Examen 2: Chapitre 1 Flashcards
Vrai ou faux? Le DPG (2,3-diphosphoglycérate) stabilise la forme R ou forme désoxygénée de Hb
FAUX
Il stabilise la forme T ou forme désoxygénée!
Comment s’y prend-il?
Il se lie aux ponts salins entre ses atomes d’O2 et 2 chaînes de Hb via leurs groupes amino N-terminal et par les résidus Lys EF6 et His H21.
L’hémoglobine est-elle plus fortement liée à l’O2 dans le sang ou dans l’eau?
Hb est plus fortement liée dans l’eau
Dans le sang, elle libère plus facilement l’O2 aux tissus
l’hémoglobine S (HbS) est obtenue comment?
Par substitution d’un résidu Glutamate beta6 par un résidu Valine (1 résidu polaire par 1 résidu apolaire)
Que cause la présence d’HbS? Conséquences?
Génération d’une ‘pièce adhésive’ a la surface de la chaîne beta
Polymérisation de l’HbS désoxygénée=formation de longs précipités fibreux. Ces longs précipités s’étendent à travers le GR et le déforment mécaniquement=Anémie à hématies falciformes ou drépanocytose ou sickel-cell desease
**Douleurs récurentes, mort précoce, petit nombre de patients guérit par transplantation cellules souches, usage de médic. cytokines et dialyse chez nouveaux nés=AUG. espérance de vie
Adultes tjrsconfrontés à des désordres organiques
Qu’est-ce que la myoglobinurie?
Libération de myoglobine par les fibres musculaires rompues(Traumatisme majeur)=Myoglobine dans l’urine=coloration rouge foncée de l’urine
Qu’est-ce qui est détectable dans le plasma à la suite d’un infarctus?
Myoglobine
Quel est l’indicateur le plus sensible de lésion myocardique?
le dosage des enzymes
Quelles sont les enzymes présentes lors de lésions myocardique? (infarctus du myocarde)
- Aminotransférases (tansaminases) (ASAT ou SGOT)
- Créatine kinase
- Lactate déshydrogénase (isoenzyme)
Les globules rouges hypochromes apparaissent quelle couleur au microscope?
Pâle (moins d’hémoglobine qu’un GR normal)
Qu’est-ce que la Thalassémie?
Anémie hypochrome héréditaire (gène autosomique récessif)
La beta-thalassémie plus fréquente que alpha-thalassémie(très rare)
Qu’est-ce que la Beta-thalassémie?
insuffisance de la chaîne Beta
Vrai ou faux?
La thalassémie est caractérisée par une quantité excessive d’hémoglobine foetale(HbF)
Vrai
Comment appelle-t-on la Beta-thalassémie associée avec la drépanocytose?
Thalasso-drépanocytose ou anémie microcytaire drépanocytaire de Sylvestroni et Bianco
