HC: Interstitiële longaandoeningen Flashcards
Wat zijn interstitiële longaandoeningen?
hetereogene groep van aandoeningen gekenmerkt door een diffuus ziekteproces van een of meer delen van de secundaire pulmonale lobulus. Dit kan gepaard gaan met littekenvorming (fibrose). Er vallen >100 verschillende aandoeningen onder
Waarop berust de diagnostiek van interstitiële longaandoeningen?
high-resolution Computer Tomografie scan (hrCT-scan)
Wat is de belangrijkste risicofactor voor interstitiële longaandoeningen?
duiven, lassen/mijnen, champignonkwekers, papegaaien, Reynauld, RA, brandweermannen bij blootstelling bv twin-towers.
ILD kan in 4 globale groepen worden ingedeeld. Welke?
- Bekende oorzaken/associaties
- Idiopathic interstitiel pneumonias
- Granulomatosis
- zeldzame oorzaken
Wat zijn voorbeelden van bekende oorzaken/associaties voor ILD?
- Auto-immune rheumatic diseases: RA, scleroderma, SLE< poly-/dermtomyositis
- Exposures: asbest, silica, beryllium, radiation
- Medicijnen: MTX, amiodarone, nitrofurantoine
Idiomatische oorzaken van interstitiele pnuemonias kan worden onderverdeeld in chronische fibrotischering, acute/subacute fibrosering en roken-geassocieerde. Noem voor elk onderdeel voorbeelden
Chronische fibrotisering
- idiopathic pulmonary fibrosis (IPF)
- non-specific idiopathic interstitial pneumonia (NSIP)
Acute/subacute fibrosing
- cryptogenic organizing pneumonia (COP)
- acute interstitial pneumonia (AIP)
Smoking-related
- respiratori bronchiolitis interstitial long disease (RBILD)
- desquamative interstitial pneumonia (DIP)
Wat zijn oorzaken van granulomatosus ILD?
- Sarcoïdosis
- Hypersensitivity pneuomnitis
- Vasculitis
(TER ILLUSTRATIE) wat zijn zeldzame oorzaken van ILD?
- lymphangioleiomyomatosis
- Langerhans cell histiocytosis
- Alveolar proteinosis
Hoe wordt Hypersensitivity Penumonitis (HP) ook wel genoemd?
extrinsieke allergische aveolitis
Hoe ontstaat HP? (+ welk type allergische reactie)
Ontstaat t.v.g. het inademen van organisch/anorganisch materiaal:
- Duivemnelkerslong
- Boerenlong (micorpolyspora faeni; hooimijt)
- Champignonkwekerslong
Type 3-4 allergische reactie
Waarom is herkenning en diagnose zo belangrijk bij ILD?
Omdat de prognose ruk is
Waar let je op bij het lichamelijk onderzoek bij ILD?
- RA
- Raynauld
- Horlogeglasnagels (hypoxie), ook tenen vragen!
- Chaw-sign (nierziekten met roodheid op de nek/heupen)
Wat is kenmerkend te zien aan de luchtwegen en de bloedvaten bij een hrCT?
Normaliter zie je dat de luchtwegen an centraal naar perifeer steeds dunner worden. Bij ILD zie je dat ze nog steeds verdikt/verwijd zijn. Daarnaast zie je dat er aan de bloedvaten ‘getrokken’ wordt
Wat is het longfunctiebeeld bij ILD?
restrictief longbeeld met kleine longvolumina met lage diffusie voor CO
De diagnose wordt in een MDO setting gesteld. Welke specialismen kunnen er allemaal aanwezig zijn bij zo’n MDO?
longarts, radioloog, patholoog, reumatoloog/immunoloog (op indicatie: cardioloog, nefroloog, neuroloog).
Welk alternatief hebben ze bedacht ipv broncao-alveolaire lavage waarmee ze een biopt kunnen afnemen?
cryo-biopt
Cryo: stukje long d.m.v. aanvriezen 1cm longvlies met bronchoscoop. Cave: klaplong.
Wat zijn de kenmerken van idiomatische pulmonale fibrose (IPF)?
Ernstig ziektebeeld met slechte prognose. We zien een usual interstitial pneumonia (UIP). Door schade dat niet gerepareerd kan worden ontstaat fibrose. Komt vaker voor bij mannen, vaak tussen 60-70 jaar, overleving maar 3 jaar. Als iemand klachten heeft van IPF daalt het aantal jaren dat iemand nog heeft sterk.
Wat zijn kenmerken van sarcoïdose?
Systeemziekte; kan alle organen in het lichaam aantasten maar de longen >80%. Jong-volwassenen (30-40 jaar). Pathologisch kenmerk: niet verkazende granulomen met hoge T-cel activiteit. Exogene trigger?
Bilihaire lymfeadenopathie, long, oog, huid. Spontaan herstel mogelijk. In kleine groep patienten chronisch en fibroserend.
Wat is kenmerken voor het Löfgren’s syndroom?
erythema nodosum, gaat vaak spontaan over
Waarom is het zo belangrijk om de juiste diagnose te stellen?
Voor je beleid: ga je voor immunosupressiva of fibroseremmers?
Wat is de ‘beste’ diagnose voor ILD?
longtransplantatie (want we kunnen het niet genezen)
