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Neurología > Enfermedades Desmielinizantes > Flashcards

Enfermedades Desmielinizantes Flashcards

1
Q

¿Qué es desmielinizante?

A
  • Pérdida de mielina con relativa conservación de los axones

Resultado de enfermedades que dañan a las vainas de mielina o cels forma

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2
Q

¿Qué es dismielizante?

A

Mielina defectuosa

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3
Q

Clasificación de desmilinización por fisiopatología

A
  • Procesos inflamatorios: EM o NMO
  • Proceso infeccioso: sx GB
  • Alteraciones metabólicas adquiridas: Na+
  • Enfermedad hipóxico-isquémica
  • Compresión focal
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4
Q

¿Qué es EM?

A

Enfermedades autoinmune caracterizada por eventos inflamatorios en SNC, provocando lesiones desmielinizantes

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5
Q

Pico de edad de EM

A

20 y 40 años

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6
Q

¿En qué sexo es > frecuente EM?

A

Mujeres

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7
Q

Aunque la parte genética en EM aún es desconocida, se ha encontrado que hay predispoción x un alelo ¿Cuál es?

A

HLADRB1*1501
HLAD13

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8
Q

Fisiopatología de la EM

A
  • Linfocitos T interactúan con el endotelio, provocando inflamación del SNC y exacerbación clx
  • Proliferación clonal de linfocitos B, provocando aumento en la producción de ab´s locales, esto lleva a un aumento en la actividad del complemento y por lo tanto a daño axonal
  • En LCR: se detectan peq [] de linfocitos B y BOC de la IgG
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9
Q

Manifestaciones clx de la EM

A
  • Pérdida sensitiva
  • Neuritis óptica
  • Debilidad
  • Parestesia
  • Diplopía
  • Ataxia
  • Signo de Lhermitte
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10
Q

¿Qué es la neuritis óptica?

A
  • Inflamación del NC II
  • Hay disminución de la agudeza visual, < percepción del color.
  • Puede ser leve o progresar hasta ceguera
  • Dolor periorbitario
  • En el examen de FO, se va ver normal la mayoría del tiempo
  • Defecto pupilar aferente relativo: reflejo fotomotor va como en saltos
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11
Q

La neuritis óptica suele ser unilateral o bilateral

A

Monoocular

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12
Q

Sobre la debilidad en pxs con EM ¿Qué datos específicos tiene?

A
  • Debilidad ppalmente de extremidades
  • Fatiga tras ejercicio = signo de motoneurona superior
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13
Q

¿Cómo es la debilidad facial en pxs con EM?

A

Se da por lesión en la protuberancia anular
Puede pasar como una parálisis de Bell idiopática

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14
Q

¿Qué es el signo de Lhermitte?

A

Sensación como de un “choque eléctrico” que se irradia a región dorsal y piernas

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15
Q

¿En qué enfermedades se puede presentar el signo de Lhermitte?

A

En pxs con canal cervical estrecho o en EM

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16
Q

La disfunción vesical en los pxs con EM ¿Qué tan frecuente es?

A

Se presenta en el 90% de los pxs

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17
Q

¿Qué es el fenómeno de Uhthoff?

A

Empeoramiento de los síntomas x aumento de la temperatura.
> común afecta a la neuritis óptica

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18
Q

¿Qué afectaciones puede tener al tallo cerebral un px con EM?

A
  • Oftalmoplejía (NC III)
  • Neuralgia del V
  • sx alternos del tallo
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19
Q

¿Qué es un brote?

A

Aparición repentina de signos/sxs de disfunción neurológica o deterioro de sxs neurológicos preexistentes que habían estado estables o ausentes por un mínimo de 30 días sin fiebre o infección

20
Q

¿Cuánto dura un brote?

A

Mínimo 24 horas

21
Q

La EM se clasifica en base a ¿Qué?

A

Los brotes

22
Q

Formas de presentación de la EM

A
  • Sx clínico aislado
  • Recurrente remitente
  • Secundaria progresiva
  • Primaria progresiva
  • Progresiva recurrente
23
Q

¿Cómo es la presentación clx del “sx clínico aislado” en EM?

A

Episodio único disfuncional, que afecta generalmente al NC II, médula espinal o tronco cerebral.
Ya sea completo o parcial

24
Q

¿Cómo es la presentación clx del “Recurrente remitente” en EM?

A

Brotes y luego tiene una recuperación casi completa
Se caracteriza por brotes que duran >24 horas

25
Q

Forma de presentación clx más frecuente de EM

A

Recurrente remitente

26
Q

¿Cómo es la presentación clx “secundaria progresiva” en EM?

A

Brotes en los que al inico se recuperaba casi por completo pero ya luego no se recupera de estos
Por lo general empieza con la forma recurrente remitente y luego pasa a esta presentación clx

27
Q

¿Cómo es la presentación clx “primaria progresiva” en EM?

A

NO hay brotes claros pero va empeorando progresivamente

28
Q

¿Cómo es la presentación clx “Recurrente progresiva” en EM?

A

Surgen brotes ocasionales de un curso progresivo primario

MUY poco frecuente

29
Q

¿Por qué la EM de inicio temprano (edad más joven) tiene peor pronóstico?

A

Porque a < edad, > # brotes

30
Q

Principios del dx de EM

A
  • Manifestaciones clx
  • Tipo de EM por temporalidad
  • Estudios complementarios
  • Criterios de McDonald
31
Q

En RM ¿Cómo se ven las lesiones de EM?

A
  • Hiperintensas en T2 e Hipointensas en T1
32
Q

¿De qué tamaño y en qué localizaciones aparecen las lesiones de EM?

A
  • Lesiones redondeadas, bien definidias, <5mm
  • Regiones cercanas a corteza: yuxtacorticales, periventriculares,
  • tallo y/o médula
33
Q

¿Qué es la mielitis corta? ¿Larga?

A
  • Hiperintensidad de extensión de < 3 cuerpos vertebrales, son características de EM
  • Las largas son > 4 cuerpos vertebrales y son características de NMO (acuoporina 4)
34
Q

En LCR ¿Qué se busca para el dx de EM?

A

BOC (ab´s) = Ig intratecales x bandas oligoclonales (mínimo 2)

El espectro de acuoporina (NMO) NO suele tener estas

35
Q

Criterios para el dx de EM

A

Criterios de McDonald

36
Q

Los criterios de McDonald ¿Cómo están divididos?

A

Diseminación por tiempo y espacio

37
Q

En caso de que haya ≥ 2 ataques clínicos ¿Qué otro dato se requiere para el dx de EM?

A
  • ≥ 2 lesiones con evidencia clínica objetiva
  • 1 lesión con evidencia clínica objetiva (así como evidencia histórica de un ataque previo que involucró una lesión en otro sitio anatómico)
  • 1 lesión con evidencia clínica objetiva + DIE por un ataque clínico adicional que implica un sitio SNC diferente por RM

Cada punto ya es criterio dx de EM

38
Q

Criterios dx para EM primaria progresiva

A
  • DIE: presencia de BOC en LCR
  • DIT: progresión de al menos 1 año
    +
    Mínimo 2:
  • RM de encéfalo +
  • RM medular +
  • LCR positivo

Se considera + si hay 1 lesión en T2 en corteza o 2 lesiones en médula e

39
Q

Principales dx diferenciales de EM

A
  • Enfermedades desmielinizantes
  • Enfermedades inflamatorias
  • Enfermedades infecciosas
  • Otras..
40
Q

Principal enfermedad desmielinizante con la que tenemos que hacer dx diferencial de EM

A

Encefalitis aguda diseminada:
tras infección x paramixovirus, rubeóla, VVZ

41
Q

Principal dx diferencial de enfermedades inflamatorias con respecto a EM

A

LES y Behçet

42
Q

Principales dx diferenciales de enfermedades infecciosas con respecto a EM

A

leucoencefalopatía multifocal progresiva y neurosífilis

43
Q

principal dx diferencial de enfermedades granulomatosas con respecto a EM

A

Sarcoidosis

44
Q

Tx para los brotes/recaídas en EM

A

Es un tx con inmunomoduladores
* Metilprednisolona IV 500-1000mg/día en bolo +
* Sol glucosada 10% en 30-60 minutos
* Durante 3-5 días

45
Q

En caso de que un px con EM no tenga buena respuesta al tx con Metilprednisolona ¿Qué alternativa tx existe?

A

Plasmaféresis

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