Hematologia - Interna II COPY Flashcards
Laboratorio del paciente hematológico
- Hematocrito: ♂ 45% y ♀ 42%
- Eritrocitos: ♂ 4.5-5M/mm3 y ♀ 4-4.6M/mm3
- Hemoglobina: ♂ 14g/dl y ♀ 13g/dl
- Ferremia: 100mcg/dl
- Transferrina: 300mcg/dl
- %Sat de la transferrina: 30%
- Reticulocitos: 1-2%
- Ferritina: ♂ 50-150mcg/L y ♀ 15-50mcg/L
- Haptoglobina: 600-2700mg/L
Hemograma
-
Eritrocitos: 4-6 millones/mm³
> /\ talasemia - Hemoglobina
-
Hematocrito: 36-50%
> \/ anemia o hemodilución
> /\ deshidratación o poliglobulia - Volumen Corpuscular Medio (VCM): 80-100fl
> Microcitos (ferropenica, talasemica, etc)
> Macrocitos (megaloblásticas, reticulocitosis) - Hemoglobina Corpuscular Media (HCM): 28-32pg
> Normocrómica, hipercromia o hipocromia - Concentración hemoglobínica corpuscular media (CHCM): 35-35g/dl
> Hipocromia - ferropenica, talasemica, enf cronica
> Hipercromia - falciforme, esferocitosis, hemolitica - Rango de distribución del tamaño del eritrocito (RDW): 12-14%
Anemias microcíticas hipocrómicas
VCM < 80 y HCM < 28pg y/o CHCM < 32g/dl
- Anemia ferropénica
- Talasemia
- Anemia de enf. crónica
- Anemia sideroblástica
- Anemia en Hipertiroidismo
Anemias macrocíticas normocrómicas
VCM > 100fL
- Anemia megaloblástica (VCM > 110fL)
- Anemia aplásica
- Anemia x etilismo
- Anemia x Hipotiroidismo
- Anemia x hepatopatía
- Anemia hemolítica
- Anemia en hemorragia aguda
- Síndromes mielodisplásicos
Anemias normocíticas
- Anemia ferropriva (fase inicial)
- Anemia de Doença crônica
- Anemia de hepatopatia crônica
- Anemia de Doença crônica
- Anemia de endocrinopatias como Hipotireoidismo, hipoadrenalismo
- Anemia aplásica
- Mielodisplasias
- Anemias hemolíticas
- Anemias multicarenciais
Anemias regenerativas
- Anemias hemolíticas
- Anemias por pérdida aguda de sangre
hay aumento de reticulocitos
Anemias arregenerativas
3 causas de anemia arregenrativa
- Anemias aplásicas
- Anemias megaloblásticas
- Anemia con inadecuada síntesis de hemoglobina
- Síndrome mielodisplásico
hay disminución de reticulocitos o un valor normal de ellos
Anemia con LDH elevado
-
Anemia hemolítica intracorpuscular
> Alt en membrana (esferocitosis; eliptocitosis; estomatocitosis; deficit complejo Rh)
> Deficiencia enzimática (G-6-PD; PVD; P5’N)
> Alt en la Hb (falciforme; hb inestables) -
Anemia hemolítica Extracorpuscular:
> Inmunológica (autoanticuerpo; isoanticuerpo)
> Mecánicas (válvulas y prótesis vasculares disfuncionantes; anemia hemolítica microangiopática)
> Parásitos (paludismo) / Tóxicos / Infecciones - Otras:
> Anemia megaloblástica (deficit vB12 o acido fólico)
> Hemoglobinuria Paroxística Nocturna
> Ferropénica
> Síndromes mielodisplásicos
Anemia ferropénica
Causas - relacion obesidad y anemia ferropenica
Eritropoyesis deficiente x falta/disminución de hierro
-
Pérdida de hierro (hemorragia)
> metrorragia, hemorroides, hemorragia digestiva, hematuria, epistaxis, hemoptisis, cá digestivo o urinario -
Malabsorción de hierro
> gastrectomías, enf. celíaca, parasitosis intestinales - Déficit en la ingesta de hierro
- Excesivas extracciones sanguíneas
- Mayor demanda metabólica de hierro
- Obesidad (inhibición de la absorción duodenal del hierro por aumento de hepcidina, que proviene del tejido adiposo y del hígado)
Anemia ferropénica
Características clínicas
- Presentación insidiosa
-
Alt. tróficas de la piel y mucosas:
> Glositis
> Queilitis angular (fisuras o grietas en las comisuras de la boca)
> Fragilidad y caída del pelo
> Coiloniquia (uñas frágiles, con estrías longitudinales y aplanamiento de la superficie) - Pica
- Alt neurológicas y cognitivas (irritabilidad, pérdida de concentración)
- Cefalea, parestesias, sdme de piernas inquietas y acatisia
además del síndrome anémico (astenia, adinamia, palidez de piel y mucosas, disnea a esfuerzos)
Anemia ferropénica
Diagnóstico
- Frotis sanguíneo: microcítica y hipocrómica
- Ferremia disminuida (< 100mcg/dl)
- Capacidad de transferrina aumentada (>30%)
- Ferritina disminuida (< 20-15)
- Hemoglobina < 12g/dl
- Anisocitosis (GR de diferentes tamaños)
- Eliptocitos (en casos extremos, se puede observar GR en forma de elipse)
- Descartar sangrado digestivo oculto
- Trombocitosis en casos de hemorragia activa
Anemia ferropénica
Tratamiento
Cuando se adm hierro EV?
- Tratar la causa subyacente
Sulfato ferroso 200mg con 65mg de hierro elemental 3x/día en ayunas
> tto de 4-6 meses (hasta normalizar ferritina)
> E.A.: heces negras, náuseas, dolor epigástrico, estreñimiento o diarrea
> C.I.: úlcera péptica activa y EII -
Hierro dextrán IM o IV
> si no tolera tto oral o tiene malabsorción intestinal
> efectuar previamente prueba de sensibilidad con 0,5ml por riesgo de shock anafilático
Anemia macrocítica
Causas
- Alcoholismo
- Hipotiroidismo
- Sindrome mielodisplasico
- Adm. de hidroxiurea/zidovudina
- Hepatópatas
- Ictericia obstructiva
- Esplenectomía
- EPOC
- Estadíos iniciales de la anemia por déficit de Vitamina B12 y ácido fólico
Anemia megaloblástica
Características
- Hematocrito < 15%
- Leucopenia con neutrófilos hipersegmentados
- Trombocitopenia con púrpura
- Pancitopenia
- Mielograma hipercelular con falla de maduración de eritroblastos
-
Ictericia leve a predominio de bilirrubina indirecta
> por destrucción de eritrocitos en MO antes de salir a circulación (eritropoyesis ineficaz) - LDH aumentada
- Reticulocitos disminuidos (arregenerativa)
- Anisocitosis y poiquilocitosis
- Frotis: macro-ovalados con punteado basófilo, cuerpos de Howell-Jolly y anillos de Cabot
El déficit de vitamina B12 produce:
- Lengua roja, depapilada, dolorosa o ardiente
- Pérdida de peso, anorexia, diarreas
-
Síndrome cordonal posterior, por destrucción de los haces de Goll y Burdach de médula espinal
> ataxia y trastornos de la sensibilidad propioceptiva - Depresión, psicosis y demencias
- Trastornos de la visión con atrofia del nervio óptico, trastornos del gusto y del olfato, trastornos esfinterianos e impotencia
Anemia megaloblástica por déficit de vitamina B12
Causas
-
Anemia perniciosa
> enf. autoinmune con Ac. contra las células parietales del estómago que fabrican FI y/o contra el FI
> 50-60 años
> atrofia de la mucosa gástrica con aclorhidria - Postgastrectomía: falta del Factor Íntrinseco
- Síndrome del asa ciega: proliferan bacterias que consumen B12
- Infección por dyphilobotrium latum
- Resección del ileon: donde se absorbe B12
- Enf. del ileon: TBC, enf. de Crohn y enf. de Whipple
- Enf. Celíaca y esprue tropical
- Síndrome de Zollinger-Ellison
- Enf. de Imerslund-Grasbeck
- Fármacos
Fármacos que producen déficit de vitamina B12
- Omeprazol
- Metformina
- Antiácidos
- Ácido amino salicílico
- Colchicina
- Neomicina
- Difenilhidantoína
- Barbitúricos
- Anticonceptivos orales
- Sulfasalacina
- Colestiramina
Anemia megaloblástica por déficit de ácido fólico
Causas
- Desnutrición
- Embarazo, crecimiento infantil y puberal
- Síndromes de malabsorción
- Hemólisis por excesiva hematopoyesis posterior
- Alcoholismo, adicción a narcóticos y dietas exóticas
- Fármacos
Fármacos que producen déficit de ácido fólico
5 fármacos que inducen anemia megaloblástica por déficit de ácido fólico
- Azatioprina
- 6-mercaptopurina
- Metotrexate
- Trimetoprima
- Zidovudina
- Difenilhidantoína
- Primidona
- Fenobarbital
- Óxido nitroso
- Procarbazina
Anemia megaloblástica
Diagnóstico
- Dosaje de B12 (VN 200-900pg/ml)
- Dosaje de fólico en sangre (VN 6-20mcg/ml)
- Dosaje de homocisteína elevada (VN 5-14nmol/l)
- Dosaje de ácido metilmalónico elevada (VN 70-270nmol/l)
-
Prueba de Schilling
> dar B12 radioactiva oral y medir radioactividad en orina a las 24h, los niveles reducidos indican malabsorción
> Luego repetirse con B12-FI y si los valores se corrigen ello confirma que se debe a déficit de FI (anemia perniciosa) - Endoscopía digestiva con biopsia de mucosa gástrica para detectar gastritis atrófica
- Dosaje de Ac. contra las células parietales
- Dosaje de Ac. contra el Factor Intrinseco
- Dosaje de gastrina
Anemia megaloblástica
Tratamiento
-
100mcg de Vitamina B12 IM
> al comienzo todos los días, luego cada 3 días, luego cada semana y finalmente cada mes -
Acído fólico 1mg/día VO
> en casos de malabsorción, 3mg/día VO
> en algunos casos producidos por fármacos, la adm. de ácido folínico 100-200mg/día al comenzar la adm. del fármaco para evitar el déficit de folatos
a depender si es por déficit de fólico o B12
Anemia de trastornos crónicos
- 2da causa más frecuente de anemia
-
Enfermedades inflamatórias crónicas:
> Infecciosas: absceso pulmonar, TBC, osteomielitis, neumonía, endocarditis
> No infecciosas: AR, LES, EII, sarcoidosis -
Enfermedades malignas:
> Carcinoma, linfomas, sarcoma
Anemia de trastornos crónicos
Diagnóstico
- Normocítica y normocrómica 1/3 microcítica (dx diferencial anemia ferropenica)
- Perfil férrico:
> Ferremia disminuída con depósitos de hierro normales o altos
> Transferrina disminuida
> Ferritina elevada (>250ng/ml) - Hepcidina elevada en plasma y orina
- Mielograma con niveles elevados o normales de hierro en los depósitos
-
Marcadores inflamatórios elevados
> VSG, PCR, fibrinógeno
Anemia de trastornos crónicos
Tratamiento
- Tratamiento de la enf. de base
-
Suplemento de hierro
> Infecciones crónicas o tumores: NO administrar hierro para no favorecer la enfermedad
> Enfermedades autoinmunes o reumáticas: puede ser beneficioso - Transfusión: forma más común y rápida para el tto sintomático
-
Eritropoyetina recombinante SC 150U/kg 3x/semana
> Tumores, infecciones crónicas o enf. autoinmunes
> E.A.: HTA, coagulación en diálisis y aplasia eritroide
Se trata si la anemia es sintomática
Anemia aplasica
Definición
- 2 picos etarios: 10-25 años y >60 años
- Síndrome de fracaso hematopoyético primario crónico que se caracteriza por:
- Pancitopenia periférica
- Médula ósea hipocelular (sin infiltración neoplásica, ni síndrome mieloproliferativo)
- Reticulocitos disminuidos
- 2:
> Hb <10g/dL
> Plaquetopenia <50.000/mm3
> Neutropenia <1.500/mm3
- 2:
Anemia aplasica congénita
Causas
-
Anemia de Fanconi
> 1º 10 años de vida
> manchas café con leche, hipoplasia renal, microcefalia y retraso mental - Anemia de Blackfan Diamond
-
Disqueratosis congénita
> hiperpigmentación reticulada de la piel, leucoplasia oral y distrofia ungueal
> enf. del cromosoma X
> fibrosis pulmonar, cirrosis, testículos hipoplásicos, anomalias dentarias, necrosis avascular osea e hipoplasia maxilar
Anemia aplasica adquirida
Causas
6 causas
- Anemia aplasica idiopática
- Exposición a radiaciones
- Fármacos (cloramfenicol, fenilbutazona, sulfas, anticonvulsivantes, drogas antitireoideas, aspirina…)
- Tóxicos (benceno, tetracloruro de carbono, DDT, pesticidas)
- Viral (Hepatitis, CMV, mononucleosis, rubeola, HIV, parvovirus B19)
- Embarazo
- Hemoglobinuria paroxística nocturna
- Fasceítis eosinofílica
- LES y AR
- Síndrome mielodisplásico
- Síndrome de Shwachman Diamond (insuficiencia pancreática con anemia aplásica)
Anemia aplásica
Manifestaciones clínicas
-
Trombocitopenia
> tendencia al sangrado
> síndrome purpurico con petequias y equimosis - Síndrome anémico
-
Neutropenia
> provoca infecciones
Anemia aplásica
Características laboratoriales - Mielograma
- Anemia normocítica normocrómica
- Pancitopenia
- Médula ósea hipocelular - biopsia medular muestra que la MO está reemplazada mayormente por adipocitos
- Sideremia elevada, transferrinemia variable y saturación de transferrina elevada (x transfusiones) con aumento de depósito de hierro
Anemia aplásica
Diagnóstico etiológico
- Citometría de flujo de MO/sangre periférica: descarta presencia de blastos y pequeños clones de hemoglobinuria paroxística nocturna
- Estudio citogenético
- Serologías virales: HBsAg, HCV, HAV, EBV, CMV, HIV, HHV6 y parvovirus B19
- Descartar LES y AR
- Estudio de fragilidad cromosómica con diepoxibutano: descarta anemia de Fanconi
- Estudio de HLA en búsqueda de potenciales familiares en pacientes menores de 50 años para eventual indicación de transplante de células progenitores hematopoyéticas
Anemia aplásica
Tratamiento
-
Medidas generales
> aislamiento, baño con jabones antisépticos para evitar infecciones
> no dar inyecciones IM, no usar AINEs salvo paracetamol
> transfusiones de hematíes (si hb<8g/dl), de plaquetas (si <20.000/mm3)
> adm. de factores estimulantes de colonias granulocíticas (G-CSF) y el factor estimulante de colonias de granulocitos-macrófagos (GM-CSF) pueden mejorar la neutropenia
> EPO 400UI/kg 3x/semana + G-CSF 400ug - Transplante de MO en <40-50 años
-
Tratamiento inmunosupresor en >50 años
> Globulina antitimocito + Ciclosporina + Metilprednisona
> durante 6 meses
Anemia hemolítica
Características generales
- Síndrome anémico
- Fiebre y escalofríos durante la crisis hemolítica
- Reticulocitosis
- LDH aumentada
- Haptoglobina disminuida
- Hemosiderina aumentada en orina con hemoglobinuria
- Icterícia flavínica con aumento de bilirrubina indirecta(mayor incidencia de litiasis biliar)
- Esplenomegalia
- Ulceraciones en las piernas (común en la drepanocitosis)
- Eritrocitos policromatófilos en el frotis
Anemia hemolítica
Causas
Intracorpusculares:
- Trastorno de la membrana del eritrocito:
> esferocitosis, eliptocitosis - Trastorno en las vías metabólicas del eritrocito:
> déficit glucosa 6 P deshidrogenasa, déficit de la vía de la glucólisis - Trastornos en la hemoglobina:
> Talasemia, drepanocitosis y hemoglobinopatías
Extracorpusculares:
- Excesiva destrucción en el bazo
- Plasma hipotónico
- Excesiva sensibilidad al complemento
- Presencia de anticuerpos
- Fármacos
- Infección del eritrocito
- Paludismo
- Babesiosis
- Fiebre de Oroya
Talasemia
Anemia hemolítica intracorpuscular
Enf. genética que está alterada la síntesis de globina que forma parte de la hemoglobina, la cual es formada por cadenas alfa y cadenas beta:
-
Alfa talasemia
> 4 loci: mueren in utero
> 3/4 loci: hemoglobinopatía H con anemia microcítica hipocrómica, hematíes en diana o target cells y cuerpos de Heinz
> 2/4 loci: leve anemia hipocrómica y microcítica
> 1 loci: portador asintomático -
Beta talasemia
> 1 loci: talasemia minor o anemia del mediterráneo
> 2 loci: talasemia mayor
Beta talasemia menor o anemia del mediterráneo
Clínica - Dx
Anemia hemolítica intracorpuscular
Alteración en la S! de la cadena Beta de la Globina (1loci)
- Anemia microcítica e hipocrómica
-
Dx:
> antecedentes familiares
> Electroforesis de la hemoglobina
> Aumento de la hemoglobina A2 >3,5% confirma el dx - No requiere tratamiento, es importante establecer el dx para un control pre natal en parejas portadoras por el riesgo de hijos con talasemia mayor
Beta talasemia mayor o enf. de Cooley
Clínica
Anemia hemolítica intracorpuscular
- Anemia severa desde los 3 años de edad
- Deformidades craneales por expansión del espacio medular con adelgazamiento de la calota
- HepatoEsplenomegalia
- Piel de color cobrizo por la icterícia y mayor depósito de melanina
- Facies de ardilla
Beta talasemia mayor o enf. de Cooley
Diagnóstico
Anemia hemolítica intracorpuscular
- Anemia microcítica hipocrómica
- Aumento de reticulocitos y eritroblastos
- Cromatografía líquida de alta performance (dx disturbios de hemoglobina)
- Electroforesis de la hemoglobina (ausencia de la Hb A, con predomínio de la Hb fetal)
Beta talasemia mayor o enf. de Cooley
Tratamiento
Anemia hemolítica intracorpuscular
-
Transfusiones de GR
> 2-3 unidades a cada 4-6 semanas
> por transfusiones inadecuadas presentan mayor riesgo de infecciones bacterianas
> hay sobrecarga de hierro (mayor riesgo de infecciones por Yersinia, Meningococo, Klebsiella y hongos) -
Quelantes de hierro
> Deferasirox 20mg/kg +- Deferoxamina
> considerar cuando reciben 10-20 transfusiones o ferritina sérica >1000ng/ml - Esplenectomía (mayor riesgo de Neumococo, Meningococo, Haemophillus)
- Ácido fólico
- Vitamina D diaria por mayor riesgo de osteoporosis
- Transplante de MO
Drepanocitosis o anemia falciforme
Anemia hemolítica intracorpuscular
- Mutación en el 6to aminoácido de la cadena beta de la globina
- Produciendo polimerización de la hemoglobina desoxigenada
- Eritrocitos en hoz
- Drepanocitos son atrapados facilmente en zonas donde el flujo es lento
- Produciendo hipoxia tisular
Drepanocitosis o anemia falciforme
Clínica
Anemia hemolítica intracorpuscular
33% son asintomáticos, el cuadro puede tener estabilidad durante largos períodos, los cuales son interrumpidos por crisis
- Crisis de infarto tisular
- Crisis aplásica
- Crisis megaloblástica
- Crisis de secuestro esplénico
- Crisis hemolítica
Drepanocitosis o anemia falciforme
Crisis de infarto tisular
Patognomónica. Por obstrucción de vasos sanguíneos a causa de la rigidez de los drepanocitos causando hipoxia y muerte tísica
-
Oclusión en MO
> huesos largos, costillas, esternón, cuerpos vertebrales y pelvis -
Pulmón
> cuadro similar Distress respiratorio con dolor torácico e infartos pulmonares con HTPulmonar -
Oclusión de vasos mesentéricos
> simula abdomen agudo - Bazo
> infarto esplénico con aesplenia funcional - Retiniano
> infarto y desprendimiento de retina - SNC
> ACV - Riñón
> necrosis de papila renal y tubulopatías con hematuria y insuficiencia renal - Pene
> priapismo
Drepanocitosis o anemia falciforme
Crisis aplásica, megaloblástica, de secuestro esplénico y hemolítica
Crisis aplásica:
- Origen en infecciones virales (Parvovirus B19)
- Reticulopenia de 7-10 días de duración
Crisis megaloblástica:
- Por agotamiento de folatos al final del embarazo
Crisis de secuestro esplénico:
- En infancia por atrapamiento masivo de eritrocitos en el bazo
- Hay una caída de 2-3g/dl o más de hemoglobina con esplenomegalia, reticulocitosis y trombocitopenia
Crisis hemolítica:
- Desencadenada por infecciones, fiebre, deshidratación e hipoxemia
Drepanocitosis o anemia falciforme
Diagnóstico
Anemia hemolítica intracorpuscular
-
Frotis
> drepanocitos (eritrocitos en forma de hoz)
> si hay atrofia esplénica aparece cuerpos de Howell-Jolly - Aumento de IgA
-
Electroforesis de la hemoglobina a pH alcalino
> demuestra presencia de Hb S - Ac. monoclonales contra la Hb S
Drepanocitosis o anemia falciforme
Tratamiento
Anemia hemolítica intracorpuscular
- Evitar los factores que desencadenan crisis (deshidratación, infecciones, anoxia, éstasis circulatoria y exposición prolongada al frío)
- Vacuna contra neumococo, meningococo, haemophillus influenza, hepatitis B y gripe
- Evaluación oftalmológicas anuales
- Adm. profiláctica de penicilina oral una vez que el bazo deja de ser funcional
-
Hidroxiurea
> actúa en la fase de S! de la Hb S
> incrementa cc de Hb F
> disminui las crisis vasooclusivas
Anemia hemolítica extracorpuscular
Anemia microangiopática
Características
Se produce cuando los GR se fragmentan al pasar por vasos sanguíneos parcialmente obstruidos.
Hay esquistocitos (hematíes fragmentados por lesión) en el frotis sanguíneo (patognomónico)
Posibles complicaciones:
- Insuficiencia Renal
- Trombocitopenia
- Alt. en las pruebas de coagulación
Causas:
- Destrucción por impacto externo
- Destrucción contra prótesis vasculares
- Enfermedad del endotelio (PTT, SUH, HTmaligna, eclampsia, HELLP, CID…)
- LES
- Trasplante medular
- Trastornos del C!
- Síndrome paraneoplásico
- Ejemplos de anemia microangiopatica:
> Asociada a la carcinomatosis diseminada con anemia que se presenta de forma brusca, con hemólisis intravascular masiva e insuficiencia respiratoria.
Anemias sideroblásticas
Características
Se producen por la síntesis defectuosa del grupo hemo por trastornos en la vía de las porfirinas
- Anemia microcítica e hipocrómica
- Ferremia elevada
- Ferritina elevada
- Sat de la transferrina elevada
- MO con hiperplasia eritroide
- Eritroblastos con mitocondrias paranucleares cargadas de Fe+ (sideroblastos en anillo)
Anemia sideroblástica
Causas
Hereditarias:
- Herencia ligada al cromosoma X (tto piridoxina
- Esporádica
- Asociada a citopatía mitocondrial (Síndrome de Pearson)
Adquiridas:
- Anemia sideroblástica idiopática
- Sindrome Mielodisplásico
- Alcoholismo
- Déficit de vitamina B6
- Intoxicación con plomo
- Fármacos: isoniazida, cloranfenicol
- Déficit de cobre; toxicidad por zinc; hipotermia
Eritropoyetina alfa recombinante
Indicaciones - Como se adm.
Se une a un R y estimula a la célula progenitora de la serie roja; además provoca un retardo de su apoptosis
- Anemia de la insuficiencia renal crónica
- Anemia producida por AZT en HIV+
- Anemia postquimioterapia
- Anemias severas que se niegan a ser transfundidos
- Anemia del prematuro
- Anemia del paciente con cáncer
- Anemia de la AR
- Anemia aplásica
Se adm. IV o SC 50-100 U/kg 3x/semana