Gjaku/ s. te TROMBC Flashcards
Shkaqet e trombocitopenive
- Krijimi i zvogëluar
-hereditare (anemia fanconi; sy. Wiscott aldricht)
-fituar (rrezatimi, barera, b12 dhe ac.folik deficent, aplazioni p.k dhe infiltrimi i p.k) - Shkaterrimi i rritur: i lindur ose i fituar; imunologjik ose joimunologjik
-joimun ( sy.hemolitiko uremik ^ purpura trombotike trombocitopenike)
-imun (purpura trombocitopenike autoimune) - Çrregullim i shpërndarjes- hipersplenizmi
Triasi i shenjave te sy hemolitiko uremik dhe ptt
Te sy H-U: 1. IAR 2. Anemi hemolitike 3. Trombocitopeni
Te purpura trombotike trombocitopenike: 1. Rënie neurologjike 2. Anemi hemolitike 3. Trombocitopeni
Kush është pasqyra klinike dhe diagnoza te purpura trombotike trombocitopenike:
SIMPT: atrit në fz prodromale, fenomeni raynaud, dobësi, infks virale, rënie neurologjike në fz akute. Dhembje ne bark nga mikroinfarktet e organeve viscerale, blloqe të zmr nga infarkti i sis konziv të zmr
DG: anemi, retikulocitoze, er fragmentare ne gj periferik, anemia hemolitike mikronagiopatike, rriten Ldh, er jetëshkurtër, rritet bilirubina e pakonjuguar, trombocitopeni e rëndë
e rëndësishme Biopsia e gingivës dhe p.k
pasqyra klinike dhe diagnoza e purpures trombocitopenike autoimune:
SIMPT:
-ne fz akute ka gjakderdhje qe terhiqen per disa dite, lajmerohet te femijet pas ndonje infeksioni respirator.
-ne fz kronike ka gjakderdhje graduale ne lekure/mukoza
DG: trombocitopeni, IgG te rritura, t 1/2 e zvog, rritet nr megakariociteve
me cfare trajtohet purpura trombocitopenike autoimune
kortiko, prednison 1-2 mg/kg pt, ns nk ka efekt splenektomi
etiologjia e purpures trombocitopenike autoimune?
krijimi i autoantitrupave nga crreg i funx te limfc T supresore dhe T helper
trombc kane ne memb IgG dhe shkaterrrohen nga SRE
etiologji/patofiziologji e purpures trombotike trombocitopenike:
faktore gjenetik, infektiv, imunologjik, rex tejndjeshmerie => shkaterrim i endotelit => adherim dhe agregim te trombociteve => mikrotrombe
shkaktaret e trombocitozave:
- sy mieloproliferativ (policitemia primare)
- sem inflm kronike (AR, koliti ulceroz)
- gjakderdhje akute
- osteoporoza
- pas splenektomise
Pasqyra klinike e hemofilise A:
-Gjakderdhjet masive te traumat ose gjakderdhjet spontane. ndodhin me shpesh ne nyje (berryl, gjuri, coxae).
-Nyjet behen te dhimbshme, levizje e kufizuar deri ne destruksion te kerces artikulare => osteoartrit => fibroze artikulare, ankiloze e nyjes, atrofi muskulare
- grumbullimi i gjakut te koaguluar shkakton shtypje ne inde => nekroze muskulare, pseudoflebisits, ishemi me demtim te nervave
-hematuri
-gjakderdhje nga snq
-gjakderdhje retrofaringeale
diagnoza per hemofiline A; B
koha e protrombines normale
zgjatja e kohes se tromboplastines parciale
testi specifik per matje te faktoreve 8;9
Mjekimi i hemofilise A, B
H.A: koncentrati i faktorit te VIII 3xjv
Desmopresina
H.B: Kncentrati i faktorit 9 pa protrombine, f VII
cfare eshte KID?
cfare e shkakton?
Eshte sindrome e fituar e koagulimit intravaskular si pasoje e dominimit te faktoreve prokoagulues ndaj mekanizmave inhibitore te koagulimit
sepsa, trauma, komplikime te shtz, sem malinje
patogjeneza e KID
- tejaktivizohet sis i kokagulimit
- crreg sis antikoagulues
- inhibohet fibrinoliza
- fibrinogjeni konvertohet ne trombin fibrinike
1,2,3,4 => mikrotrombe okluzivve => iskemi indore=> gjakderdhje
obst i eneve => infsc e organeve
dg e KID
- testet x aktivz e prokoagulimit
- testet e aktvz te fibrinolizes
3.testes qe tregojne per demtimn e org
mjekimi i KID
- eliminimi shkaktarit
- o2, rehidrim
- antikoagulues (heparina)
- zevends er, tbc