HC: Interstitiële longaandoeningen

Question 1

Wat zijn interstitiële longaandoeningen?

Answer 1

hetereogene groep van aandoeningen gekenmerkt door een diffuus ziekteproces van een of meer delen van de secundaire pulmonale lobulus. Dit kan gepaard gaan met littekenvorming (fibrose). Er vallen >100 verschillende aandoeningen onder

Question 2

Waarop berust de diagnostiek van interstitiële longaandoeningen?

Answer 2

high-resolution Computer Tomografie scan (hrCT-scan)

Question 3

Wat is de belangrijkste risicofactor voor interstitiële longaandoeningen?

Answer 3

duiven, lassen/mijnen, champignonkwekers, papegaaien, Reynauld, RA, brandweermannen bij blootstelling bv twin-towers.

Question 4

ILD kan in 4 globale groepen worden ingedeeld. Welke?

Answer 4

• Bekende oorzaken/associaties
• Idiopathic interstitiel pneumonias
• Granulomatosis
• zeldzame oorzaken

Question 5

Wat zijn voorbeelden van bekende oorzaken/associaties voor ILD?

Answer 5

• Auto-immune rheumatic diseases: RA, scleroderma, SLE< poly-/dermtomyositis
• Exposures: asbest, silica, beryllium, radiation
• Medicijnen: MTX, amiodarone, nitrofurantoine

Question 6

Idiomatische oorzaken van interstitiele pnuemonias kan worden onderverdeeld in chronische fibrotischering, acute/subacute fibrosering en roken-geassocieerde. Noem voor elk onderdeel voorbeelden

Answer 6

Chronische fibrotisering
- idiopathic pulmonary fibrosis (IPF)
- non-specific idiopathic interstitial pneumonia (NSIP)

Acute/subacute fibrosing
- cryptogenic organizing pneumonia (COP)
- acute interstitial pneumonia (AIP)

Smoking-related
- respiratori bronchiolitis interstitial long disease (RBILD)
- desquamative interstitial pneumonia (DIP)

Question 7

Wat zijn oorzaken van granulomatosus ILD?

Answer 7

• Sarcoïdosis
• Hypersensitivity pneuomnitis
• Vasculitis

Question 8

(TER ILLUSTRATIE) wat zijn zeldzame oorzaken van ILD?

Answer 8

• lymphangioleiomyomatosis
• Langerhans cell histiocytosis
• Alveolar proteinosis

Question 9

Hoe wordt Hypersensitivity Penumonitis (HP) ook wel genoemd?

Answer 9

extrinsieke allergische aveolitis

Question 10

Hoe ontstaat HP? (+ welk type allergische reactie)

Answer 10

Ontstaat t.v.g. het inademen van organisch/anorganisch materiaal:
- Duivemnelkerslong
- Boerenlong (micorpolyspora faeni; hooimijt)
- Champignonkwekerslong
Type 3-4 allergische reactie

Question 11

Waarom is herkenning en diagnose zo belangrijk bij ILD?

Answer 11

Omdat de prognose ruk is

Question 12

Waar let je op bij het lichamelijk onderzoek bij ILD?

Answer 12

• RA
• Raynauld
• Horlogeglasnagels (hypoxie), ook tenen vragen!
• Chaw-sign (nierziekten met roodheid op de nek/heupen)

Question 13

Wat is kenmerkend te zien aan de luchtwegen en de bloedvaten bij een hrCT?

Answer 13

Normaliter zie je dat de luchtwegen an centraal naar perifeer steeds dunner worden. Bij ILD zie je dat ze nog steeds verdikt/verwijd zijn. Daarnaast zie je dat er aan de bloedvaten ‘getrokken’ wordt

Question 14

Wat is het longfunctiebeeld bij ILD?

Answer 14

restrictief longbeeld met kleine longvolumina met lage diffusie voor CO

Question 15

De diagnose wordt in een MDO setting gesteld. Welke specialismen kunnen er allemaal aanwezig zijn bij zo’n MDO?

Answer 15

longarts, radioloog, patholoog, reumatoloog/immunoloog (op indicatie: cardioloog, nefroloog, neuroloog).

Question 16

Welk alternatief hebben ze bedacht ipv broncao-alveolaire lavage waarmee ze een biopt kunnen afnemen?

Answer 16

cryo-biopt

Cryo: stukje long d.m.v. aanvriezen 1cm longvlies met bronchoscoop. Cave: klaplong.

Question 17

Wat zijn de kenmerken van idiomatische pulmonale fibrose (IPF)?

Answer 17

Ernstig ziektebeeld met slechte prognose. We zien een usual interstitial pneumonia (UIP). Door schade dat niet gerepareerd kan worden ontstaat fibrose. Komt vaker voor bij mannen, vaak tussen 60-70 jaar, overleving maar 3 jaar. Als iemand klachten heeft van IPF daalt het aantal jaren dat iemand nog heeft sterk.

Question 18

Wat zijn kenmerken van sarcoïdose?

Answer 18

Systeemziekte; kan alle organen in het lichaam aantasten maar de longen >80%. Jong-volwassenen (30-40 jaar). Pathologisch kenmerk: niet verkazende granulomen met hoge T-cel activiteit. Exogene trigger?
Bilihaire lymfeadenopathie, long, oog, huid. Spontaan herstel mogelijk. In kleine groep patienten chronisch en fibroserend.

Question 19

Wat is kenmerken voor het Löfgren’s syndroom?

Answer 19

erythema nodosum, gaat vaak spontaan over

Question 20

Waarom is het zo belangrijk om de juiste diagnose te stellen?

Answer 20

Voor je beleid: ga je voor immunosupressiva of fibroseremmers?

Question 21

Wat is de ‘beste’ diagnose voor ILD?

Answer 21

longtransplantatie (want we kunnen het niet genezen)