H16 Multipele sclerose en andere demyeliniserende ziekten Flashcards
verschijnselen MS(10)
- Oogverschijnselen. 30% van de MS gevallen begint met acute blindheid aan één oog, neuritis optica. In de dagen voorafgegaan door een wat pijnlijk oog. Later blijkt er sprake van een scotoom, vaak met grillige begrenzing.
In de loop van een aantal weken treedt visus herstel op. Het kan helemaal genezen, maar vaak blijft er enige gezichtsuitval bestaan waar de patiënt zich niet bewust van is. Dit kan getest worden met Visual Evoked Potentials. - Dubbelzien. Gevolg uitval 4e hersenzenuw. Soms ook het verschijnsel internucleaire oftalmoplegie(verlamming/zwakte horizontale oogbeweging)
- Sensibele stoornissen: jeuk, koud of branderig gevoel. Kenmerkend zijn paresthesieën in armen en rug en soms ook benen bij buigen van het hoofd, symptoom van Lhermitte.
- Dysartrie. Woorden worden langzaam, monotoon en slecht gearticuleerd uitgesproken
- Intentietremor
- Ataxie, gekenmerkt door onzeker en wijdbeens lopen
- Blaasstoornissen: urineretentie, urge-incontinentie
- Krachtsvermindering. Beginnend in armen of benen. Verloop van de ziekte wordt dit erger en kunnen er stijfheid en spasticiteit bijkomen
- Overmatige vermoeidheid
- Cognitieve klachten: minder aandacht, langzamere informatieverwerking
neuritis optica
Demyelinisatie in de kop van de oogzenuw. (kan symptoom van MS zijn of totaal geïsoleerd zijn).
Er treedt in enkele uren tot dagen ernstige visusdaling op(<10%) aan 1 oog. (bij kinderen kan het gaan om beide ogen het gaat dan om een virusinfectie). Het scotoom is centraal in het gezichtsveld gelegen.
Na verloop van enkele weken hersteld de visus zijn (bijna) volledig.
Oorzaak: MS, intoxicatie of vitamine B1 te kort
scotoom
vlek/uitval in gezichtsveld met grillige begrenzing
Visual Evoked Potentials
een test om te kijken of mensen die neuritis optica hebben gehad nog resteerde uitval hebben in het gezichtsveld. hier zijn ze zelf niet altijd van bewust
internucleaire oftalmoplegie
verlamming/zwakte horizontale oogbeweging
symptoom van Lhermitte
paresthesieën in armen en rug en soms ook benen bij buigen van het hoofd
schaal om ernst en vooruitgang te meten bij MS
EDSS(Expanded Disability Status Scale)
4 verschillende vormen MS
- Relaps-remitting MS(RRMS). Exacerbaties en remissies
- Primair-progressief MS(PPMS). Progressieve achteruitgang zonder exacerbaties
- Secundair-progressief MS(SPMS). Vele jaren na RRMS zijn er geen exacerbaties meer te herkennen.
- Progressieve-relapsing MS(PRMS). RRMS met geleidelijke achteruitgang
pathologie en oorzaak MS
Bij MS wordt de myelineschede aangetast door een ontstekingsreactie. In het begin van de ziekte treedt er enig herstel op(remyelinisatie) maar naar verloop van tijd niet meer. De verschijnselen van de ziekte worden dan erger, zeker als er na verloop van tijd ook sprake is van zenuw verval.
Waarom er een ontstekingsproces is en waarom de zenuwen vervallen is nog niet precies bekend. Auto-immuunziekte(aangetoond door hoge concentratie IgG in liquor) lijken een rol te spelen eveneens als omgevingsfactoren zoals een late abnormale reactie op een virus opgelopen in de jeugd.
laesies
demyelinisatie in de myelineschede
hoe stellen ze de diagnose MS?
De diagnose van MS mag je niet stellen op grond van 1 test of symptoom.
De grondslag is in de spreiding plaats en in tijd.
Hoeveel bestaande laesies(demyelinisatie) moeten aangetoond worden in spreiding plaats + er moeten minimaal 2 onafhankelijke perioden van verschijnselen voortkomen die langer dan 24 uur hebben geduurd met een tussen tijd van 1 maand of langer.
Visual evoked potentials en liquoronderzoek zijn criteria om symptomatische schade van het ZS vast te stellen. Liquoronderzoek is alleen in bepaalde gevallen bijdragend aan diagnose.
Dit geldt niet voor PPMS
4 verschillende behandelingen
behandeling exacerbaties
beïnvloeding ziektebeloop
symptomatische behandeling
begeleiding
wat voor een soort behandeling is er voor de exacerbaties?
- bedrust wordt aanbevolen, maar werkt niet bewezen.
- Corticosteroïden lijken een invloed te hebben op de lengte van acute exacerbaties, maar doen niets voor het verdere beloop.
- i.v. methylprednisolon wordt gegeven (500 mg, in 5 dagen). Deze kuur moet gestart worden binnen 3 a 4 weken na het begin van een exacerbatie. Kan gepaard gaan met milde klachten
behandeling/beinvloeding ziekteverloop?
de beïnvloeding is gebaseerd op de onderdrukking van de auto-immuunfactoren met: interferonen, natalizumab of glatirameeracetaat.
beïnvloeden ziekteverloop met interferonen
Bij een ziekteverloop met exacerbaties en remissies nemen de exacerbaties met 50% af. Ook de invaliditeit neemt met 60% af.
-> Het middel wordt gegeven als;
1). de patiënten minimaal 1x per jaar een exacerbatie meemaken of,
2). als de eerste exacerbaties ernstig is geweest of;
3). als er meerdere plaques op de MRI te zien zijn.
-> Het middel is duur. Heeft na 3 jaar geen therapeutisch effect meer en is alleen zinvol binnen 2 jaar na de eerste exacerbatie.
Het middel wordt per injectie toegediend, er kunnen reacties ontstaan op de injectieplaats en af en toe wat griepachtige klachten
