítica
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41
Q

Drepanocitosis o anemia falciforme

Crisis de infarto tisular

A

Patognomónica. Por obstrucción de vasos sanguíneos a causa de la rigidez de los drepanocitos causando hipoxia y muerte tísica

  • Oclusión en MO
    > huesos largos, costillas, esternón, cuerpos vertebrales y pelvis
  • Pulmón
    > cuadro similar Distress respiratorio con dolor torácico e infartos pulmonares con HTPulmonar
  • Oclusión de vasos mesentéricos
    > simula abdomen agudo
  • Bazo
    > infarto esplénico con aesplenia funcional
  • Retiniano
    > infarto y desprendimiento de retina
  • SNC
    > ACV
  • Riñón
    > necrosis de papila renal y tubulopatías con hematuria y insuficiencia renal
  • Pene
    > priapismo
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42
Q

Drepanocitosis o anemia falciforme

Crisis aplásica, megaloblástica, de secuestro esplénico y hemolítica

A

Crisis aplásica:

  • Origen en infecciones virales (Parvovirus B19)
  • Reticulopenia de 7-10 días de duración

Crisis megaloblástica:

  • Por agotamiento de folatos al final del embarazo

Crisis de secuestro esplénico:

  • En infancia por atrapamiento masivo de eritrocitos en el bazo
  • Hay una caída de 2-3g/dl o más de hemoglobina con esplenomegalia, reticulocitosis y trombocitopenia

Crisis hemolítica:

  • Desencadenada por infecciones, fiebre, deshidratación e hipoxemia
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43
Q

Drepanocitosis o anemia falciforme

Diagnóstico

Anemia hemolítica intracorpuscular

A
  • Frotis
    > drepanocitos (eritrocitos en forma de hoz)
    > si hay atrofia esplénica aparece cuerpos de Howell-Jolly
  • Aumento de IgA
  • Electroforesis de la hemoglobina a pH alcalino
    > demuestra presencia de Hb S
  • Ac. monoclonales contra la Hb S
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44
Q

Drepanocitosis o anemia falciforme

Tratamiento

Anemia hemolítica intracorpuscular

A
  • Evitar los factores que desencadenan crisis (deshidratación, infecciones, anoxia, éstasis circulatoria y exposición prolongada al frío)
  • Vacuna contra neumococo, meningococo, haemophillus influenza, hepatitis B y gripe
  • Evaluación oftalmológicas anuales
  • Adm. profiláctica de penicilina oral una vez que el bazo deja de ser funcional
  • Hidroxiurea
    > actúa en la fase de S! de la Hb S
    > incrementa cc de Hb F
    > disminui las crisis vasooclusivas
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45
Q

Anemia hemolítica extracorpuscular

Anemia microangiopática

Características

Se produce cuando los GR se fragmentan al pasar por vasos sanguíneos parcialmente obstruidos.

A

Hay esquistocitos (hematíes fragmentados por lesión) en el frotis sanguíneo (patognomónico)

Posibles complicaciones:

  • Insuficiencia Renal
  • Trombocitopenia
  • Alt. en las pruebas de coagulación

Causas:

  • Destrucción por impacto externo
  • Destrucción contra prótesis vasculares
  • Enfermedad del endotelio (PTT, SUH, HTmaligna, eclampsia, HELLP, CID…)
  • LES
  • Trasplante medular
  • Trastornos del C!
  • Síndrome paraneoplásico
  • Ejemplos de anemia microangiopatica:
    > Asociada a la carcinomatosis diseminada con anemia que se presenta de forma brusca, con hemólisis intravascular masiva e insuficiencia respiratoria.
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46
Q

Anemias sideroblásticas

Características

A

Se producen por la síntesis defectuosa del grupo hemo por trastornos en la vía de las porfirinas

  • Anemia microcítica e hipocrómica
  • Ferremia elevada
  • Ferritina elevada
  • Sat de la transferrina elevada
  • MO con hiperplasia eritroide
  • Eritroblastos con mitocondrias paranucleares cargadas de Fe+ (sideroblastos en anillo)
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47
Q

Anemia sideroblástica

Causas

A

Hereditarias:

  • Herencia ligada al cromosoma X (tto piridoxina
  • Esporádica
  • Asociada a citopatía mitocondrial (Síndrome de Pearson)

Adquiridas:

  • Anemia sideroblástica idiopática
  • Sindrome Mielodisplásico
  • Alcoholismo
  • Déficit de vitamina B6
  • Intoxicación con plomo
  • Fármacos: isoniazida, cloranfenicol
  • Déficit de cobre; toxicidad por zinc; hipotermia
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48
Q

Eritropoyetina alfa recombinante

Indicaciones - Como se adm.

Se une a un R y estimula a la célula progenitora de la serie roja; además provoca un retardo de su apoptosis

A
  • Anemia de la insuficiencia renal crónica
  • Anemia producida por AZT en HIV+
  • Anemia postquimioterapia
  • Anemias severas que se niegan a ser transfundidos
  • Anemia del prematuro
  • Anemia del paciente con cáncer
  • Anemia de la AR
  • Anemia aplásica

Se adm. IV o SC 50-100 U/kg 3x/semana

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49
Q

Eritropoyetina alfa recombinante

Efectos Adversos

A
  • Fatiga, náuseas, vómitos, diarreas, edema, fiebre, mareos
  • HTA
  • Poliglobulia
  • Reacción local en el sitio de la aplicación
  • Artralgias
  • Aumento de la viscosidad sanguínea
50
Q

Poliglobulia

Causas

Eritrocitosis (>5,5;>6), con aumento de Hb >16;>18) y Hcto (>48;>52); asintomático o eritrosis facial y cutánea, prurito, cefalea, fatiga, mialgias, visión borrosa, HTA.

A
  • Alturas elevadas
  • EPOC; EPIC
  • Apnea del sueño, sdme de Pickwick
  • Fumadores crónicos (/\ carboxihemoglobina)
  • Cáncer de riñón
  • Quiste renal, hidronefrosis, síndrome de Bartter
  • Cá útero, hepático, hemangioblastoma cerebeloso
  • Leiomiomas y fibromas uterinos, adenoma suprarrenal
  • Síndrome de Gainsbock (poliglobulia del stress)
  • Sdme de Cushing
  • Adm. de Andrógenos
  • Adicción a cocaína
  • HIV
  • Policitemia vera
51
Q

Policitemia Vera

mutacion mas comun

A
  • Neoplasia mieloproliferativa (MPN) crónica clonal que se origina en una célula madre hematopoyética pluripotencial.
  • La eritropoyesis es independiente de los mecanismos que intervienen en su regulación, llevando a un aumento absoluto de la masa eritrocitaria y disminución de los niveles de Epo
  • Eritrocitosis (Poliglobulia)
  • Panmielosis (trombocitosis, leucocitosis neutrofilica)
  • Mutación V617F de JAK2
52
Q

Policitemia Vera

Clínica

A
  • Síntomas relacionados con el aumento de la Viscosidad sanguínea:
    > Cefaleas, visión borrosa, diplopía, acúfenos y parestesias en las extremidades
  • Prurito acuagénico
    > Prurito intenso especialmente después del baño o la ducha
  • Esplenomegalia
  • Eritrosis facial o plétora facial + quemosis conjuntival
53
Q

Policitemia Vera

Examen físico

A
  • Plétora facial
  • HepatoEsplenomegalia
  • Inyección conjuntival
  • Erosiones cutáneas por el prurito
  • Fondo de ojo: venas tortuosas e ingurgitadas con hemorragias y trombosis
  • Puede haber adenomegalia
54
Q

Policitemia Vera

Diagnóstico

Se basa en criterios específicos establecidos por la OMS

A

Criterios mayores:

  • Hb > 16,5g/dl en hombres (> 16g/dl en mujeres) o aumento de la masa globular de hematíes (se mide con radioisótopos) o aumento de Hto
  • Presencia de mutación JAK2V617F o JAK2 exón 12
  • Biopsia de MO que muestra hipercelularidad con hiperplasia trilineal

Criterios menores:

  • Disminución de la EPO sérica

Dx con 3 (+) o 2 (+) y 1 (-)

55
Q

Policitemia Vera

Estudios diagnósticos

A
  • Laboratorio
    > Hemograma (Aumento de Hb, Hcto, GR, Plaquetas, Leucocitos, basófilos y eosinófilos), frotis, perfil férrico, LDH, ácido úrico, gases arteriales y saturación de O2
  • Dosaje de EPO sérica
    > si es elevada es poco probable el dx de PV; si ele baja es altamente sugestivo de PV
  • Estudio molecular JAK2 V617F, si negativo se busca axón 12
  • BMO: hipercelularidad, falta de depósito de hierro, fibrosis y aumento de megacariocitos
  • Estudio citogenético
  • Medición del tamaño de hígado y bazo por imágenes
56
Q

Policitemia Vera

Complicaciones

A
  • Trombosis arterial (cerebral, cardíaca, mesentérica, et.) y venosa (TVP de MMII): complicación más frecuente y principal causa de muerte
  • Hemorragias x síndrome de Von Willebrand
  • Leucemia Mieloide Aguda
  • Síndrome Mielodisplásico
  • Mielofibrosis
57
Q

Policitemia Vera

Tratamiento

A

Bajo riesgo (<60 años, sin antecedente de trombosis, sin FR coronario)

  • Aspirina 100mg/día + flebotomía

Alto riesgo (>60 años y/o historia de trombosis)

  • Aspirina + flebotomía + citorreducción: Hidroxiurea o IFN

Manejo del prurito:

  • Antihistamínicos bloqueantes H1 y H2: difenhidramina, ciproheptadina, hidroxicina, fenoxifenadina
  • Inhibidores selectivos de la recaptación de serotonina
  • Ruxolitinib
  • IFN
58
Q

Purpura trombocitopenica inmune (PTI)

A

Enfermedad caracterizada por la destrucción prematura de plaquetas causada por la unión de un autoanticuerpo a las glucoproteinas plaquetarias (IIb-IIIa)

  • PTI Primaria
  • PTI Secundaria
  • De reciente dx (<3 meses)
  • Persistente (3-12 meses)
  • Crónica (>2 meses)
  • PTI Severa
  • PTI Refractaria
59
Q

Purpura trombocitopenica inmune

Causas aguda y crónica

A

PTI Aguda:

  • Idiopática
  • Infecciones virales (EB, Parvovirus, CMV, Hepatitis, HIV)
  • LES; deficiencia de IgA; hipogammaglobulinemia; leucemias; sdme antifosfolipídico; linfomas

PTI Crónica:

  • Colagenopatias
  • Sdme antifosfolipidico
  • Tiroiditis autoinmune
  • Mononucleosis
  • Hepatitis
  • Sdme Evans
  • Heparina; penicilina; abciximab
  • HIV
60
Q

Purpura trombocitopenica inmune

Clínica

A
  • Petequias
  • Púrpura (>3mm)
  • Equimosis (>1-2cm)
  • Sangrado por mucosas, epistaxis, encías o vaginal
61
Q

Purpura trombocitopenica inmune

Diagnóstico

A
  • Hemograma con recuento de plaquetas
  • Frotis de sangre periférica
  • Coagulograma
  • Coombs directa
  • Hepatograma
  • Dosaje de inmunoglobulinas
  • Serologia para HIV, Hepatitis, helicobacter pylori, VEB, CMV
  • Anticuerpo antifosfolipidico
  • Anticuerpo antitiroideo
62
Q

Purpura trombocitopenica inmune

Tratamiento

A
  • Corticoides: meprednisona 1-2mg/kg/día x 21 días luego ir bajando la dosis
  • Gammaglobulinas: asociada o no a corticoides en casos urgentes
  • Esplenectomía
  • Romiglostim y Eltrombopag (agonistas del R de trombopoyetina)
  • PTI Refractaria:
    > pulsos de metil prednisona; danazol; azatioprina; ciclofosfamida…
63
Q

Microangiopatía trombótica

Purpura Trombotica y Trombocitopenica

A
  • Anemia hemolítica microangiopática
    > Con los típicos esquistocitos en el frotis
  • Trombocitopenia
  • Afectación de órganos
  • Se da por déficit de ADAMTS13 (enzima que cliva multímeros de F! de von Willebrand)
  • PTT y SUH (principales microangiopatías trombóticas)
    > injuria endotelial
    > formación de trombos
    > hemolisis microangiopática
    > trombocitopenia
    > disfunción multiorganica
64
Q

PTT primaria o hereditaria

A

Mutaciones geneticas que codifican la ADAMTS13, factores del C! y factores de la coagulación

  • Dx
    > documentación de déficit de ADAMTS13 (<50%)
    > ausencia de inhibidor de la misma (autoanticuerpo)
    > documentación de la mutación genética
65
Q

PTT adquirida

Cuadro Clínico

A

Autoanticuerpos que inhiben la actividad de la ADAMTS13

  • Anemia hemolítica microangiopática (esquistocitos en frotis)
  • Trombocitopenia
  • alteraciones Neurológicas:
    > Severa (coma, convulsiones, signos focales, ACV)
    > Menores (confusión, cefalea)
  • alteraciones Renales
  • Fiebre
  • Ictericia (bi indirecta)
  • afectación Cardíaca
66
Q

PTT

Diagnóstico

A
  • Anemia (normocítica normocrómica)
  • Reticulocitosis (>2%)
  • Trombocitopenia (mayoria de las veces <50.000/mm3)
  • LDH / Bi indirecta elevada (hemolisis)
  • Haptoglobina disminuida (hemólisis)
  • Coombs - (no es autoinmune)
  • Coagulograma normal (KPTT, TP, fibrinógeno, dimero D)
  • Frotis sanguíneo con esquistocitos
  • Actividad ADAMTS13 <50%
67
Q

PTT

Tratamiento

A
  • Plasmaféresis - objetivos:
    > Plaquetas >150.000mm3
    > LDH normal
    > Clínica normal
  • Prednisona VO 1-2mg/kg/día
    > Pacientes más severos: Metilprednisona EV
  • Rituximab EV 375mg/m2
68
Q

Microangiopatía trombotica

Síndrome Urémico y Hemolítico

Clínica y Causa

A
  • Desorden multisistémico con:
    > IRA
    > Anemia hemolítica microangiopática
    > Trombocitopenia
  • 1ra causa de IRA, 2da causa de IRC y de trasplante renal en niños en Argentina
  • La principal causa es infección por Escherichia Coli
    > Shigella; Campylobacter
69
Q

SUH

Diagnóstico

A
  • Anemia hemolítica
  • Frotis con esquistocitos
  • Reticulocitosis
  • Haptoglobina disminuida
  • LDH / Bi indirecta elevada
  • Trombocitopenia
  • Leucocitosis con neutrofilia
  • Uremia y Creatininemia elevada
  • Proteinuria e hematuria
  • Actividad de renina plasmática elevada
  • Crecimiento de E. Coli en materia fecal
70
Q

SUH

Tratamiento

A
  • Corregir los trastornos hidroelectrolíticos
  • Ácido base
  • Transfusión en caso de anemia y trombocitopenia grave
  • Hemodiálisis
  • Transplante renal
71
Q

Linfoma Hodgkin

Definición

A
  • Neoplasia hematológica en que un linfócito B se transforma en una célula maligna (célula de Reed-Sternberg) que se multiplica descontroladamente y se disemina por el cuerpo
  • Se ve como una imagen en “ojos de lechuza” al MO
  • Dos picos de incidencia
    > entre 20-30 años e entre 50-60 años
72
Q

Linfoma de Hodgkin

Clasificación

A

Linfoma Hodgkin Clásico

  • Esclerosis nodular (65%)
  • Celularidad mixta (25%) - forma más comun en HIV
  • Rico en Linfocitos (5%) - de mejor pronóstico
  • Depleción Linfocitaria (<1%) - de peor pronóstico

Linfoma Hodgkin con predomínio Linfocitário nodular

  • No presentan células de Reed-Sternberg
  • Células en palomita de maiz
73
Q

Linfoma Hodgkin

Cuadro Clínico - Hoster - Síntomas B

A
  • Adenopatía cervicales, supraclaviculares (60-80%) e inguinales (10%)
  • Compromiso de ganglios mediastinales (75%) y retroperitoneales (25%)
  • Síndrome compresivo de VCS
  • Signo de Hoster: dolor en los ganglios luego de ingerir alcohol
  • Síntomas B:
    > Fiebre >38ºC en el ultimo mes
    > Perdida de peso de por lo menos 10% en 6 meses
    > Sudoresis nocturna
74
Q

Linfoma Hodgkin

Afectaciones en hueso, hígado, riñón

A
  • Hígado
    > Hepatomegalia, ictericia, FAL aumentada
  • Hueso
    > Dolor óseo sobre todo nocturno, FAL elevada, Rx: imagenes osteoesclerosas, osteolíticas o mixtas
  • Medula ósea
    > Invadida en 10% de los casos, con citopenia
  • Pulmón
    > Infiltrados, condensaciones, atelectasias, cavidades, nódulos, derrame pleural
  • Riñón
    > Glomerulonefritis, sdme nefrótico, amiloidosis, hidronefrosis por compresión de los uréteres por los gánglios
75
Q

Linfoma Hodgkin

Diagnóstico

A
  • Frotis del material obtenido por PAF del tejido ganglionar afectado o Biopsia del ganglio afectado
    > Presencia de cél de Reed-Sternberg positivos para CD30 y CD15 es patognomónico de LH clásico
    > Linfocitos positivos para CD20 y CD45
76
Q

Linfoma Hodgkin

Infecciones más comunes

A
  • Bacterianas:
    > Listeria monocytogenes, TBC, Herpes Zóster
  • Hongos:
    > Criptococo, Nocardia, Histoplasma, Toxoplasmosis
77
Q

Linfoma Hodgkin

Estadificación ANN ARBOR

A
  • Estadio I
    > 1 ganglio afectado o 1 sitio extralinfático afectado
  • Estadio II
    > ≥2 ganglios afectados de un mismo lado del diafragma o extensión local extralinfática en ≥1 regiones ubicadas del mismo lado del diafragma
  • Estadio III
    > Compromiso ganglios en ambos lados del diafragma o extensión local extralinfática a ambos lados
  • Estado IV
    > Linfoma Hodgkin en cualquier sitio extraganglionar
  • A: sin síntomas B
  • B: presencia de al menos uno de los síntomas B
    > Fiebre
    > Perdida ponderal (10% 6 meses)
    > Sudoresis nocturna recurrente
78
Q

Linfoma Hodgkin

Tratamiento

A
  • Estadios I y II
    > QT en 4 ciclos (ABVD: adriamicina + bleomicina + vimblastina + dacarbazina)
    > o RT en 2 ciclos
  • Etapa intermedia
    > QT en 4 ciclos (ABVD) + RT (tto estándar)
  • Estadios III y IV
    > QT
79
Q

Linfoma No Hodgkin

A

Neoplasia hematológica en que un Linfocito B (menos comunmente LT o NK) se transforma en una célula maligna y se multiplica descontroladamente capaz de diseminar por el cuerpo

80
Q

Linfoma No Hodgkin

Cuadro Clínico

A
  • Linfadenopatía
    > predominando en cadenas cervicales, supraclaviculares o inguinales, anillo de Waldeyer, epitrocleares
  • Extralinfaticos
    > Hígado, piel, pulmon, nasofaringe, SNC, testiculo, riñón, glandulas salivales, tiroide, hueso
  • Síntomas B
    > Fiebre
    > Perdida ponderal
    > Sudoresis nocturna
81
Q

Linfoma No Hodgkin

Clasificación - Tratamiento QT

A
  • Difuso de células grandes B -> QT CHOP + Rituximab
  • Linfoma Folicular -> RT; QT CHOP + Rituximab
  • Leucemia linfática crónica/linfoma linfocitico pequeño -> RT; QT CHOP + Rituximab
  • Linfoma de células del manto -> RT; QT CHOP + Rituximab
  • Linfoma de célula B de la zona marginal -> RT; QT CHOP + Rituximab
  • Linfoma mediastinal de células B -> RT; QT CHOP + Rituximab
  • Linfoma Burkitt -> QT
  • Linfoma linfoplasmocitico
  • Leucemia/Linfoma de celulas vellosas
  • Linfoma primario de SN
  • Linfomas primarios de organos

CLASIFICACION = ANN ARBOR

82
Q

Leucemia

Definición

A
  • Proliferación anormal de un clon celular en la medula ósea
  • Origen mieloide (precursores del neutrófilo)
    > Tiende a aparecer en pacientes >50 años
  • Origen linfoide
    > Puede aparecer en adultos pero también en niños
83
Q

Leucemia

Cuadro Clínico

A
  • Invasión de MO por el clon proliferante anormal:
    > Anemia y síndrome anémico
    > Plaquetopenia con síndrome purpúrico y sangrado de encías, epistaxis, hematuria, etc.
    > Neutropenia con predisposición a infecciones del inmunodeprimido
  • Síntomas generales:
    > Cansancio, fatiga, debilidad, pérdida de apetito, pérdida de peso, fiebre y sudoración profusa
  • Adenomegalias, esplenomegalia y hepatomegalia
  • Dolor óseo
  • Infiltración cutánea con rash
  • Infiltración de encías
  • Infiltración pulmonar, ocular, nasofaringea o renal
  • Infiltración meníngea con meningitis
  • Infiltración SNC
  • Infiltración testicular
84
Q

Cloromas

cuando y donde se ve

A
  • Colecciones de mieloblastos que se observan sólo en la Leucemia Mieloide Aguda
  • En tejidos blandos como masas de rápido crecimiento de consistencia gomosa
  • Pueden aparecer en mediastino, mama, ovario, útero, tubo digestivo, prostata y hueso
85
Q

Leucemia

Laboratorio

A
  • Anemia
  • Trombocitopenia
  • Leucocitosis / Normal / Leucopenia a veces con neutropenia
  • Blastos en sangre periférica
  • HiperUricemia
  • Prolongación del tiempo de Quick y del KPTT
  • LDH aumentado
  • Alteracion en el hepatograma
86
Q

Coagulación Intravascular Diseminada (CID)

A

Activación simultanea de la cascada de la coagulación y de la fibrinólisis endógena (coagulopatía por consumo) desencadenada por lesiones agudas severas

87
Q

CID

Causas

8 causas de CID; causas obstétricas de CID

A
  • Sepsis
  • Trauma (politrauma, en especial cuando afecta cerebro)
  • Quemaduras
  • Trastornos obstétricos:
    > desprendimiento de placenta; eclampsia; embolia de líquido amniótico; retención de feto muerto
  • Shock o acidosis metabólica
  • Neoplasias
  • Enf. hepática o esplénica
  • Golpe de calor
  • Envenenamiento por araña, víbora o escorpión
  • Leucemia promielocítica aguda
  • SUH
88
Q

CID

Clínica

A
  • Hemorragias
    > Piel y mucosas; petequias; equimosis
  • Trombosis
    > Microvascular o en grandes arterias y venas
    > TEP; embolismos cerebrales; endocarditis trombotica no bacteriana; trombosis renal, hepatica, intestinal, hipofisaria
  • Shock
  • Insuficiencia renal
  • Insuficiencia hepática
  • Encefalopatía y coma; signo de foco neurológico
  • Distress respiratorio
89
Q

CID

Metodologia diagnóstica

A
  • Plaquetopenia
  • Frotis con esquistocitos
  • Tiempo de Quick y KPTT elevados
  • Fibrinógeno disminuido x hiperconsumo
  • PDF (productos de degradación de la fibrina) aumentados
  • Dímero D aumentado
  • Antitrombina III disminuida
  • Dosaje de TFPI o EPI
90
Q

CID

Tratamiento

A
  • Control de la enf. de base
  • Hemoderivados
    > Plaquetas (sangrado y <50.000; <20.000)
    > Plasma (sangrado y TP/TPT >1,5x)
    > Crioprecipitado (fibrinógeno <100mg/dl)
  • Anticoagulación (heparina no fraccionada)
  • Ácido Tranexámico (inhibe la fibrinólisis endógena)
  • Proteína C activada
  • Fator VIIa recombinante
91
Q

Diferencia entre anemia hemolítica y eritropoyesis ineficaz

A
  • Anemia hemolítica:
    > destrucción de GR antes que cumplan con su vida normal de 120 días
  • Eritropoyesis ineficaz:
    > destrucción de hematíes en la MO antes de salir a la circulación
92
Q

Leucemia Mieloide Crónica

cual es la alteración cromosomica

A
  • Neoplasia de granulocitos, sobre todo neutrófilos y ocasionalmente monocitos, que proliferan en MO
  • 95% tienen anomalia genética llamada cromosoma Filadelfia
    > translocación del abl del cromosoma 9 en el cromosoma 22 en una región llamada BCR (BCR-abl)
    > codifica una proteina con alta actividad de tirosina kinasa
93
Q

Leucemia Mieloide Crónica

3 fases - síntomas - crisis blástica - tratamiento

A
  • Fase crónica:
    > (<10%) de blastos circulantes con pocos síntomas
    > Esplenomegalia y leucocitosis
    > Tto: imatinib 400mg/día / transplante medular
  • Fase acelerada:
    > (10%-20%) de blastos circulantes
    > Fiebre, perdida de peso, poco apetito y dolor óseo
    > Tto: QT
  • Fase con crisis blástica
    > (>20%) de blastos circulantes
    > Basofilia y Esplenomegalia

leucocitosis >300.000 -> Leucaféresis

94
Q

Leucemia Linfatica Crónica

Definición - Causas

A
  • Neoplasia con acúmulo de Linfocitos B, usualmente CD5+
  • Se debe a alteraciones citogenéticas como trisomía del cromosoma 12, delecciones del 17q13.1 (TP53) o delección del 11q22.3
95
Q

Leucemia Linfatica Crónica

Cuadro Clínico

A
  • Leucocitosis importante con alto número de blastos en pacientes asintomáticos (80% se dx en esa etapa)
  • Adenopatías en región cervical o supraclavicular, astenia, malestar general
  • Síntomas de la enfermedad más avanzada:
    > Infecciones repetidas
    > Manifestaciones herpéticas
    > Micosis sistémicas
    > Trombocitopenia y anemia secundaria a insuficiencia medular
    > Esplenomegalia
    > Hepatomegalia
96
Q

Leucemia Linfatica Crónica

Diagnóstico

A
  • Anemia normocrómica y normocítica / Anemia hemolítica por anticuerpos fríos o calientes
  • Linfocitosis con blastos muy elevados (25.000 - 150.000mm3)
  • Trombocitopenia (plaquetas <150.000)
  • Estudio morfológico y inmunofenotípico de la sangre
97
Q

Leucemia Linfatica Crónica

Tratamiento

Se trata los sintomáticos

A
  • Quimioterapia
    > Fludarabina + Cicloflsfamida + Rituximab
    > Ciclofosfamida + Vincristina + Prednisona
    > Fludarabina -> inhibición de S! de ADN o de su reparación mediante inhibición ADN-polimerasa alfa
  • Clorambucil +- Rituximab (si no toleran QT)
  • Esplenomegalia -> RT o esplenectomía
  • Leucaféresis si leucostasis
  • Prevenir infecciones -> Inmunoglobulina IV o IgG; aciclovir; TMS
98
Q

Mieloma Múltiple (enf. de Kahler)

A
  • Neoplasia por proliferación de plasmocitos que fabrican Inmunoglobulinas anormales (mayoría IgG o IgA)
  • Gammapatia monoclonal maligna
  • Proliferación tumoral de plasmocitos (lesiones esqueléticas, anemia, infiltracion de organos)
  • Producción de la proteína monoclonal por células mielomatosas (IR, Infecciones, sindrome de hiperviscosidad)
  • Producción de citoquinas por células plasmáticas (lesiones óseas e hipercalcemia)
99
Q

Mieloma Múltiple

Cuadro Clínico

A
  • Afectación esquelética
    > Dolores óseos
    > Tumoraciones palpables en cráneo, clavicula y esternón
    > Invasión vertebral con compresión de médula espinal
    > Osteoporosis; Osteolisis
    > Fracturas costales, costillas con masas tumorales
  • Afectación Renal
    > Insuficiencia Renal (hipercalcemia; deposito de gammaglobulinas; amiloidosis secundaria; hiperuricemia infecciones a repetición; uso de AINEs)
  • Afección neurológica
    > Compresión del canal medular
  • Infecciones
  • Síndrome de hiperviscosidad
100
Q

Mieloma Múltiple

Laboratorio hematológico

A
  • Anemia
    > Hematies en pilas de moneda o Rouleaux
    > Pancitopenia
    > Neutropenia
  • Eritrosedimentación >100mml
  • Quick; KPTT
  • Ur y Cr pueden estar elevadas
  • Ácido urico elevado
  • LDH elevada
101
Q

Mieloma Múltiple

Estudios proteicos

A
  • Proteinograma electroforético sérico
    > pico anormal de Ig monoclonal - componente M
  • Proteiograma electroforético de orina
    > proteínas de Bence Jones: cadenas livianas tipo Kappa/Lambda
  • Inmunofijación de suero y orina
  • Dosaje de IgG, A y M séricos
102
Q

Mieloma Múltiple

Examenes de imagenes

A
  • Rx de cráneo, columna, pelvis, femur y humero
    > Lesiones osteolíticas (lesiones en sacabocado)
    > Lesiones osteoporóticas
  • RNM
  • PET/TAC
  • Densitometría ósea
103
Q

Mieloma Múltiple

Criterios diagnósticos

A
  • Proteína monoclonal presente en suero o orina
  • Cel. plasmáticas monoclonales >10% en MO o Biopsia de plasmocitoma
  • Disfunción organica (CRAB):
    > Calcio elevado (>10,5mg/dl)
    > Insuficiencia Renal (Cr >2mg/dl)
    > Anemia (Hb <10gr/dl)
    > Lesiones osteolíticas y osteoporosis (Bone)
104
Q

Mieloma Múltiple

Tratamiento

A
  • Lenalidomida + Dexametasoma
    > seguido de Lenalidomida sola
  • <65 años -> transplante autólogo de células hematopoyéticas progenitoras
  • > 65 años -> QT
  • Lesiones óseas -> Pamidronato 90mg IV
  • Compresion medular -> Corticoide EV, RT y Cirugía descompresiva
  • Hipercalcemia -> Hidratacion con solucion salina y corticoide
  • IR -> Hemodiálisis
  • Anemia -> EPO recombinante
105
Q

4 causas de eritrosedimentación >100mm

A
  • Endocarditis
  • Mieloma múltiple
  • Polimialgia reumática
  • Arteritis de la temporal
106
Q

5 causas de adenomegalias mediastinales

A
  • Linfoma
  • Cáncer de mama
  • Cáncer de pulmón
  • TBC
  • Micosis
  • Sarcoidosis
  • Enf. de Whipple
107
Q

8 causas de adenopatías sistémicas

A
  • SIDA
  • Rubéola
  • CMV
  • VEB
  • Varicela-Zoster
  • Hepatitis
  • Brucelosis
  • Sífilis
  • Lepra
  • TBC
  • Linfogranuloma venéreo
  • Linfomas
  • Leucemias
  • MTS de carcinoma
  • Hipertiroidismo
  • Sarcoidosis
  • Micosis
  • AR / LES
  • Dermatomiositis
108
Q

Neutropenico febril

Tratamiento empírico inicial

A

Importante cubrir los GRAM (-) pq son muy agresivos y pueden provocar la muerte en pocas horas

  • Amikacina 500mg/12 + PipeTazo 4g/6h; Amikacina + Cefepima 1g/8h; Amikacina + Imipenem; Amikacina + Ceftazidime 1g/8

Si luego de 48-72h si el paciente neutropénico sigue febril

  • Agrega Vancomicina 1g/12h

Si luego de 48h si el paciente neutropénico sigue febril (sospecha hongo)

  • Agrega Anfotericina B IV o Fluconazol IV
109
Q

Transfusión de Plaquetas

Indicaciones

A
  • Riesgo de plaquetopenia severas
  • < 20.000mm³
110
Q

Porfiria

A
  • Grupo de enfermedades en que hay acumulación en el organismo de Porfirinas o de sus precursores
  • Está afectado la síntesis del grupo Hemo
  • Son:
    > Porfiria Intermitente Aguda
    > Porfiria ADP
    > Porfiria Variegata
    > Coproporfiria hereditaria
111
Q

Porfiria Intermitente Aguda

Como se presenta clinicamente

A

Mutaciones en el cromosoma 11 con deficiencia de la enzima porfobilinógeno deaminasa. Común en mujeres suecas jovenes.

  • Severo dolor abdominal(simula abdomen agudo), N/V, constipación
  • Dolor de espalda, brazos y piernas
  • Debilidad muscular, arreflexia aquileana y trastornos en el EMG de miembros (parece Guillain Barre)
  • HTA
  • Retención urinaria
  • Taquicardia y palpitaciones
  • Encefalopatía y convulsiones
  • Labilidad autonómica
  • Hipokalemia e hipocalcemia
  • Ansiedad, depresión, fobias y psicosis
112
Q

Porfiria Intermitente Aguda

Diagnóstico

A
  • Ácido delta aminolevulínico y porfobilinógeno en orina (confirma porfiria aguda)
  • Disminución de la Porfobilinógeno deaminasa en el GR (confirma PIA)
113
Q

Porfiria Intermitente Aguda

Tratamiento

A
  • Plan de hidratación amplio con Dextrosa al 10%
  • Hematina (inhibe producción de precursores porfirinicos; es una droga alcalina del grupo hemo)
    > E.A.: efecto anticoagulante, tromboflebitis superficial
  • 2ª opción -> Hemarginato
  • Suprimir drogas desencadenantes
114
Q

Prueba del lazo o de Rumpel-Leede

A
  • Demuestra fragilidad capilar (síndrome purpurico)
  • Se coloca el esfingomanómetro insuflado en el 1/3 medio del brazo durante 10 min y al retirarlo se observará aparición de petequias en el antebrazo ante fragilidad capilar
115
Q

Prueba de COOMBS

A
  • Coombs directa: determina la sensibilizacion de los GR x AC de clase IgG o por la fracción C3 del complemento
    > Anemia hemolítica autoinmunes
    > por anticuerpos calientes
  • Coombs indirecta:
    > detecta presencia de AC antieritrocitarios
    > Hemoglobinuria paroxística por frío
116
Q

Transfusión de concentrado de hematíes

Indicaciones

A
  • Pacientes sin riesgo de shock para reposición ante anemias graves
  • Hb < 8g/dl
117
Q

Anemia perniciosa

anemia megaloblastica por deficit de vitamina b12

A
  • Caso clinico de mujer sueca
  • Enf. autoinmune con Ac. contra FI y/o Ac. contra células parietales
  • Pacientes tienen atrofia de mucosa gastrica con aclorhidria -> aumento de gastrina
  • Hay déficit de B12
  • Prueba de Schilling
  • Endoscopia digestiva
  • Tratamiento:
    > 100mcg vitamina B12 IM
118
Q

2 parasitos y bacterias que pueden producir anemia hemolitica

A
  • Parasitos: Plasmodium y Babesia
  • Bacterias: Clostridium perifringens y Bartonella baciliformis
119
Q

Síndrome antifosfolipídico

Causas

A
  • LES (25-50%)
  • AR (33%)
  • Enf. mixta del tej. conectico (22%)
  • Síndrome de Sjögren (42%)
  • Esclerosis sistémica (25%)
  • Arteritis temporal (20%)
  • Vasculitis de Behçet (20%)
120
Q

Síndrome antifosfolipidico

Criterios diagnósticos

A
  • Prolongación del KPTT
  • Hemólisis
  • Trombocitopenia
  • Anticuerpo anticardiolipina IgG o IgM >20U en sangre en 2 o + ocasiones separadas por 6 meses
  • Anticuerpo anticoagulante lúpico
  • Trombosis vascular
  • Complicaciones del embarazo
    > muerte fetal >10 sem.
    > 1 o + partos prematuros
    > 3 o + abortos espontáneos consecutivos
121
Q

Síndrome antifosfolipidico

Tratamiento

A
  • Anticoagulación con heparina sódica 30.000U/día o HBPM
  • Anticoagulantes orales: acenocumarol o warfarina
  • Rituximab
  • Prevención:
    > Aspirina
    > Clopidogrel
    > Hidroxicloroquina
    > Evitar anticonceptivos orales
122
Q

Diferencia entre PTI y PTT

A

PTI

  • Enfermedad caracterizada por la destrucción prematura de plaquetas causada por la unión de un autoanticuerpo a las glucoproteinas plaquetarias (IIb-IIIa)

PTT

  • Anemia hemolítica microangiopática
    > Con los típicos esquistocitos en el frotis
  • Se da por déficit de ADAMTS13 (enzima que cliva multímeros de F! de von Willebrand)