gna

Question 1

functiile rinichiului

Answer 1

Excretia produsilor metabolici/medicam.
Echilibrul hidro-electrolitic.
Echilibrul acido-bazic.
Reglarea PA.
Eritropoieza (Eritropoietina).
Metabolismul fosfo-calcic [1,25 (OH) vit D, PTH]

Question 2

structura glomerul

Answer 2

GLOMERULUL
Membrana bazala capilara
Mesangiu
Capsula Bowman
Celule
Endoteliale
Epiteliale
Mezangiale

Question 3

structur nefron

Answer 3

glomerul,tcp,ansa henle,tcd,tc

Question 4

SRAA

Answer 4

aparatul juxtaglomerural(atasat de arteeriola aferenta) formeaza prorenina. aceasta e transformata in renina de hipotensiune si e eloberata in sange. renina transfor,a angiontensinogenul 1 produs de ficat in angiotensina 1 mai apoi trans fin angiontensina 2 de ensima de conversie a angiotensinei produsa in mare parte de plamani si stimuleaza vasocontrictia elierarea aldosteronului din cortexul renal care creste reabsorbtia sodiului si a apei

Question 5

antugene hla implicate in gn

Answer 5

hla-a1,88,dr2,dr3

Question 5

tipuri de boli glomerurale

Answer 5

focala-unii dar nu toti glpmeuriliiperezinta leziunea
difuza-aproape toti >75% prezinta leziunea
segmentar-doar o parte a glomerului este afectata
global-tot glomerului e afectat simetruc

Question 5

sd nefritic

Answer 5

• Glomerulonefrita acută: debut brusc al hematuriei glomerulare (cilindri hematici sau hematii dismorfe), proteinurie de rang non-nefrotic, edeme, HTA şi afectare renală frecvent tranzitorie, sau
• Glomerulonefrita rapid progresivă: caracteristicile nefritei acute, necroză focală cu sau fără semilune şi insuficienţă renală rapid progresivă pe parcursul câtorva săptămânilor.

Question 5

bariera de filtrare glomerulara

Answer 5

endoteliu fenestrat
membrana bazala glomerulara
podocite

Question 5

tipuri e boli glomerurale in functie de compartimentul implicat

Answer 5

• Podocitele (în compartimentul urinar) sunt implicate de obicei în glomerulopatii care se prezintă ca sindrom nefrotic (SN).
• Celulele endoteliale şi mezangiale (în compartimentul endocapilar)- în principal implicate în bolile glomerulare care se prezintă sub formă de Sdr nefritic ( hematurie, proteinurie+HTA).
• Podocitele, celulele endoteliale şi mezangiale implicate în mod egal în GN care se prezintă cu proteinurie importantă şi sindrom nefritic-nefrotic.

Question 6

prezentare generala a bolilor glomerulare

Answer 6

Afecţiunile glomerulare reprezintă a 3-a cea mai frecventă cauză (după DZ şi HTA) a bolii renale cronice în stadiu terminal (BRCT) în Europa şi SUA, reprezentând aproximativ 10-15% din aceste cazuri.

Acestea sunt boli în care:
* poate exista o leziune inflamatorie a glomerulilor mediată imunologic(glomerulonefrita) sau leziuni structurale/funcţionale glomerulare fără inflamaţie(glomerulopatie/nefropatie flomerulara)
* afectarea renală interstiţială apare în mod obişnuit
* rinichii sunt implicaţi simetric
* pot apărea mecanisme secundare de leziune glomerulară în urma unei insulte imune iniţiale, precum depunerea de fibrină, agregarea plachetară, infiltrarea neutrofilelor şi injuriile provocate de radicalii liberi
* consecinţele hemodinamice (edemul, hipovolemia, trombozele, etc) ale leziunii primare pot afecta în continuare funcţia glomerulară/renală
* leziunile renale pot face parte dintr-o boală sistemică (ex. LES, vasculite, etc).

Question 6

4 sindroame glomerulare

Answer 6

sd nefrotic, sd nefritic, mixt nefrotic nefritic, hematurie/proteinurie asimptomatica

Question 6

sd nefrotic

Answer 6

• Sindromul nefrotic: proteinurie masivă (>3,5 g/zi), hipoalbuminemie, edeme, lipidurie şi hiperlipidemie. Cauza cea mai frecventă este malfuncţia sau lezarea podocitelor.

Question 7

gn-fiziopat

Answer 7

Glomerulonefrita (GN) este mediată imunologic, cu implicarea imunităţii celulare (Ly T, macrofage/celule dendritice), imunităţii umorale (Ac, complexe imune, complement) şi alţi mediatori inflamatori ( inclusiv citokine, chemokine şi cascada coagulării).
Răspunsul imun poate să fie îndreptat:
împotriva Ag- ţintă cunoscute, când GN complică infecţiile, cancerele sau cauze medicamentoase (GN secundare).
Ag- ţintă subiacent de cele mai multe ori este necunoscut. GN primară poate apărea la indivizii cu susceptibilitate
genetică [de obicei determinaţi de gene ale complexului major de histocompatibilitate (MHC): HLA-A1, 88, DR2 şi DR3], pe fondul factorilor de mediu.
AutoAc circulanţi şi/sau tulburările complementului seric, şi depunerea glomerulară a anticorpilor, complexelor
imune, complementului şi a fibrinei caracterizează boala.

Question 7

tipuri de gn

Answer 7

-afectiuni urinare asimptomatica
-gnaO(sd nefritic)
-gnrp

Question 8

afectiuni urinare asimptomatice

Answer 8

1.Hematuria ± proteinurie sub-nefrotică la pacient asimptomatic → descoperirea timpurie a unei boli glomerulare potenţial grave, ex.: LES, purpura Henoch-Schonlein, GN postinfecţioasă sau hipercalciurie idiopatică la copii. Hematuria asimptomatică poate fi manifestarea principală a bolii glomerulare specifice.
2.Proteinuria izolată fără hematurie. La pacienţii asimptomatici, descoperire incidentală pt proteinuria < 1g/zi + functie renală normală
> 50% din pacienţi -proteinurie posturală (benignă), care poate să fie un semn precoce al unei leziuni glomerulare grave (GN membranoasă, nefropatia lgA, GSFS, nefropatia diabetică sau amiloidoza).
uşoară sau tranzitorie poate acompania stările febrile, ICC sau bolile infecţioase, fără a avea neapărat o semnificaţie clinică renală …atenți totuși! (CARDIO-Nefropatia HT, NTIA asoc BI, etc…)
Necesită monitorizare și diagnostic adecvat!

Question 9

sd goodpsture

Answer 9

anticopri anti membrana bazala glomerulara-afecteare renala si pulmonara

Question 10

diag dif dintre gna si gnrp

Answer 10

punctie biopsie renala cu lipsa necrozei focale si formarea semilunelor

Question 11

gnps-introducere

Answer 11

apare în medie după 1-3 saptamani de la o infecţie streptococică (Angina streptococică, otita medie sau celulita) cu streptococul β-hemolitic grup A Lancefield de tip nefritogenic (tipurile M l, 2,4,12,18,25,49,55,57 si 60).

perioada de latență (1-3 sapt) dintre infectie si aparitia simptomelor renale- timpul necesar CI să se formeze şi să se depună pe MBG și să producă injuria glomerulară.

GNPS este acum rară în ţările dezvoltate

Biopsia renală: inflamaţie acută, difuză, activă în glomerul (fără necroză, dar ocazional cu semilune celulare), cu neutrofile şi depunere de lgG şi complement (la IF). Acelasi aspect apare in GN postinfecţioasă nonstreptococică.

Question 12

gnps patogenie

Answer 12

Ag streptococici circulanti - au rol de “antigen plantat” si induc formarea in situ de complexe imune, care activeaza complementul.
Autoimunitatea- Streptococii elibereaza neuroaminidaza -> desializeaza IgG -> molecule cationice de IgG fixate pe glomeruli prin interactiuni de sarcina electrica -> genereaza raspuns anti IgG -> depozite anti IgG fixate la IgG atasate anterior.
Reactie încrucisata – Ac fata de Ag streptococici reactioneaza încrucisat cu Ag glomerulari
Depunerea de CIC, dovedita de titrul crescut al CIC în ser (totusi, exista tot mai multe dovezi pentru formarea in situ a reactiei Ag-Ac).
Imunitatea celulara - demonstrata de infiltratul limfocitar cu Ly CD4+ si monocite în interstitiu în fazele precoce.

Question 13

gnaps paraclinic-urinar

Answer 13

produşi de degradare ai fibrinei, fibrinopeptide, D-dimeri apar în urină doar în faza iniţiala a bolii
proteinurie – neselectiva, 0,5 – 3 g/24 ore, functie de severitatea si natura leziunilor; sdr nefrotic – f rar 5%
hematuria – micro sau macroscopica; originea glomerulara este atestata de prezenta de hematii dismorfice, alterate, si de cilindrii hematici
densitatea urinară este normala; nu permite diferentierea decât de necroza tubulară acută, nu de acutizările GNC

Question 14

gnaps paraclinic-sange

Answer 14

ureea – relativ crescuta < 100 mg/dl-cresteri mai mari în formele anurice > 24 ore sau febrile
creatinina normala sau moderat crescuta; (88-177nmol/l sau 1-2 mg/dl).
reactanti de faza acuta – VSH (80 – 100 mm/h), fibrinogen ↑; Proteina C reactiva (crestere precoce, marker sensibil pentru infectia streptococica);

Question 15

gnaps paraclinic-teste serologice

Answer 15

Teste serologice – confirma infectia streptococica recentă prin prezenţa Ac anti Ag streptococice(≥90%):

• ASLO > 400u Todd, titrul maxim în 3 – 5 săptămâni de la infecţie; persistă crescut pâna la 3 luni de la episodul infecţios.
• Ac antiendostreptozina crescuţi pe o perioadă > de 12 luni; ), anti-nicotinil adenin dinucleo-tidaza (ANAD-ază), sau anti-hialuronidaza (AH-aza), anti-dezoxiribonucleaza B (anti-ADN-aza B), antistreptokinaza (ASK-aza ).
• Ac anti proteine M - specificitate de tip, dau imunitate specifica; apar la 4 saptamâni dupa infectie, persista ani, utili serotipare.

        În faza activa a bolii activitatea C seric si fractiunile C3 şi CH50 sunt scăzute si sunt markeri biologici importanti. Persistenţa hipocomplementemiei peste 8 săptămâni este neobişnuită şi impune cercetarea unui focar infecţios latent sau reconsiderarea diagnosticului (de regula GNRP)

• Hipergamaglobulinemie 75- 80%
• Cresterea crioglobuline, FR (30-40%)Ac anticolagen IV si CIC- 75%

Question 16

gnaps-ex microbiologic si pbr

Answer 16

Examene microbiologice – atestarea infectiei streptococice prin prelevari faringiene si cutanate.

Punctie biopsie renala (PBR)- este indicată doar dacă:
- complementul seric este normal în faza acuta
- complement seric care ramâne scazut dupa 2 luni de la debut (nefrita lupica sau membranoproliferativa ? )
- persistenta HTA si proteinuriei > 3 g/zi dupa 3 – 4 saptamâni

Question 17

gnaps-imunofluorescenta

Answer 17

Prin microscopie imunofluorescentă - depozite granulare difuze ale IgG şi C3 ( aspect de „cer înstelat“).
Depunerea extensivă a depozitelor de imunoglobuline în peretele capilarelor glomerulare („aspect de ghirlandă”)= prognostic mai rezervat.

Question 18

diag pozotiv gnaps

Answer 18

Diagnosticul pozitiv se pune pe:
I. criterii clinico-biologice:
1. absenta unei nefropatii APP
2. antecedente recente de infectie streptococica
3. debut acut cu sindrom nefritic acut
4. ASLO crescut; Complement seric scazut
5. Scaderea RFG
6. Absenta unei boli generale/sistemice

II. Criterii histopatologice:
1. proliferare endoteliala si mezangiala difuza
2. polinucleare in lumenul capilar si mezangiale
3. rareori, prezenta de humps-uri.

Question 19

evolutie gnaps

Answer 19

Evoluţia GNADPS este variabilă, descriindu-se 3 căi evolutive:
1) Vindecarea completă - 80-90% ; criterii:
a. clinic - absenta sindroamelor din GNA
b. morfologic - disparitia leziunilor histologice dupa 1 an.
c. biologic - normalizarea sindromului urinar
d. functional - Clearance creatinina normal.

2) Remisiune partiala- Vindecarea “cu defect” (9%):  hematurie/proteinurie reziduală,  tulburări de concentrare urină, cilindrurie (după 1- 6 ani).

  3) Cronic evolutiva spre GN cronică- IRC (1%)

Exitusul poate surveni EXTREM DE RAR in faza iniţială prin:
- IRA
- EPA
- edem sau hemoragie cerebrală
- infecţie/sepsis.

Question 20

tratament gnaps

Answer 20

Control bun al TA+ administrarea de diuretice şi restricţia de sare pentru tratamentul edemelor,
instituirea dializei, dacă este necesară.
Dacă recuperarea este lentă, corticosteroizii pot fi de ajutor (forme crescentice).
Prognosticul este de obicei bun la copii.
Un număr mic de adulţi dezvoltă hipertensiune şi/sau BCR mai târziu pe parcursul vieţii, de aceea, la adult, monitorizarea anuală a TA şi determinarea creatininei serice sunt recomandate!
Lipsesc dovezi în sprijinul profilaxiei cu penicilină pe termen lung după dezvoltarea GN.
În GN post-infecţioase non-streptococice, prognosticul este la fel de bun dacă infecţia subiacentă este eradicată.

Question 21

gn cu endocartita

Answer 21

-apare rar, la pac. cu endocardită infecţioasă sau cu şunturi ventriculoperitoneale infectate (nefrită de şunt). Aspectele histologice similare GN postinfecţioase, dar cu leziuni focale şi segmentare.
-GN cu semilune şi injurie renală acută (IRA) apar, în special în infecţia cu Staphylococcus aureus.
-trat antibiotic adecvat sau eradicarea chirurgicală a infecţiei în cazuri fulminante → recuperarea funcţiei renale normale
-Pot apare şi în asociere cu abcese viscerale (în principal pulmonare) şi nu se distinge de GN postinfecţioase. Complement seric=VN şi depozitele imune sunt absente la biopsie.
-Terapia antibiotică şi drenajul chirurgical al abcesului →recuperarea completă a funcţiei renale în cca 50% din cazuri

Question 22

nefrita cu iga

Answer 22

=SINONIME -boala Berger, GN mezangială cu depozite de IgA
=DEFINIŢIE
-Cea mai frecventă formă de NG primitivă, frecvent manifestă ca GNC; a inlocuit ca frecvență GNPS
-cea mai frecventă cauză de hematurie în unele ţări
-crescută la adolescenţi şi adultul tânăr, mai ales in Asia/Australia (frecventa mai crescuta a biopsiilor?)
-Europa- studiu de analiză genomică- puternica asociere cu CMH/DQ si HLA-B (pe Crs 6p)
-caracterizată prin hematurie macroscopică recurentă, intrainfectioasa (daca apare in acest context) microhematurie şi/sau proteinurie în absenţa unei boli sistemice, afectări hepatice sau afectări joase ale tractului urinar
-Pusee de activitate- hematii dismorfe
HISTOLOGIC- biopsia renală =depozite mezangiale de IgA1 polimeric, dar si IgG, IgM si C3
-Formarea concomitentă de crescent este frecventă, în special ca urmare a hematuriei macroscopice asociată cu infecţii de tractului respirator superior

Question 23

clasificarea oxford

Answer 23

scor ce include hipercelularitatea mezangiala, hipercek ednoteliala, glomeeruloscleroza segmentara, fibroza interstitiala

Question 24

tetrada in henoch schonlein

Answer 24

1.purpura palpabila non trombocitopenica
2.dureri abdominale-test hemocult pozitiv
3.poliartralfii
4.hematurie microscopica

Question 24

etiologie-nefrita iga

Answer 24

-Idiopatică
-Boală exclusiv renală
-Purpura Henoch-Schönlein= boală SISTEMICĂ

Secundară
-Boli hepatice –etiologie: boli hepatice cronice- -
-Boli gastro-intestinale: boala celiacă, -, adenocarcinoame
-Boli respiratorii: adenocarcinoame bronho-pulmonare
-Boli cutanate: , psoriazis,
-Boli reumatologice: Spondilartrită sero-negativă,
-Boli oculare: episclerită, uveită anterioară

Question 25

patogenie i=nefrita iga

Answer 25

raspuns imun exagerat al organismului
-cic formate din igg glican specific si anticopri antu glican iga1 cu deifictv de galactoza(galactozilare defectuoasa a regiunii hinge-balama)
-comlexe imune depuse in mezangiu, cu activarea priliferarii
- cic si iga(policlonal) crescute seric

Question 26

clinic nefrita iga

Answer 26

Frecvent copii si barbati tineri cu:
-Hematurie microscopică asimptomatică SAU macroscopică recurentă „sin-faringitică”, la debutul episodului infectios acut ( respirator/gastro-intestinal viral)
-Proteinurie subnefrotică/descoperita accidental (50%), f rar proteinurie nefrotică (5%), succedând episoadelor
-Descoperire întâmplătoare (HTA, IR)!!
-Hematuria macroscopică recurentă- semn prognostic bun, pacienţii cu hematurie evidentă Dg. precoce a bolii.

Question 27

tratament nefrita iga

Answer 27

-Toţi pacienţii, +/- HTA şi proteinurie, ar trebui tratati cu IECA sau un BRA, pentru a reduce proteinuria
şi a prezerva funcţia renală.
-Pacienţi cu proteinurie >1-3 g/zi, modificări glomerulare uşoare şi funcţia renală normală pot fi trataţi cu corticosteroizi, cu scopul de a reduce proteinuria şi a stabiliza funcţia renală. (PDN/Budesonid p.o.)
-Amigdalectomia poate reduce proteinuria şi hematuria la cei cu amigdalită recurentă.

Question 28

boala mbg subtire

Answer 28

-Această afecţiune este cu transmitere autosomal dominant şi se prezintă de obicei cu hematurie glomerulară microscopică persistentă (cilindri hematici sau hematii dismorfe).
-Diagnosticul se face cu ajutorul biopsiei renale, care demonstrează subţierea membranei bazale GLOM la ME.
-Afecţiunea a fost sub-diagnosticată şi este mult mai frecventă decât se credea anterior.
-Prognosticul funcţiei renale este de obicei foarte bun dar unii pacienti dezvoltă insuficienţă renală de-a lungul deceniilor.

-Niciun tratament, nu are un cu beneficiu cunoscut.