HC.5 eiwit turnover en eiwitbeperkt dieet bij stofwisselingsziekten Flashcards
Waarvoor is stikstof een bouwstof?
- Aminozuren
- Hormonen
- Spieren
- Enzymen
- RNA
- Neurotransmitters
- NO
- Ammoniak, het afvalproduct wat we kwijt moeten
Wat is het verschil tussen ammoniak en ammonium?
Ammoniak = NH3
Ammonium = NH4+
Wanneer ben je katabool?
Als je netto stikstof verliest door verlies aan spiermassa. Dus negatieve stikstofbalans
Wanneer ben je anabool?
Als je meer stikstof vasthoudt in je lichaam dan dat er wordt uitgescheiden. Dus een positieve stikstofbalans
Waaruit bestaan eiwitten?
Eiwitten bestaan uit aminozuren, zowel essentieel (in de voeding) als niet essentieel aminozuren (die kun je zelf maken).
Eiwitten hebben eigenlijk geen functie in de energieopslag
Wat gebeurt er met eiwitten in het lichaam?
Eiwitten worden opgenomen in het maagdarmkanaal, de aminozuren gaan door je bloed en kunnen of weer eiwit worden in je spier. En deels worden omgezet tot porfyrines, creatine, hormonen en nucleotiden. Maar een klein deel wordt uitgescheiden.
De eiwitturner is ongeveer 280 gram per dag.
Wat is de eiwitbehoefte van een gezonde volwassenen?
- Ondergrens is 0,65 gram eiwit van goede kwaliteit per kg per dag
- RDA (recommended dietary) is 0,83 g/kg lichaamsgewicht per dag
Eiwit moet uit verschillende soorten voeding worden gehaald want het verschilt in aminozuursamenstelling. Dierlijk eiwit bevat meer soorten aminozuren dan bv een plantaardig dieet.
Wanneer heb je meer eiwit nodig?
- Bij meer lichamelijke activiteit
- Bij groei
- Bij infectie
- Bij obesitas
- Bij zwangerschap en borstvoeding
Wat en waarom is er eiwitturnover?
De eiwitturnover is een mechanisme om verkeerd gevouwen of overbodige eiwitten te verwijderen en te vervangen door nieuwe functionele eiwitten.
Tijdens vasten/ziekte wordt de skeletspier gebruikt als eiwit bron om andere weefsels van aminozuren te voorzien.
Wanneer is er een stikstofbalans?
Als iemand niet aankomt of afvalt op spiermassa, er gaat evenveel stikstof in als uit
Inname - (urine + feces + huid) verlies
Wanneer is er een positieve stikstofbalans nodig?
Als je groeit, bij wonden, als iemand zwanger is, als iemand bodybuilt, maar ook na ondervoeding.
Wanneer is er een negatieve stikstofbalans?
Ondervoeding en vasten –> protein Energy malnutrition
Ook bij koorts, grote wonden, kanker (cachexie de cellen verbruiken stikstof), hyperthyroidemie
Hoe worden eiwitten/aminozuren afgebroken?
2 processen:
1. Enerzijds een stikstofmolecuul dat wordt omgezet in ammoniak wat toxisch is en door de lever moet worden omgezet tot ureum
2. Anderzijds het koolstofskelet dat in de gluconeogenese wordt gebruikt om glucose uit te maken
Ureum cyclus?
Veel enzymen die zitten in de lever.
Ammoniak KAN worden ontgiftigd door glutamine synthese dan wordt het glutamine
Ammoniak komt binnen via v.porta met concentratie van 200-300 micromol/L. 80% wordt dan met ureumcyclus omgezet 20% met glutamine synthetase.
Waarom is een hoog ammoniak erg?
Door risico op neurotoxiciteit en hersenoedeem. Hersenen zwellen en beschadigen.
Waarom zit er verschil in hoe gevaarlijk ammoniak is?
- Als je altijd een laag ammoniak hebt kunnen je hersenen het niet snel verwerken ze zijn niet aangepast. De hersenen bevatten glutamine synthetase als beschermingsmechanisme. Dit zorgt ervoor dat je snel hersenoedeem krijgt.
- In leverziekte is glutamine synthase gedownreguleerd in de hersenen, dan heb je meer last van ammoniak zelf. Je hebt dan minder cytokines en meer neurotransmitter problemen.
Waardoor kan iemand vals positief een hoog ammoniak hebben?
Door hemolyse, vorming van ammoniak door leukocyten in de buis na afname bloed, arterieel vs veneus
Wat zijn mogelijke oorzaken van hoog ammoniak?
De lever werkt niet goed of wordt gebypassed waardoor de ureumcyclus niet verloopt
te veel productie van ammoniak, in blaas zitten ureum bacteriën die van ureum weer ammoniak maken.
Dus:
- lever
- infectie/sepsis
- nier-darm problematiek
- medicatie
- ondervoeding
- eiwitoverload
- gastric bypass
- erfelijke metabole ziekten
Wat zijn klinische symptomen van hyperammoniemie?
- Sufheid
- Slecht drinken
- Hoofdpijn
- Misselijkheid
- Braken
- Trillen
- Veranderd bewustzijn/psychoses
- hyperventilatie
Wat zijn indicaties voor een ammoniakbepaling?
- Encephalopathie: sufheid, traagwerkende hersenen, niet goed wakker worden bij jonge kinderen
- Neurologische symptomen, onverklaarbaar
- onbegrepen psychiatrie
- verminderde leverfunctie
- ernstig ziek zijn met extra suf zijn/neurologische problemen.
- sepsis
Wat zijn erfelijke stofwisselingsziekten?
Monogenetische aandoeningen, er is 1 gen dat door 1 bepaald enzym niet werkt. Wat leidt tot stapeling van metabolieten voor het defect en tekorten van metabolieten erna.
Kenmerken ureum cyclus defecten?
- 7 enzym deficienties waardoor stapeling van ammoniak in het lichaam
- Klinisch is het min of meer gelijk
- Presentatie kan op elke leeftijd
- meeste zijn autosomaal recessie een dus zeldzaam
- OTC deficiënties is x gebonden recessief, 30-50% van de vrouwen met 1 verkeerde x is toth ziek ondanks alleen drager
Behandeling ureum cyclus defecten
- Anabolisme: stikstof opgebouwd in skeletspier, daar moet je voldoende kcal voor geven een tekort van essentieel aminozuren moet vermijden wordenzodat het wordt opgebouwd in de spier
- Verwijdering van ammoniak/stikstof: zo weinig mogelijk eiwit geven, of medicijnen die ammoniak binden en uitgeplast worden. Of lactulose voor zure darminhoud waardoor ammoniak beter wordt uitgevoerd via de feces.
Dus wat is belangrijk voor het dieet bij ucd?
- Beperking hoeveelheid stikstof inname (verlaag natuurlijk eiwit)
- Voorkom tekorten essentieel aminozuren, vitamines en mineralen.
- voldoende calorieën om de catatonie te voorkomen.
