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Medicina Interna > Hematología > Flashcards

Hematología Flashcards

1
Q

Definición anemia según GPC

A

Hematocrito <37% en mujeres y < 40% en hombres
Hemoglobina <12 g/dL en mujeres y <14 g/dL en hombres

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Q

Segun OMS puntos de corte propuestos para diagnostico de anemia

A

Ambos sexos
-6-59 meses - Hb <11 g/dL
-5-11 años - Hb <11.5 g/dL
-13-14 años - Hb <12 g/dL

Varones - mayor o igual a 15 años - Hb <13 g/dL
Mujeres - mayor o igual a 15 años - Hb <12 g/dL

Gestantes - Hb <11 g/dL

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3
Q

Patrón clásico de anemia ferropenica (Hierro sérico, Capacidad total de fijación del hierro, porcentaje de saturación de transferrina, ferritina, conteo reticulocitario)

A

Hierro sérico - Bajo
Capacidad total de fijación del hierro - Alto
Porcentaje de saturación de transferrina - Bajo
Ferritina - Bajo
Conteo reticulocitario - Bajo

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4
Q

Patrón clásico de anemia por enfermedad crónica (Hierro sérico, Capacidad total de fijación del hierro, porcentaje de saturación de transferrina, ferritina, conteo reticulocitario)

A

Hierro sérico - Bajo o normal
Capacidad total de fijación del hierro - Bajo o normal
Porcentaje de saturación de transferrina - Bajo o normal
Ferritina - Normal o alto
Conteo reticulocitario - Bajo

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5
Q

Patrón clásico de anemica sideroblástica (Hierro sérico, Capacidad total de fijación del hierro, porcentaje de saturación de transferrina, ferritina, conteo reticulocitario)

A

Hierro sérico - Alto
Capacidad total de fijación del hierro - Alto
Porcentaje de saturación de transferrina - Alto
Ferritina - Alto
Conteo reticulocitario - Bajo
Elevacion de bilirrubina y deshidrogenasa lactica
Disminucion de niveles de haptoglobina

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6
Q

Se recomienda tamizaje en que población

A

Infantes y gestantes, al igual que personas sintomaticas

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7
Q

Examenes laboratorio que deben contar pacientes con anemia

A

BH con diferencial, Función renal, conteo de reticulocitario, extendido de sangre periférica y detección de sangre en heces

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8
Q

Permite la clasificación de las anemias de acuerdo con el volumen, forma y color eritrocitarios

A

Extendido de sangre periférica

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9
Q

Anemia megaloblástica - Extendido de sangre periferica

A

Cuerpos de Howell-Jolly
Neutrofilos hiperpigmentados
Macroovalocitos

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10
Q

Anemia por enfermedad cronica - Extendido de sangre periferica

A

Eritrocitos normales o microciticos

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11
Q

Hepatopatas - Extendido de sangre periferica

A

Macrocitos delgados
Celulas “en diana”
Acantocitosis

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12
Q

Manifestación mas temprana en anemia por deficiencia de hierro

A

Anisocitosis (Ensanchamiento del rango de distribucion eritrocitaria, revela la variación en el volumen eritrocitario)

Mayor a 13 .9%

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13
Q

Elevación en rango de distribución eritrocitaria permite sospechas …

A

Anemia por deficiencia de hierro
Anemia por deficiencia de folato
Anemia por deficicencia de vitamina B12

Procesos que eleven el conteo eritrocitario como sangrado cronico o hemolisis

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14
Q

Que es el conteo reticulocitaria y que te refleja

A

Medida de respuesta de la medula osea al proceso anemico

Refleja un aumento en el volumen corpuscular medio porque los reticulocitos tempranos son mas grandes que los maduros

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15
Q

Indice reticulocitario

A

Correcion del conteo eritrocitario

Calculo - Procentaje reticulocitario x (hematocrito/45)

<1 = eritropoyesis suboptima
1-2 = indeterminado
>2 = eritropoyesis adecuada o perdida eritrocitaria concurrente

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16
Q

Tratamiento eritropoyectica aprobado para que condiciones medicas

A

ERC
VIH que reciben zidovudina
Cancer
Sometimiento a un procedimiento quirurgico

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17
Q

Causa más comun de anemia a nivel mundial

A

Deficiencia de hierro (Ferropenia) hasta 50%

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18
Q

Causas de anemia ferropenica

A

Reducción en las reservas ferricas por ingesta insuficiente de hierro, alteraciones su absorcion o perdida sanguinea

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19
Q

Poblacion en riesgo para anemia ferropenica

A

lactantes, mujeres gestantes o en lactancia, perimenopausicas con sangrado menstrual anormal y mayores de 65 años, infectados por H. pylori con sangrado intestinal, nivel socioeconomico bajo o vegetarianos.

Perfiles clasicos - Niños que consumen cantidades excesivas de leche entera de vaca, mujeres con menstruacions abundates o durante la gestacion y varones con sangrado intestinal.

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20
Q

Reserva férrica en el adulto promedio

A

2-5 g (1 g en la forma de almacenamiento)

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21
Q

Unica forma de excrecion de hierro

A

Perdida sanguinea

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22
Q

Manifestaciones propias de ferropenia

A

Parestesias, ardor lingual, disfagia, pagofagia (niños), sx piernas inquietas, glositis, estomatitis, queilitis angular, , coiloniquia, esplenomegalia leve, desaceleracion del crecimiento, deficit de atencion y disminucion de la respuesta a estimulos sensoriales.

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23
Q

Gold estandar anemia ferropenica

A

Tincion para hemosiderina (azul de Prusia) de un aspirado de medula osea

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24
Q

Diagnostico anemia ferropenica

A

Hematocrito disminuido + microcitosis VCM menor 80 y niveles bajos de ferritina (menor 12 ng/ml mujeres, menor 20 ng/ml hombres

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25
Q

Tratamiento anemia ferropenica

A

Reposicion de hierro
-Sulfato ferroso * fav
-Gluconato ferroso

DOSIS
-Niños 3-6mg/kg/dia, dividido en 1-3 dosis
-Adultos 180 mg/dia, dividido en 3 dosis

Continuar 3 meses posterior de corregir cifra de Hb para restablecer reservas

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26
Q

Tratamiento profilactico gestacional hierro

A

60 mg/dia de hierro elemental desde el segundo trimestre hasta 3 meses posparto

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27
Q

Tratamiento profilactico niños - hierro

A

2 mg/kg/dia por 6 meses a niños entre 6-12 meses

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28
Q

Tamizaje niños

A

9-12 meses sin factores de riesgo
6-9 meses con factores de riesgo

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29
Q

Diagnostico de anemia de enfermedad cronica

A

Microcitica o normocitica y un nivel de ferritina normal o elevado

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30
Q

Tratamiento anemia cronica

A

Tratar enfermedad subyacente y Agentes eritropoyeticos

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31
Q

Definicion anemia sideroblastica

A

Trastorno hematologico producido por un defecto en la sintesis del grupo hemo, clasificada como hereditaria, adquirida o reversible

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32
Q

Manifestaciones clinicas anemia sideroblastica

A

Fatiga, debilidad, palpitaciones, acortamiento de la respiracion, cefalea, irritabilidad, palidez, taquicardia, hepatoesplenomegalia, ascultacion de s3, distension yugular y estertores

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33
Q

Laboratorio - Anemia sideroblastica

A

Anemia microcitica hipocromica (hereditaria)
Normocitica o macrocitica (adquirida)

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34
Q

Extendido de sangre periferica - Anemia sideroblastica

A

Celuas dimorficas grandes y pequeñas con cuerpos de Pappenheimer o siderocitos cuando se hacen tinciones para hierro (Azul de Prusia)

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35
Q

Aspirado medular en anemia sideroblastica

A

Sideroblastos en anillos, representa almacenamiento de hierro en mitocondrias de los normoblastos

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36
Q

Tratamiento anemia sideroblastica

A

Forma hereditaria y reversible - Dosis alta de vitamina B6 (Piridoxina)
Forma primaria o refractaria - Eritropoyetina

Flebotomias periodicas para disfuncion organica producida por sobrecarga ferrica - Niveles sericos hierro >500mcg/l

Quelantes de hierro en aquellos que se transfundan frecuentemente

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37
Q

Anemia megaloblastica

A

VCM mayor a 100, anemia macrocitica

Neutrofilos hiperpigmentados, y plaquetas grandes

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38
Q

Anemia no megaloblastica

A

Macrocitica, neutrofilos normales y plaquetas normales

Causas - defectos en el colesterol membranal relacionados con anormalidades sistemicas como hepatopatia o hipotiroidismo.

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39
Q

Diagnostico anemia megaloblastica

A

Niveles de folato
Concentraciones sericas de vitamina B12 (normales o bajas solicitar iveles de homocisteina y niveles de metilmalónico)

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40
Q

Causas frecuentes de anemia megaloblastica

A

Deficiencia de vitamina B12 por alteraciones en la absorcion (malabsorcion intestinal o secrecion defectuosa del factor intrinseco)
Deficiencia de folato por nutricion precaria (alcoholismo), malabsorcion (enfermedad yeyunal) o aumento de los requerimientos (embarazo, dialisis, anemia hemolitica), antoconvulsivos y anticonceptivos orales. En niños la más frecuente es desnutricion de tercer grado

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41
Q

Deficiencia de vitamina B12 por secrecion defectuosa del factor intrinseco

A

Destruccion autoinmune de las celulas parietales gastricas (anemia perniciosa) o por gastrectomia.

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42
Q

Manifestaciones clinicas que distinguen a Deficiencia de vitamina B12 de folato

A

Compromiso neurologico, parestesias, trastornos de la marcha (con perdida de la percepcion de la posicion de las articulaciones [degeneracion mudular combinada subaguda]), confusion, perdida de memoria, arreflexia, delirio, demencia, depresion.

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43
Q

Requerimiento diario de cianocobalamina

A

2-5 microgramos

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44
Q

Reservas hepaticas de cianocobalamina

A

2-5 mg

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45
Q

Manifestaciones clinicas de anemia por deficiencia de folato

A

Sindrome anemico, glositis, esplenomegalia y hepatomegalia.

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46
Q

Normalizacion de las anormalidades en la medula osea por anemia megaloblastica al administrar folato o cianocobalamina

A

A las 48 hrs

Normalizacion completa 2-3 dias
Conteo reticulocitario alcanza su maximo en 4-10 dias

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47
Q

Tratamiento por deficiencia de vitamina B12 y folato

A

1000 microgramos por 1-2 semanas, seguidos por 1000 microgramos/semana por 4 semanas y un mantenimiento intramuscular de 100-1000 microgramos por el resto de la vida.

Reemplazo de folato 1 mg/dia

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48
Q

Posibles complicaciones de tratamiento con vitamina b12

A

Hopocaliemia durante la primera semana

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49
Q

Sindrome anemico cuadro clinico

A

Taquicardia, palpitaciones, astenia, palidez, irritabilidad, mareos, cefalea, disnea, angina, calambres musculares

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50
Q

Anemia aplasica

A

Desordenes causados por insuficiencia de la medula osea (adquirida o familiar), caracterizado por pancitopenia

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51
Q

Causas congenitas de anemia aplasica

A

Anemia de Fanconi, sindrome de Shwachman-Diamond (insuficiencia pancreatica en niños) y un defecto hereditario en la captacion de folato.

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52
Q

Rango de edades para anemia aplasica

A

Pico en mayor o igual a 60 años, otro pico entre 15-25 años

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53
Q

Cuadro clinico de anemia aplasica

A

Palidez, equimosis, petequias y fiebre, hemorragia retiniana, ulceraciones en la boca, lengua y soplo sistolico, formas congenitas por talla baja o anormalidaes esqueleticas o ungueales.

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54
Q

Motivo de consulta mas frecuente en anemia aplasica

A

Sangrado anormal

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55
Q

Anemia de Fanconi

A

Herencia autosomica recesiva
Alteraciones estructurales
-Aplasia o hipoplasia radial
-Aplasia de los pulgares
-Malformaciones renales
-Alteraciones hematologicas, Talla baja, Pigmentacion cutanea en forma tardia

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56
Q

Diagnostico definitivo anemia aplasica

A

Biopsia de medula osea que demuestre hipocelularidad y ausencia de una anormalidad cromosomica

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57
Q

Tratamiento de eleccion para anemia aplasica

A

Trasplante alogénico de médula ósea, recuperacion completa en mas del 80% con un donador compatible

Tratamiento inmunosupresor con inmunoglobulina antitimocito o corticoides y factores estimuladores de colonias de granulocitos AKA filgastrim, respuesta 60-80%

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58
Q

Tratamiento suplementario de anemia aplasica

A

Transfusion de plaquetas y paquetes globulares
Prevencion y tratamiento de infecciones

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59
Q

Problema mas comun a largo plazo de anemia aplasica

A

Trombocitopenia

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60
Q

Cuales desordenes heamtologicos clonales tardios pueden desarrolar por anemia aplasica

A

Hemoglobinuria paroxistica nocturna
Mielodisplasia
Leucemia mielocitica aguda

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61
Q

Mayor prevalencia de deficiencia de hierro

A

12-23 meses (38%) y preescolares (23%)

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62
Q

Extendido de sangre periferica deficiencia de hierro

A

Hipocromica, microcitica, poikolocitosis (forma anormal) y anisocitosis (Ensanchamiento del randgo de distribucion)

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63
Q

Profilaxis en gestancias de hierro elemental

A

60 mg al dia, 2do trimestre hasta 3 meses posparto

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64
Q

Profilaxis en niños 6-12 meses que cumplan critierios, dosis

A

2 mg/kg/dia durante 6 meses

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65
Q

Prueba diagnostica de eleccion por utilidad para deficiencia de hierro

A

Ferritina
- menor a 12 microgramos/L en mujeres premenopausicas
- menor a 20 en hombre y mujeres postmenopausicas

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66
Q

Gold standar para DH

A

Aspirado de medula osea (depositos) por tincion de azul Prusia - Hemosiderina

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67
Q

Sindrome de Plumeer Vinson (Triada clasica)

A

Anemia ferropenica cronica
Membras esofagicas
Disfagia

Tx: hierro parenteral y oral

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68
Q

Tamizaje que incluye

A

ferritina serica +BH con reticulocitos

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69
Q

Ingesta de hierro, indicacion de como llevar el tratamiento

A

30 min antes de la comida o 2 horas despues, sin acompañarlo de lacteos

Para optimizar la absorcion de sales ferrosas se puede proporcionar acido ascorbico

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70
Q

Niños causa precuente de anemia deficiencia de hierro

A

Parasitos, desparasitacion como tratamiento integral

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71
Q

Suplementos con hierro en pacientes prematuros menor 37 SDG

A

2 mg/kg/dia del 1er mes a 12 meses de edad

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72
Q

RN preterminco con bajo peso, suplementacion con hierro dosis

A

Bajo peso 750g a 1500 g (3-4 g/kg/dia)
Peso extremadamente bajo menor a 750 g (5-6 g/kg/dia)

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73
Q

Indicaciones de transfusion segun GPC, hemoglobina menor 7 g/dL

A

Sangrado activo
Descompensacion dinamica
Cirugia de urgencia
Comorbilidad asociada (desnutricion)
Insuficiencia respiratoria

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74
Q

Anemia hemolitica

A

Destruccion de los eritrocitos, hallazgo aumento en los niveles de bilirrubina (no conjugada), conteno reticulocitario y deshidrogenasa lactica, cifras indetectables de haptoglobina

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75
Q

Hemolisis extravascular, fisiopatologia

A

Fagocitados por las celulas del sistema reticuloendoteliar en el higado y bazo, se fragmenta la hemoglobina por enzimas lisosomicas. El hierro se almacena o recicla en la medula osea, mientras que el grupo hemo se degrada por bilirrubina.

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76
Q

Hemolisis extravascular, laboratorios

A

Elevación de DHL, bilirruibina indirecta y el conteo reticulocitario
Esferocitos en el extendido de sangre periferica
Prueba de coombs positiva

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77
Q

Hemolisis intravascular, fisiopatologia

A

El eritrocito es destruido en la luz vacular, la HB se disocia en dimera alfa y beta que se unen a la haptoglobina o se convierten en metahemoglobina.

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78
Q

Hemolisis intravascular, laboratorio

A

Hemoglobinuria
Aumento del conteo reticulocitario
Esquistocitos en el extendido de sangre periferica
Aumento de DHL y bilirrubina indirecta
Descenso de haptoglobina

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79
Q

Causas de hemolisis intravascular

A

Hemoglobinuria paroxistica nocturna
Hemoglobinuria paroxistica fria
Purpura trombocitopenica trombotica
Sindrome hemolitico-uremico
Coagulacion intravascular diseminada

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80
Q

Causas de hemolisis extravascular

A

Anemias hemoliticas autoinmune por anticuerpos calientes y secundaria a crioaglutininas

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81
Q

Cuadro clinico de anemias hemoliticas

A

Ictericia, coluria, esplenomegalia, hepatomegalia, molestias gastrointestinales, purpura, sangrado de mucosas, infartos oseos

82
Q

Diagnostico anemia hemolitica

A

Normocitica - normocromica y reticulocitos elevados
Prueba de Coombs directa positiva
Frotis de sangre con esferocitos (extravascular) o esquistocitos (intravascular)
DHL elevada
EGO con coluria/hemoglobinuria
Prueba de hemolisis osmotica
Medicion de G6PDH
Electroforesis de hemoglobina
Test de hemolisis acida

83
Q

Definición talasemia

A

Trastorno congenito heredado en patron autosomico recesivo, caracterizado por la deficiencia en la sintesis de una o mas cadenas de la hemoglobina

84
Q

Donde se absorbe el Fe

A

Duodeno en su forma ferrosa

85
Q

Como se lleva al desarrollo de anemia en los sindrome talasemicos

A

Hematopoyesis inefectiva y hemolisis

86
Q

Talasemia B, exceso en que cadenas de globinas y que cromosoma esta afectado?

A

Globinas a, se forman tetrameros de globina a
Delecion en el cromosoma 11

87
Q

Talasemia a, exceso en que cadenas de globina y que cromosoma esta afectado?

A

Globinas B, formando tetrameros de globinas B llamadas hemoglobina H
Sustitucion de nucleotido o deleciones genicas en el cromosoma 16

88
Q

Celulas en diana en frotis

A

Talasemia

89
Q

Cuadro clinico de sindromes talasemicos

A

Dolor abdominal por hiperesplenismo o infarto esplenico, sindrome anemico, falla de medro, ingesta inadecuada, esplenomegalia, ictericia, hiperplasia maxilar, y maloclusion dentaria, colelitiaisis, soplo sistolico y fracturas patologicas

90
Q

Talasemia tipo de anemia

A

microcitica hipocromica

91
Q

Diagnostico de talasemia

A

electroforesis de hemoglobina

92
Q

Tratamiento de talasemias mayores

A

Terapia transfusional, esplenectomia, quelacion de hierro y transplante de medula osea

93
Q

Terapia transfusional en talasemia

A

Iniciar cuando concentracion de hemoglobina es menor a 7g/dL, meta mayor o igual a 9.3, dosis de 15 ml/kg cada 3 a 5 semanas

94
Q

Que es la drepanocitosis o sickle cell anemia

A

Enfermedad eritrocitaria por un mutacion automica recesiva de un gen unico en la cadena B de globina (Sustitucion de acido glutamico por valina en posicion 6) de la hemoglobina Adulta (HbA) que produce una forma mutante llamada hemoglina falciforme HbS

95
Q

Genotipo HbSS, anemia de celulas falciformes

A

Si la HbS es heredada de ambos progeritores

96
Q

Enfermedad de celulas falciformes

A

Una HbS es heredada por un progenitor y el otro otra hemoglobina anormal Hemoglobina C o talasemia B

97
Q

Anemia de celulas falcirformes predomina en que grupo etnico

A

Una de las enfermedades hereditarias mas frecuentes en el mundo, en poblaciones africanas y afroamericanas

98
Q

El rasgo o enfermedad falciforme tiene un efecto protector contra que enfermedad

A

Malaria

99
Q

Anemia falciforme caracteristicas del eritrocito

A

HbS confiere propiedades anormales en los eritrocitos, se destruyen facilmente, forma de Hoz, fragil y poco deformable.

HbS predispone a obtruccion de capilares sanguineos y aumento de susceptibiliad a infecciones severas.

100
Q

Presentacion clinica en neonatos de ACF

A

Asintomaticos, aparicion de las manifestaciones al disminuir la HbF a los 4-6 meses de edad, debut a los 6-12 meses

101
Q

Presentacion clinica mas comun en pacientes con anemia falciforme

A

Crisis dolorosas vasoclusivas
Hemolisis cronica o anemia

102
Q

Diagnostico drepanocitosis

A

Electroforesis de hemoglobina, principalmente cuadro clinico con disminucion del hemtocrito y aumento del conteo reticulocitario.

103
Q

Tratamiento inicial drepanocitosis

A

Hidratación via oral leve y severa manejo de choque con soluciones isotonicas, en pacientes mayores vigilar estado circulatorio porque pueden tener hipertension pulmonar

104
Q

Tratamiento de Episodios de Priapismo en drepanocitosis

A

Consulta urologica inmediata, hitracion IV, oxigeno en caso de hipoxia documentada, opioides parenterales, puede considerarse la administracion intracavernosa de agentes vasoactivos, aspiracion e irrigacion y el puenteo peneano.

Normalmente uso de fenilefrina agentes alfa y beta adrenergicos

105
Q

Tratamiento curativo drepanocitosis

A

Trasplante de medula osea, unico tratamiento curativo

106
Q

Tratamiento drepanocitosis Hidroxiurea

A

Inducir la sintesis de HbF, reducen la frecuencia de las crisis dolorosas y los requerimientos transfusionales.

107
Q

Expectativa de vida drepanocitosis

A

42 años para varones y 48 para mujeres

108
Q

Problema mas frecuente durante el embarazo en una paciente con drepanocitosis

A

Retardo en el crecimiento intrauterino, tasas de mortalidad materna 20% y neonatal 50%

109
Q

Anemia hemolitica mas frecuente

A

Esferosistosis hereditaria

Autosomico dominante 75%

110
Q

Esferositosis hereditaria Definicion

A

Trastorno de agrupamiento familiar caracterizado por hemolisis con heterogenicidad clinica marcada. Origen de la hemolisis es por anormalidades de las proteinas membranales eritrocitarias (espectrina alfa y neta, ankirina, banda 3 y proteina 4.2)

111
Q

Hemograma esferocitosis hereditaria

A

Anemia con elevacion de CCMH (mayor o igual a 36pg/celula)
Reticulocitosis e hiperbilirrubinemia no conjugada

en sospecha de esferocitosis hereditaria, realizar fragilidad osmotica con cloruro de sodio en sangre incubada y identificacion de esferocitos sin palidez central en frotis de sangre periferica

112
Q

Tratamiento de soporte esferocitosis hereditaria moderada o grave

A

acido folico 2.5 mg/diaen menores de 5 años
5 mg en mayores 5 años

Transfusion de concentrados eritrocitarios en caso de anemia sintomatica acompañada de infecciones, crisis aplasica, esferocitosis en gestantes.

113
Q

Tratamiento quirurgico esferocitosis

A

Esplenectomia mayores de 6 años en presentaciones moderadas o graves
Litiasis vesicular sintomatica.

previo 2 semanas administracion de inmunizaciones
Neumococo, meningococo, Haemophilus Influenzae tipo b

Urgente en el postquirurgico inmediato

114
Q

Profilaxis antibiotica esplenectomia

A

6 meses post esplenectomia con b lactamicos
macrolidos en alergicos

115
Q

Complicaciones potenciales en esferocitosis

A

Litiasis vesicular, crisis aplasica por parvovirus B19, anemia megaloblastica por deficiencia de acido folico

116
Q

Principar causa de anemia hemolitica autoinmune

A

Idiopatica

117
Q

Tipo de hemolisis en la anemia hemolitica autoinmune

A

Hemolisis inducida por anticuerpos

118
Q

Grupos de anemia hemolitica autoinmune

A

Enfermedad caliente: Anemia hemolitica autoinmune caliente (50-75%) mediada por anticuerpos IgG, el complemento C3d o ambos

Enfermedad fria: enfermedad cronica por aglutininas frias (16-32%) destruccion eritrocitaria por el frio, mediada por IgM y el complemento C3d

119
Q

Que tipo de anemia hemolitica autoinmune responde al tratamiento con corticoides

A

Enfermedad caliente, mediada por anticuerpo IgG

120
Q

las formas secundarias de anemia hemolitica autoinmune caliente pueden producirse por:

A

Desordenes linfoproliferativos, enfermedades autoinmunes (LES), infeccion por VIH o farmacos

121
Q

Como esperamos ver un frotis sanguineo y crioaglutininas de enfermedad cronica por aglutininas fria

A

Agregados eritrocitarios, titulos de crioaglutininas muy altos

122
Q

que se debe investigar en los pacientes con enfermedad cronica por aglutininas frias

A

buscar el diagnostico de linfoma de celulas B

123
Q

Las formas secundarios de anemia hemolitica autoinmune fria:

A

Infecciones, desordenes linfoproliferativos y farmacos como dosis altas de penicilina, cefalosporinas y alfa metildopa

124
Q

He

A
125
Q

tipo de enfermedad fria rara inducidad por autoanticuerpos IgG

A

Hemoglobinuria fria paroxistica: autoanticuerpos IgG Donath-Landsteiner (primarios, postvirales o relacionados con la sifilis) a temperaturas frias en niños y adultos jovenes.

Duración breve y autolimitada

126
Q

Hallazgos paraclinicos caracteristicos en anemia hemolitica autoinmune

A

Anemia, elevacion del conteo reticulocitario en ausencia de hemorragia, positividad para Coombs directa, esferocitos o agregados eritrocitarios en el frotis

127
Q

Tratamiento anemia hemolitica autoinmune

A

Prednisona o metilprednisona caliente (no usar en ancianos o casos menos agresivos)

Fria no existe un tratamiento especifico

128
Q

Tratamiento quirurgico en caso de corticodependencia o uso de corticoides ineficaz para anemia hemolitima inmune

A

Esplenectomia, si posteriormente persiste hemolisis buscar terapia farmacologica como rituximab, ciclofosfamida, azatioprina, micofenolato, ciclosporina A o alemtuzumab.

129
Q

Usar inmunoglobulina para anemia hemolitica autoinmune?

A

En niños o adultos con enfermedades pulmonares y cardiacas que requieran transfusione o casos cronicos refractarios.

130
Q

Tratamiento anemia hemolitica autoinmune caliente

A

Corticoides en casos sintomaticos o inestables + Dazanol, inmunoglobulina intravenosa, esplenectomia, ciclofosfamida, azatioprima y rituximab. Transfusion en caso severos.

131
Q

Tratamiento anemia hemolitica inmune fria

A

investigar trastornos subyacentes (neoplasias celulas B) y evitar el frio.

Corticoides NO, solo en caso de titulos bajos de crioaglutininas y documentar anticuerpos IgG en lugar IgM

Rituximab para neoplasias de celulas B

132
Q

Tratamiento hemoglobinuria paroxistica fria

A

Evitar frio y cuidados de soporte hasta resolucion espontanea.

Corticoides en formas cronicas
Formas refractarias ciclofosfamida o azatioprina

133
Q

La LMC se caracteriza por:

A

Sobreproduccion de celulas mieloides, permaneciendo con funcion normal y estable por años hasta sufrir agudizacion.

134
Q

Fases LMC

A

Cronica, acelerada y blastica.

135
Q

Alteracion citogenetica caracteristica

A

Cromosoma Filadelfia T(9,22), encontrada en el 90% de los casos
Fusion bcr-abl produciendo proteina cinasa de tirosina anomala.

136
Q

Porcentaje que se diagnostica en la fase preclinica

A

40-50%

En estos casos el conteo leucocitario suele ser relativamente bajo (la leucocitosis se relaciona con la msa tumoral, definida por el tamaño del bazo)

137
Q

Porcentaje de pacientes que se diagnostican en la fase cronica

A

85-90%

138
Q

Cuadro clinico LMC en fase cronica

A

50-55 años
Fatiga, malestar, perdida ponderal y esplenomegalia
Leucosastis puede producir vision borrosa, priaprismo o insuficiencia respiratoria

139
Q

Linfadenopatia e infiltracion cutanea sugieren fase …

A

Acelerada o blastica

Leucemia negativa a Ph1

140
Q

Caracteristicas de fase acelerada

A

Empeoramiento anemia
Progresion esplenomegalia o hepatomegalia
Infiltracion ganglionar u otros tejidos
Fiebre, malestar general y perdida ponderal

FASE ACELERADA SOLO SE DIAGNOSTICAN EL 5-10%

141
Q

Farmaco que ha extendido la supervivencia de LMC de 18 meses a 4 años

A

Imatinib

142
Q

Diagnostico de LMC en fase blastica

A

mayor o igual a 30% blastos en medula osea o en sangre periferica

Generalmente se encuentra adicion de anormalidades cromosomicas como duplicacion de Ph1, trisomia 8 o isocromosoma 17.

En fase blastica la supervivencia media es de 5 meses

143
Q

Diagnostico de LMC tipica

A

Conteos leucocitarios de 10,000-50,000 con predominio de neutrofilos.

Basofilia, eosinofilia y trompocitosis son comunes

Hallazgo de trombocitopenia sugiere pronostico precario.

144
Q

Anormalidades bioquimicas

A

Disminucion de la fosfatasa alcalina leucocitaria, elevacion de niveles de vit B12, DHL, acido urico y lisozima.

M.O. = hipercelularidad con hiperplasia mieloide notoria, a razon de mieloide-eritroide 15-20:1

145
Q

Tratamiento primera y segunda linea durante fase cronica LMC

A

Imatinib
Transplante alogenico de celulas troncales (segunda linea)
o Inhibidores de cinasa tirosina mas potentes dasatinib (cualquier etapa) y nilotinib (cronica o acelerada)

146
Q

Tratamiento LMC en fase acelerada o blastica

A

Transplante alogenico de celulas troncales como inmediato y definitivo

Pueden usarse los inhibidores de cinasa de tirosina para disminuar la masa tumoral y mejorar resultados de transplante

147
Q

Tratamiento de LMC durante el embarazo

A

Aferesis durante el primer trimestre e hidroxiurea hasta el nacimiento

148
Q

Representan estados de mieloproliferacion derivada de celulas troncales

A

Policitemia vera, mielofibrosis primara y trombocitemia primaria

Propensos a la evolucion de LMA

149
Q

Ques es la policitemia vera

A

Trastorno mieloproliferativo cronico originado de las celulas troncales homatopoyeticas pluripotenciales, caracterizado principalmente por eritrocitosis

150
Q

Epidemiologia Policitemia Vera

A

Varones mas frecuente, incidencia maxima a los 50-75 años
1 de cada 100,000 personas

151
Q

Cuadro clinico caracteristico de policitemia vera

A

Hiperviscosidad sanguinea o alteracion de la funcion plaquetaria

Cefalea, vision borrosa, ataques isquemicos transitorios y EVC
Fatiga, prurito (despues del ablo por sobreproduccion de histamina), sangrado, incomodidad abdominal, artritis gotosa y nefrolitiasis

152
Q

Aspirado medular de policitemia vera

A

Hiperplasia eritroide con depositos ferricos ausentes

153
Q

Mutacion en policitemia vera

A

JAK2, mutacion puntal simple adquirida

Mutacion V617F de JAK2 en el 95% de los casos

Diagnostico por reaccion en cadena de polimerasa (PCR)

154
Q

Metas del tratamiento

A

hematocrito <45%, reducir el conteo plaquetario a 400 000, prevenir o tratar las complicaciones, mantener calidad de vida.

155
Q

Tratamiento policitemia vera riesgo bajo (Cual es el riesgo bajo y tx)

A

edad menor 65 años y sin historia de trombosis o factores de riesgo cardiovascular

Manejo inicial flebotomia y dosis baja de ASA 81-325 mg/dia

156
Q

Tratamiento policitemia vera riesgo intermedio

A

Edad menor de 65 años, sin antecedentes de trombosis y factores de riesgo cardiovascular

Flebotomia y dosis baja de ASA

157
Q

Tratamiento policitemia vera riesgo alto

A

Edad mayor de 65 años o con antecedentes de trombosis

Agentes mielosupresores (hidroxiurea, evitarse en uso menores de 50 años) + flebotomia y ASA

158
Q

Policitemia vera tratamiento

A

Flebotomia Primera linea
Hidroxiurea como mielosupresor

Prurito - Lociones y antihistaminicos
Hiperuricemia - Alopurinol

159
Q

Supervivencia de policitemia vera sin tratamiento

A

12-18 meses, con tratamiento media de 10-20 años

160
Q

Neoplasia mieloproliferativa menos frecuente

A

Mielofibrosis primaria, 0.3-1.5 por 100,000 habitantes

161
Q

Medula osea en mielofibrosis primaria

A

Mieloproliferacion clonal, fibbrosis colagena, neoformacion osea y angiogenesis

162
Q

Tratamiento mielofibrosis primaria

A

Paliativo
Preparados androgenicos (fluoximesterona), danazol, prednisona y agentes estimulantes de eritropoyesis

Talidomida (inmunomoduladores) + prednisona

Hidroxiurea primera eleccion en esplenomegalia sintomatica

Cuadros de compresion medular requieren corticoides y radioterapia

163
Q

Trombocitemia primaria definicion

A

mas de 450 000 plaquetas, con biopsia medular con proliferacion de megacariocitos
presencia de mutaciones JAK2, CARL o MPL

164
Q

Incidencia reportada trombocitemia primaria

A

0.2-2.5 por cada 100, 000

edad media de 60 años

165
Q

Manifestaciones al momento del diagnostico

A

Manifestaciones microvasculares y vasomotoras

166
Q

Complicaciones potencialmente mortales

A

trombosis macrovascular, hemorragia y transformacion fase fibrotica similar a la mielofibrosis primaria o LMA

167
Q

Diagnostico de trombocitemia esencial

A

Diagnostico de exclusion

168
Q

Tratamiento trombocitemia primaria riesgo bajo

A

menor de 60 años sin antecedentes de trombosis

ASA dosis baja

169
Q

Tx riesgo intermedio con trombocitosis extrema, trombocitemia primaria

A

Dosis baja de ASA, descartar EVW antes del uso de ASA en sujetos con trombocitosis extrema debido al riesgo de hemorragia

170
Q

Tratamiento riesgo alto de trombocitemia primaria

A

mayor de 60 años o antecedentes de trombosis

Dosis baja de ASA e hidroxiurea (resistencia interferon a (menores 60 años) o busulfan o pipobroman (mayores de 60 años)

171
Q

Definicion sindrome mielodisplasicos

A

Neoplasias clonales de la MO caracterizados hematopoyesis inefectiva, manifestada por displasia morfologica en las celulas hemayopoyeticas

172
Q

Forma mas comun de leucemia

A

Sindromes mielodisplasicos

173
Q

Edad media de diagnostico de sx mielodisplasicos

A

71 años
Varones

174
Q

Factor de riesgo para sx mielodisplasicos

A

Tabaquismo

175
Q

Causas sx mielodisplasicos

A

Secundarios a radioterapia o quimioterapia (prostata, mama, vejiga, pulmon, o linfoma no Hodgkin

Exposiciones laborales a radiacion, benceno o solventes organicos en industria de hule

176
Q

Manifestaciones sindrome mielodisplasico

A

Infecciones, hemorragias por trombocitopenia, sindrome anemico

Linfadenopatias poco frecuente, interrogar neoplasia mieloproliferativa

177
Q

Criterios para diagnosticos de sindrome mielodisplasico

A

Citopenia significativa

HB menor 11, neutrofilos menor a 1500, plaquetas menor 100,000

+ Blastos mayor a 5% en MO, cariotipo anormal
+Hematopoyesis clonal
+ Apariencia displasica mayor 10% de celulas hematopoyeticas

178
Q

Tratamiento de soporte

A

Transfusion menor 8.5, quelantes de hierro en personas con multiples transfusiones (25), antibioticos en caso de fiebre neutropenica

179
Q

Tratamiento farmacologico

A

Estimulantes de eritropoyesis
Inhibidores de transferasa de metilo (azacitidina, decitabina) - casos de mayor riesgo
Transplante de celulas troncales (tx definitivo )

180
Q

porcentaje de sindrome mielodisplasicos que se transforman en LMA y supervivencia

A

un tercio de los casos

Riesgo bajo, 3-7 años
Riesgo alto, 1.5 años

181
Q

LMA con anormalidades geneticas (tipo y traslocacion)

A

M3 - promielocitica, 15;17

Afectan al receptor de retinoides

182
Q

Tratamiento inductor de remision LMA con anormalidades cromosomias

A

Acido transretinoico con o sin antraciclina

GPC - ANTRACICLINA Idarrubicina

En caso de hiperleucocitosis - corticoides

Recidiva - Trioxido de arsenico

183
Q

LMA indicencia

A

Menor es de un año y adultos arriba de 50 años

184
Q

Primera manifestacion LMA

A

Infeccion refractaria

185
Q

Distintas manifestacions M3, M4 y M5

A

M3 - coagulacion intravascular diseminada
M4 - Afeccion del SNC
M5 - Invasión tisular (infiltración gingival)

186
Q

Diagnostico LMA

A

Extendido de sangre periferica con 20% blastos en la MO

Casos sospechosos, Aspirado de medula osea, extendido de sangre periferica, citometria de flujo, estudios de citogenetica y biologia molecular

Citogenetica t(8;21), inv (16), o t(15;17) a pesar de menor 20% blastos

187
Q

Tratamiento induccion LMA

A

Antraciclina - Daunorrubicina o idarrubicina, con citarabina

Postremision Citarabina con o sin antraciclina

188
Q

Principal enfermedad en niños pequeños oncologica

A

Leuces infantiles, principalmente LLA, incidencia 2-5 años

Adultos cromosoma filadelfia en una porcion mas proximal LMC

189
Q

Cuadro clinico LLA

A

Inicio abrupto de los sintomas de anemia, trombocitopenia y neutropenia, con fatiga, palidez, fiebre, perdida de peso, irritabilidad y anorexia.

Hipersensibilidad osea, huesos largos 80%

190
Q

Diagnostico LLA

A

Aspirado de medula osea para diagnostico morfolico e inmunofenotipo para determinar el origen celular de la neoplasia.

191
Q

Tratamiento segun estirpe T en LLA

A

Citotoxicos en menores de 35 años, AKA esquema de Berlin-Frankfurt-Munster

Ciclofosfamida, vincristina, daunorrubicina, dexametasona, citarabina, metotrexato, peg-asparaginasa y prednisona.

192
Q

Tratamiento estirpe T mayores de 35 años

A

Hyper CVDA (ciclofosfamida, vincristina, daunorrubicina, dexametasona) solo o con rituximab o con inhibidores de cinasa tirosina (imatinib o desatinib)

193
Q

Tratamiento estirpe B cariotipo normal o de alto riesgo

A

HyperCVDA (ciclofosfamida, Vincristina, Daunorrubicina, dexametasona)

194
Q

Tratamiento LLA positiva a filadelfia

A

Inhibidores de tirosina cinasa y HyperCVDA

195
Q

Factores de pronostico adverso en LLA

A

Masculino
niños Menor a un año o mayor a 10
Adultos mayores de 50 años
Conteo leucocitario mayor a 50 000
Tiempo de remision mayor a 4 semanas
positividad a filadelfia
Leucemia con linaje mixto
Elevacion DHL
Hipodiploidia (menos de 45 cromosomas)

196
Q

Definicion sindrome de lisis tumoral

A

resultado de la liberacion de componentes intracelulares al torrente sanguineo debido a la muerte de celulas tumorales despues de la quimioterapia

197
Q

que metabilitos se liberan intracelular en SLT

A

Acidos nucleicos, proteinas, fosfato, potasio.

Satura los procesos homeostaticos normales, conduce a hiperuricemia, hiperkalemia, hiperfosfatemia con o sin hipocalcemia y uremia

198
Q

Que ocasiona la lesion renal aguda en el SLT y complicaciones que provoca

A

Cristalizacion del acido urico y fosfato de calcio en los tubulos renales

Arritmias, convulsiones, muerte

199
Q

Tiempo esperado despues de quimioterapia para desarrollar SLT

A

primeras 12-72 hrs posteriores al inicio del tratamiento citorreductivo

200
Q

Presentacion mas frecuente de SLT

A

Leucemias aguda
Linfomas no Hodgkins

201
Q

prevencion STL

A

Hiperhidratacion para excrecion de Ac. U, K y P.
Rasburicasa para reducir Ac. Urico

202
Q

Cuadro clinico STL

A

Arritmica cardiaca secundaria a hiperkalemia, Crisis convulsiva, Tetania, Parestesias, Signo de Trousseau, Signo de Chvostek, Laringoespasmo y broncoespasmo.

LESION RENAL AGUDA - Creatinina serica de 0.3 mg/dL, una toma con valor mayor a 1.5 de lo normal, oliguria (menor a 0.5ml/kg/6 hrs

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