Brainscape's Knowledge GenomeTM

Browse over 1 million classes created by top students, professors, publishers, and experts.


See full index

Pædiatri > Hæmatologi > Flashcards

Hæmatologi Flashcards

1
Q

Føtalt hæmoglobin består af to kæder - hvilke?

A

Alfa og gamma

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Voksent hæmoglobin består af hvilke kæder?

A

Alfa og beta (97%) / alfa og delta 3%)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Hvad er funktionen af set føtale hæmoglobin?

A

Højere iltsffinotet end mors hæmoglobin

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Hvornår udskiftes det føtale?

A

I løbet af det første 1/2 leveår. Ved 1 år har barnet under 2% føtal hæmoglobin

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

I sjældne tilfælde kan man måle føtal hæmaglobin hos voksne - hvorfor?

A

Ved seglcelle anæmi og thalasæmi-b (intermediær) og nyelodysplasi

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Hvordan defineres anæmi?

A

-2SD Hb

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Hvem har højest hb - et nyfødt barn eller et barn på 1 år?

A

Den nyfødte

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Hvornår i livet er der lavest fysiologisk hb?

A

1-2 måneder (nedre grænse 5,6 mol/L)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Hvad kan være årsag til anæmi?

A

Nedsat produktion
Øget forbrug
Blodtab

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Hvordan inddeles årsagerne til nedsat produktion?

A

Erytroblastopeni

Ineffektiv erytropoiese

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Hvad er årsagerne til erytroblastopeni?

A 
Blackfan-diamond
Parvovirus b19
Aplastisk anæmi 
Leukæmi 
Transitorisk hos småbørn
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Hvad er årsager til ineffektiv erytropoiese?

A

Mangeltilstande: jern, B12, folat

Beta thalasæmi

Kronisk inflammation

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

I hvilke tilfælde kan ses øget destruktion af erytrocyttrr? (Hæmolyse)

A

Medfødt:
Cellemembran sgd: SFÆROCYTOSE
Enzymdefekt: G6PD
Hæmoglobinopatier: thalasæmi, seglcelleanæmi

erhvervet: auto-/ alloimmun hæmolyse eller mekanisk

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Hvad er den hyppigste medfødte hæmolytisk anæmi hos danskere?

A

Sfærocytose

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Hvilken prøve skal altid tages ved anæmi udredning?

A

Reticulocytter

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Hvornår er reticulocytter forhøjet?

A

Hæmolyse og pludseligt blodtab

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

Hvilke biokemiske fund ser man ved Hæmolyse?

A 
Lav Hb
Høj reticulocytter 
Høj ukonjugeret bilirubin
Høj LDH 
lav haptoglobin
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

Der er nedsat reticulocytter og nedsat MCV, hvad overvejes diagnostisk

A

Jernmangelanæmi - mest almindeligt, nedsat feritin

Anæmi ved kronisk inflammation

Thalasæmi

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q

Hvad skal man overveje når man måler ferritin?

A

Også at måle CRP, da ferritin er akut fase reaktant

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
20
Q

Hvilken undersøgelse kan man foretage ved det anæmiske barn med reticulocytose?

A

Der overvejes Hæmolyse, så man kan lave udstryg

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
21
Q

Hvad kan man se på udstryg?

A

Kugleformede eryteocytter - sfærocytose

Seglformede - seglcelle
Hypokrome - thalasæmi

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
22
Q

Hvornår er MCV høj?

A

Ved folat/ B12 mangel

Høj ved Hæmolyse

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
23
Q

Hvad kan være årsager til jernmangelanæmi?

A

Utilstrækkeligt tilbud i kosten
Malabsorption - cøliaki
Kronisk blodtab

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
24
Q

Hvad kan ses i blodprøverne hos børn med jernmangel?

A

Normal/ lav reticulocyt tal
Lav MCV (mikrocytær)
Lav MCHC ( hypokrom)
Lav ferritin

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
25
Q

Hvad kan være årsag til transitorisk erytroblastopeni?

A

Virus

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
26
Q

Hvordan skelnes transitorisk og sjælden, arvelig erytroblastopeni?

A

Transitorisk kommer efter virus, senere i livet, aftager ofte spontant

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
27
Q

Hvad er de kliniske fund ved Hæmolyse?

A

Ikterus,
Anæmi
Mørk urin
Hepato og splenomegali

28
Q

Hvad er de parakliniske fund ved Hæmolyse?

A 
Anæmi 
Forhøjet reticulocytter
Forhøjet bilirubin
Forhøjet LDH
lav haptoglobin
29
Q

Hvad er sfærocytose ?

A

En membrandefekt i eryteocytten gør den mere skrøbelig og ved passage i milten mistes små stykker membran og cellen bliver mere rund

30
Q

Hvad er de parakliniske fund ved sfærocytose?

A

Øget MCHC

Hæmolyse

31
Q

Hvad er symptomer - kliniske fund ved sfærocytose

A

Recidiverende ikterus / evt neonatal ikterus

Galdedteb
Anæmi
Splenomegali

Aplastisk krise ved parvo B19

32
Q

Ved hvilken enzym defekt i eryteocytten ses hæmolytisk anæmi?

A

G6PD mangel - antioxidant

33
Q

Hvordan kan G6PD debuterer i barndommen?

A

Neonatal ikterus

Akut hæmolytisk krise

34
Q

Hvor er ser høj prævalebs af G6PD mangel?

A 
Central Afrika
Caribien 
Middelhavslande 
Ml øst
Fjern østen
35
Q

Hvad er en akut hæmolytisk krise?

A

Oxidativt stress

=> feber, utilpas, bleg, ikterus, mørk urin, lav hb

36
Q

Hvor i verden ses seglcelle anæmi?

A

Afrika, Caribien

Ml øst, Indien, Middelhavet

37
Q

Hvad er ltiologien i seglcelleanæmi?

A

Mutation i beta kæden medfører HbS istedet for normal HbA.

HbS deformeret ved lav ilttension, hvilket deformerer eryteocytten (seglform) som nedsætter levetiden og kan forårsage mikrotromber

38
Q

Hvad kan udløse seglcellekrise?

A

Lav ilttension
Dehydrering
Kulde

39
Q

Hvilke profylaktiske tiltag skal man lave ved seglcelleanæmi?

A

Børn under 5 år skal have daglig penicillin og folinsyre tilskud.
Skal følge børnevaccinstolner og evt meningokok vaccineres. Undgå kulde, stress og dehydrering

40
Q

Hvordan behandles seglcellekrisen?

A

Væsketerapi
Antibiotika ved infektionsmistanke
Po/iv opoid

41
Q

Hvorfor kan hydroxurea gives som behandling og hvad er bivirkninger?

A

Øger produktion af HbF

Leukopeni

42
Q

Hvad kan klinisk ses ved et barn med thalasæmi beta der ikke har fået transfusioner?

A

Bleghed - svær anæmi fra 3-6 mdr

Ikterus

Væksthæmning

Hos ikke transunderede: pande og Maxim hypertrofi, hepatosplenomegaki

43
Q

Hvilken hb har patienter med beta- thalasæmi?

A

Jo!

Major: har ingen HbA
Internediær: HbA og/ eller HbF
Minor: heterozygot bærer

44
Q

Der findes 4 alfa- globin gener, hvor mange skal være afficeret før man er syg?

A

1-2: asymptomatisk bærer

3: mild- moderat anæmi
4: major - altid dødelig

45
Q

Hvad er ksrakteristidk for anæmi ved knoglemarvsinsufficiens?

A

Mangel i alle 3 linjer

46
Q

Nævn årsager til øget blødningstendens

A

Arvet blødersygdom
Erhvervet blødersygdom
DIC
vaskulit

47
Q

Hvilke former for arvelig blødersygdom findes der?

A

Hæmofili A og B

Von Willebrands sygdom

48
Q

Nævn erhvervede årsager til blødersygdom

A

K vitamin mangel
Leversygdomme
ITP
HUS

49
Q

Hvilken måling bruges til at vurdere faktor 2,7 og 10 i koagulationskaskaden? Og hvornår er den ændret?

A

INR

Øget ved K vitamin mangel og marevan

50
Q

Er APTT og INR påvirket ved hæmofili og VW sgd?

A

Kun APTT

51
Q

Hvad mangler der ved hæmofili og hvor hyppigt er det?

A

hæmofili A Faktor VIII - 1:5000

Hæmofili B
Faktor IX - 1:30.000

52
Q

Hvordan inddeler man klinisk sværhedsgraden af hæmofili?

A

Svær - spontane intraartikulære blødninger

Moderat - intraartikulære blødninger ved mindre traumer

Mild - excessiv blødning ved kirurgi

53
Q

Hvad er behandlingen af blødningsepisoderne?

A

Faktorpræparater
Både profylaktisk og ved blødninger

Milde tilfælde SF hæmofili A får desmopressin

54
Q

Hvilke symptomer ses ved VW sygdom?

A 
Suggilationer
Excessiv blødning
Slimhindeblødninger 
 - epistaxis 
 - menoragi
55
Q

Hvornår har man trombocytopeni?

A

Under 150*10^9/L

56
Q

Hvilke symptomer ses ved trombocytopeni?

A

Pettekier
Sugillationer
Slimhindeblødninger

57
Q

Hvad kan være årsag til sugillationer / petekkier hos et barn med normalt trombocyttal?

A

Manglende funktion af trombocytterne :

  • schönlein Henoch
  • sepsis

Andre:
- traumer
Kraftig hoste
Virus

58
Q

Hvad er differentialdiagnoser ved ITP?

A

SLE
Aplastisk anæmi
Leukæmi

59
Q

Hvornår skal man tage knoglemarvs prøve ved ITP?

A

Splenomegali
Hævede lynfeknuder

Aldrig ved trombocytopeni som eneste fund

60
Q

Hvad er prognosen ved ITP?

A

75-80% godartet

Går over ubehandlet på 6-8 uger

61
Q

Hvad er behandlingsmulighederne. Ved ITP?

A

Immuniglobulin infusion
Prednisolon
Anti- D immuniglobulin

Kan gives kortvarigt ved blødningskomplikationer - GI, intrakranielt, slimhinde

62
Q

Hvilke råd skal barnet med ITP have?

A

Undgå fysisk aktivitet

63
Q

Hvad kan være årsager til DIC?

A

Sepsis
Traumer
Brandsår
Kredsløbskollaps

64
Q

Hvad er parakliniske fund ved DIC?

A

Nedsat

  • trombocytter
  • fibrinogen
  • protein C, S og antiteombin III

Øget

  • APTT
  • INR
  • D-dimer
65
Q

Hvad er kliniske fund ved DIC?

A

Spontan blødning
Purpura
Blødninger
Evt trombose pg perifer gangræn

Pædiatri (16 decks)

Brainscape helps you reach your goals faster, through stronger study habits.
© 2024 Bold Learning Solutions. Terms and Conditions