Esclerosis Sistemica Flashcards
Que es la esclerodermia/Eclerosis sistemica?
y cuales son las afecciones más importantes
Afecta más a mujeres <14:1
Enfermedad autoinmune inflamatoria crinica del TEJIDO CONJUNTIVO.
Afecta fibrosis de la piel, organos.
alteracion de HTP, crisis renal y ulceras digitales.
Son los procresos de enfermedad de ES.
1) Lesion vascular en arterias/arteriolas (Hipoxia-Angiogenesis)
2)Fibrosis (^Colageno en piel y otros organos^)
3)alteracion inmunologica.
Cuales son los cambios de la ES una vez iniciada la patogenia
a) + Endotelina - Prostaglandinas = vasocontrucción.
b)sobreregulación de moleculas de adhesion.
c) Generacion de ROS.
Fibrosis por (TH17 e IL-17) fibroblasto por deposito de colageno =
Son las manifestaciones cliicas más importantes del ES por tiempo.
1) Fenomeno de Raynaud (dedos palidos-purpuras).
2) Primer signo clinico: Edema palmar NO doloroso.
3)Endurecimiento de la piel y afectación de otros organos (enfermedad avanzada). =CREST=
4) Ulceras Digitales (por Fenomeno de Raynaud).
Son las fases de la afeccion cutanea.
Edematosa: edema sin dolor + prurito.
Esclerotica: piel dura y firme, no se puede pellizcar, movimiento limitado.
Atrofica: piel delgada, sin vello, nada dura + telangiectasias.
ulceras digitales dolorosas.
Son las afecciones sistemcias más comunes
1) GI
2) Pulmonar: Fibrosis pulmonar e HT Arterial Intersticial.
3) Fibrosis cardiaca
Son estudios importantes
Capilaroscopia
Txs de elección para ES.
Inmunosupresores
MM MTX, RTX, CFM… etc
Tx para la crisis renal y el FR
Uso de antihipertensivos IECAS.
Es el tx ante la Fibrosis Interticial y la Hipertención Arterial pulmonar:
iloprost (Fibrinolitico) =Aumenta la permeabilidad vascular
