Brainscape's Knowledge GenomeTM

Browse over 1 million classes created by top students, professors, publishers, and experts.


See full index

nefro > gnrp > Flashcards

gnrp Flashcards

1
Q

ce presu[une gnrp

A

hematurie glomerulară (cilindrii hematici sau hematii dismorfe),
cu dezvoltarea rapidă a insuficienţei renale acute (IRA), în săpt- luni, şi
necroză glomerulară focală± dezvoltarea de semilune glomerulare PBR

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

ce sunt semilunele

A

Semiluna„= agregat de Mf şi celule epiteliale în spaţiul lui Bowman.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

clasif in functie de modelul de depunere a complexelor imune la imunofluorescenta

A

liniar imunofluorescent:
-ac antimbg idiopatic
-sd goodpasture
granural :
1. ascoait alte gn primare: membranoasa, nefropatia iga, mezangiocapilara
2.asociat alte gn secundare:postinfectioasa,les,henoch schonlein,crioglobulinemie
model negativ
-vasculote asociate anca

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

ac anti mbg

A

=depunere liniara de igi si c3 si formare de semilune
-anticorpi antimbg in ser impotriva domeniului non colagenic 1 a lantului a3 al colagenului de tip 4
-in cadrul sd goodpasture ,2/3 din pacienti asociza si alveolita hemoragica
-ac se leaga de mbg, lezeaza bariera de filtrarea glomerurala, se produce portei8nria si formarea semilunelor

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

clinic antimbg

A

-Manifestări renale
Oligurie
Hematurie (macroscopică)
Proteinurie <3.5g/24h
IR rapid progresivă spre uremie in 6 luni-2 ani
-Alveolită hemoragică:
precede, coincide, succede GN sau poate lipsi
este favorizată de:
fumat
infecţii
uremie
supraîncărcare lichidiană
variază ca intensitate
are evoluţie imprevizibilă (cauză frecventă de deces)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

diagnostic antimbg

A

Sindrom pneumo-renal cu evoluţie rapidă
hemoragie pulmonară (70%)
GNRP
+
Demonstrarea Ac anti-MBG
circulanţi (ELISA / EIA)
fixaţi pe MBG (IF indirectă )
+
Biopsie renală
Formare semilune (aceeaşi vârstă a leziunilor)
IF – Ac anti-MBG, cu dispoziţie liniară

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

tratament antimbg

A
  • schimburi plasmatice (plasmafereză, 6-10 schimburi) pentru îndepărtarea anticorpilor anti-MBG circulanţi
  • PULSTERAPIE= corticosteroizi iv, Methylprednisolon 1,5 g apoi PDN 0,5-1 mg/Kgc/zi, p.o pentru a suprima inflamaţia produsă de Ac depuşi în ţesut
    + ciclofosfamidă iv 500 mg/m², 6 cure la 14-28 zile, urmată de Azathioprina 1-2 mg/Kgc/zi pentru a suprima sinteza suplimentară a anticorpilor
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

prognostic anri mbg

A

-depinde de gradul de afectare glomerulara a internare
-daca apare oliguria sau creatinina >5mg/dl, de ibicei afectarea renala e ireversibika
dupa trat bolii active,nu apare remisiune/r3ecativare

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

nefrita lupica-pbr

A

depozite glomerulare de igg,igm,c3,c4,c1q

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

nefrita lupica-fiziopat

A

autoanticorpi de tip anti-ADNdc sau antiRO cu activarea c si scaderea fractiilor c3,c4 si specific c1q
-comppnentele histonice ale nucleozomilor incarcate pozitiv se fixeaza pe mbg si poriudc o inflamatie renala care activeaza complementul, proliferarea celulelor mezangiale si inflitratul inflamator .
-asociaza nti, fenomene trombotice (mai ales cand sunt prezenti anticopri antifofolipidic(anticoagulant lupic si anticardiolipina)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

clasificarea nefritei lupice-clase

A
  1. nefrita lupica mezangiala minima-asimpotmatic
    2.nl cu proliferare mezangiala-boala re3nala usoara
    3.nl focala(<50%)-hematurie+priteinurie
    4.nl difuza-sd nefrotic,ir
    5.nl membranoasa-in combinatie cu 3 sau 4,prognostic bun
    6.nl sclerozanta avansata. bcr
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

tratament-nl

A

tipul 6 nu beneficiaza de acitunea imunisupresoarelor
tipul 1 nu are nev de trat
tipul 2 uneori necesita hidroxiclorochina/corticosteroizi
pt tipurile 3,4,5:
1.terapie de inductie:
coritocsteoriiz? si doze mari de cfm sau micofenatul de mofetil
2.terapie de mentinere:
mmf 1-3g/zi sau azatioprina 1-3 mg/kg/zi
rituximab-nl refractare severe

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

sd henoch schonlein-vasculita cu iga

A

Sdr. clinic: erupţie cutanată caracteristică, colici abdominale, dureri articulare şi GN.
Cca 30-70%- semne clinice de afectare renale cu hematurie şi/sau proteinurie.
Boala renală- de obicei uşoară, dar în unele cazuri poate apărea SN şi IRA.
Leziunile renale- GN proliferativă focală segmentară cu hipercelularitate mezangială.
În cazurile mai severe- semilune epiteliale.
Depozitele de lgA, distribuite mezangial, similar GN lgA.
Tratament- de obicei suportiv. CS- ineficienți
În GN cu semilune imunosupresia agresivă (rezultate variabile).

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

boala renala crioglobulinica

A

Crioglobulinele (CG)=Ig (1 tip sau amestec)+ componente C seric, ce precipită reversibil la rece
3 tipuri de CG:
Tipul I -crioprecipitarea unui singur tip monoclonal de Ig (in MM şi alte afecţiuni limfoproliferative).
Crioglobulinemiile de tip lI şi III =tipuri mixte; antiglobulinele sunt legate de porţiunea Fc a lgG policlonale. Cele de tip lI repr. 40-60% din CG, iar tipul III cca 40-50% . GN- mai frecventă în CG de tip lI decât în tip III
În tipul II antiglobulinele sunt de obicei de lgM monoclonale cu activitate de FR, fiind adesea asociată cu infecţia VHC.
În tipul III antiglobulinele sunt lgM policlonale.

În cca 30% dintre CG „mixte” nu se ideintifică nicio boală subiacentă sau asociată (crioglobulinemie esenţială).
Cel mai frecvent, CG asociată infecţiilor virale (hepatită B şi C, HIV, citomegalovirus, Epstein-Barr), infecţii fungice şi cu spirochete, malarie, endocardita infecţioasă şi boli autoimune (LES, AR şi sindromul Sjogren).

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

boala cliogobulinicaclinic, paraclinic,tratament

A

Clinic manifestă decada 4-5 de viață, F> B
Manif. sistemice>: vasculite sistemice, purpura, artralgii, polineuropatie, ulcerele la nivelul piciorului, fenomene Raynaud, şi afectare hepatică.
Boala glomerulară : fie proteinurie frecv asimpt± hematurie microscopică,
- fie SDR. nefritic sau nefrotic acut (cel mai frecvent) sau
- direct pentru manifestări ale BCR.
Paraclinic - consumul complementului (C seric ↓), se detectează crioglobuline în ser şi sunt necesare teste de laborator pentru identificarea boli asociate: EF/IEF proteinelor, FR, autoAc şi Ac antivirali /ARNm VHC.
Tratament -etiologic. Infecţia VHC - cea mai frecventă cauză, antivirale cu acţiune direct- extrem de eficiente. Plasmafereza intensivă sau criofiltrarea au fost utilizate în cazuri selectate cu vasculită severă la nivelul membrelor, organelor sau în situaţiile cu risc vital, pentru îndepărtarea rapidă a crioglobulinelor.
Studii necontrolate cu administrare de rituximab (Ac monoclonal anti-CD20) -rezultate promiţătoare

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

vasculite pauciimune-model imunofluorescent negativ

A

Caracterizate prin absenţa depunerilor de Ig (vasculite pauciimune) în pereţii vaselor mici,
cu prezenţa unor leziuni inflamatorii şi de necroză vasculare.
Vasculitele de vase mici ce interesează rinichii includ:
granulomatoza cu poliangeită (GPA, granulomatosis with polyangiitis)
poliangeita microscopică (MPA, microscopic polyangiitis)
vasculita limitata renal (fără modificari sistemice)
granulomatoza eozinofilică cu poliangeită (care este frecvent ANCA-negativă).

Vasculitele vaselor mici asociate cu ANCA sunt GPA, MPA şi vasculita limitată renal.
GPA şi MPA au o patogeneză comună cu leziuni necrotizante focale, care afectează mai multe vase şi organe diferite:
* capilarită pulmonară ce poate provoca hemoragie pulmonară
* la nivel renal, GN cu semilune şi/sau leziunile necrotizante focale→ injurie renală acută
* în derm, pot exista erupţii purpurice sau ulceraţii vasculitice.

17
Q

dif inte gn anti mbg si anca poz

A

la histologie, leziunile sunt de aceeasi varsta la antimbg si de varste diferite la anca poz
-absenta depozitelor la anca poz(imunofluorescenta)

18
Q

histologie gn anca +

A

Este considerată „standard de aur” (Gold standard) pentru diagnosticul si prognosticul GN asociate ANCA.
S-a propus o clasificare cu valoare prognostică pentru supravieţuirea renală la 1 şi 5 ani, cu potenţial de a ghida terapia,
bazată pe patru categorii generale de leziuni:
* focale (≥50% glomeruli normali, neafectaţi de procesul patologic)
* cu semilune (≥50% din glomeruli cu semilune celulare)
* mixte (fenotip glomerular heterogen unde nu predomină niciun tip de leziune glomerulară)
* sclerotice (≥50% din glomeruli au scleroză globală).

19
Q

tipuri de anticopri anca

A

-elisa+imunofluorescenta directa
-Davies (1982) identifică Ac reactivi cu citoplasma neutrofilelor, la bolnavi cu GN necrotică
-Pozitivitatea PR3-ANCA (citoplasmatic-anti prpteinaza 3)- la majoritatea (>90%) pac. cu GPA activă şi până la 50% dintre pacienţii cu MPA.
-pozitivitatea anti-MPO(perinuclear anca-anti mieloperozidaza) -la majoritatea pac cu vasculită limitată renal şi într-un număr variabil de cazuri de MPA.
-Dovezi că Ac ANCA sunt patogeni şi nu reprezintă doar markeri de boală; de exemplu, prezenta ANCA indusă de medicamente este asociată cu leziuni vasculitice.
-Granulomatoza eozinofilică cu poliangeită este asociata cu ANCA, fie
anti-MPO, fie anti PR3.
-Pozitivitatea pentru ambele tipuri de anticorpi ANCA până la 10% dintre pac cu o evoluţie clinică variabilă, cu rezultate mai slabe renal.

20
Q

medicam si autoimunitate

A
  • Autoimunitatea- Pacienţii cu anti-PR3 prezintă autoAc
    Infecţia cu bacterii cu fimbrii poate, prin mimetism molecular, să declanşeze autoimunitatea
    -Medicamentelee pot det vasculită asociată (cel mai frecvent) cu MPO- ANCA, adesea în titruri foarte mari.
    Clinic se remarcă simptome constituţionale, artralgii şi vasculită cutanată.
    -Pot apărea şi GN cu semilune şi hemoragii pulmonare.
21
Q

clinic-vasculite-manif generale

A

Debut – frecvent insidios
Manifestări generale – frecvente, sdr inflamator/pseudogripal
subfebrilităţi, febră
transpiraţii
astenie, curbatură
scădere ponderală

22
Q

clinic-vasculite-manif cutanate si musculocheletle

A

Cutanate
-Vasculita leukocitoclastica (40-60%),membre inferioare.
-Arterita necrotizanta – noduli eritematosi durerosi, necroza focala, ulceratii, livedo reticularis.
-In Vasculita cu granulomatoza Wegener apar noduli granulomatosi cutanati

Musculoscheletale 60%
-Durere+ ↑ enzime tisulare (CPK)
-Artrite simetrice, migratorii, articulatii mici

23
Q

clinic-resp,ocular,nervos

A

Respiratorii
-Complicatia cea mai severa (mortalitate!!) in vasculite ANCA+ Infiltrate pulmonare, noduli pulmonari, aspect de EPA/
-Bronhopneumonie
-Manifestari respiratorii superioare: sinuzita, otita medie, ulceratii ale mucoasei nazale .

Oculare 2%
-Irită, uveită șiconjunctivită- vasculite ANCA.

Nervoase 30-70%

23
Q

clinic-gi si renal

A

Gastrointestinale 50%
-GI ischemie – ocluzie intestinala, hemoragii digestive, uneori oculte, pancreatita.

Renale
-GN proliferativa necrotizanta crescentica (PBR).
-Hematurie microscopica +/- proteinurie.

24
Q

vasculite-paraclinic

A

Examen Urina cu sediment urinar:

-Proteinurie prezenta, dar rareori> 2-3 g / 24 ore. Hematurie microscopica + cilindri eritrocitari
-Hemograma – Anemie: BCR+/- HDS
-anca poz
-ana negativi

25
Q

tratament-vasculite

A

terapie de inductie
-cs-doze ce scad treptat
-cfm sau rituximab la alergici, rasuns slan la cfm

terapie de mentinere
-azatioprina
-micofenolat de mofetil
-rituximab

nefro (4 decks)

Brainscape helps you reach your goals faster, through stronger study habits.
© 2024 Bold Learning Solutions. Terms and Conditions