Esclerose sitêmica

Question 1

epidemiologia

Answer 1

mais comum em mulheres, 30-50 anos, doença rara

Question 2

como é a patogênese?

Answer 2

é uma vasculopatia,causa danos nos vasos( relacionada a alterações imunes) gerando uma cascata de inflamações tendo como a fase final A FIBROSE!

Question 3

qual o 1° sinal clínico que aparece?

Answer 3

Fenômeno de Raynaud secundários( ES, LES,AR)-vem de uma doença de base

Question 4

defina fenômeno de raynaud

Answer 4

uma manifestação de vasoespamo que ocorre nas extremidades, tem 3 fases: PALIDEZ-Isquemia, CIANOSE, ERITEMA
o 1° é desencadeado pelo frio!
LEMBRAR DO PCE

Question 5

como diferencia o FRY 1° E 2°? como que funciona?

Answer 5

capilaroscopia periungueal , no 2° ocorre a isquemia e aumento da largura dos capilares( ectasiados), formando os megacapilares. Esses megacapilares foram áreas de deleção ( falta vacularização do tec)

Question 6

manifestações da esclerose

Answer 6

• Teleangectasias( aranhas vaculares)= face, dedos, mãos, labio, língua, gengiva-BEM CARACTERÍSTICO DA DOENÇA!
  *úlceras digitais
  *cicatrizes digitais(estelar)= cicatrização de uma úlcera
• reabsorção das polpas digitais(diminuem)
  *calcinose= nódulos endurados
  *necrose=perda dea ponta dos dedos

Question 7

quais são as alterações intestinas? por quê elas ocorrem?

Answer 7

É UMA MANISFESTAÇÃO PRECOCE DA DOENÇA
elas ocorrem devido a isquemia dos plexo nervosos do instestino, o que causa DESMOTILIDADE
ocorre disfagia( dificuldade de engolir), engasgamento, pode ter pirose( queimação), esofagite,displasia, neoplasia
° INT GROSSO= + tardio, falta de peristaltismo leva hiperproliferação bacteriana- gerando DIARREIA E HIPOALBUMINEMIA, pode ter constipação

Question 8

qual a maior causa de mortalidade da doença?

Answer 8

hipertensão pulmonar

Question 9

qual exame é feito para medir a pressão pulmonar?

Answer 9

padrão ouro= cateterismo de câmara direita

Question 10

em realção a parte autoimune o que é encontrado e quais suas relações coma doença?

Answer 10

° FAN+ (95%)
°ANTI-CENTRÔMETRO( tipo limitado, localizada, evita o eixo)
° ANTI SCL70( relacionado coma forma difusa, com a doença mais fibrótica)
°ANTI RNA POLIMERASE III( fase doença mais séria, gravidade alta, pode ter crise renal, displasia, acometimento cutâneo difuso e acelerado)

Question 11

a ES faz disfagia de qual parte do esôfago?

Answer 11

da parte inferior

Question 12

por quê acontece a fibrose?

Answer 12

°estagio final
° maior expressão de endotelina-1( vasculopatia e problemas endoteliais), e de moléculas de adesão -isso aumenta n° de inflitrado inflamatório, que ativa mais fibroblastos e endotelina-1 O QUE GERAR O AUMENTO DA PROD E DEPOSIÇÂO DE COLÁGENO( FIBROSE)

Question 13

quais as fases do envolvimento cutâneo?

Answer 13

1- edematosa( inflamatória)=puffy hands
2- fibrótica= mão magra e pele brilhosa e aderida
3-atrófica= pele seca, leucomelanodermia(lesões), sem solução

Question 14

quais as formas de envolvimento cutâneo?

Answer 14

° limitada= regiao distal cotovelo e joelhos( pega mão, face, pés, perna), anti-centrômero, POUPA TRONCO
° difusa=+ grave, tronco, abdome, e pele proximal aos cotovelos e joelhos( coxa e braço), mau prognóstico, envolvimento de órgãos internos

Question 15

achados clínicos clássicos?

Answer 15

°fascie esclerodermica, microstomia, afilamento labio e nariz, fascie de passaro, telangectasias, escurecimento pele, prurido inicial, vitiligo , pode ter artrite, atrito tendíneo

Question 16

a doença pulmonar intersticial ocorre principalmente em qual forma?

Answer 16

DIFUSA, 1°s 5 anos, exame=tomo sem constraste

Question 17

características forma difusa:

Answer 17

1- FRY JUNTO OU APÓS DOENÇA( Lembrar de D de djunto ou depois)
2- fibrose pulmonar
3- mais crise renal esclerodérmica
4- Anti-SCL 70

Question 18

características forma limitada

Answer 18

1- Fry antes doença
2- hipert pulmonar em estágio tardio
3- calcinose e telengectasia
4- anti-centrômero

Question 19

exames para solicitar?

Answer 19

Doença vascular: capilaroscopia e
ecocardiograma
Doença autoimune: FAN e autoanticorpos
Doença fibrótica: espirometria, tomografia de
tórax, seriografia de esôfago, estomago e
duodeno e endoscopia digestiva alta
Outros: Hemograma, albumina, VHS, PRC,
creatinina, CPK (miosite), função hepática e
eletrocardiograma

Question 20

tto FRY?

Answer 20

• BLOQUEADOR DE CANAL DE CÁLCIO*
  -tirar propanolol( vasoconstritor)

Question 21

tto úlceras?

Answer 21

• tatar dor= analgésicos
• sildenafil, Bosentana

Question 22

tto refluxo?diarréia

Answer 22

• bloqueador bomba de protons
  dia= antibióticos

Question 23

tto pele?

Answer 23

-metotrexato, ciclosfamida e ,micofenolato

Question 24

qual remédio não dar?Pq?

Answer 24

CORTICOIDE-RISCO DE CRISE ESCLERODÉRMICA RENAL

Question 25

quais fatores de risco da crise renal?

Answer 25

forma difusa nos
primeiros 4 anos, HAS + órgãos alvo;
aumento da Cr/Ur; proteinúria/hematúria;
anemia hemolítica microangiopática
(esquizócitos).