Développement normal et pathologique

Question 1

Signaux d’alertes

Answer 1

Signaux d’alerte précoce du dvt moteur

• Ne tient pas sa tête à 3 mois
• Ne tient pas assis à 9 mois
• Ne marche pas à 18 mois
• Ne pédale pas à 3 ans

Signaux d’alerte précoces d’anomalie du dvt linguistiques

• silencieux la première année sans babillage canonique
• ne dit aucun mot à 18 mois
• aucune association de mot à 24 mois
• absence d’intelligibilité de la production linguistique à 3 ans
• absence de phrase à 3 ans

Question 2

Signes orientant vers une atteinte centrale en cas de tb neuro-développementaux

Answer 2

• Hypotonie périphérique > axiale
• Force conservée
• ROT vifs
• PC anormal
• Tb dysmorphique
• Tb oculomoteurs
• Anomalie globale du développement
• Epilepsie

Question 3

Signes orientant vers une atteinte périphérique en cas de tb neuro-développementaux

Answer 3

• Hypotonie axiale + périphérique
• Diminution force musculaire
• ROT diminués ou abolis
• Hypotrophie musculaire
• PC normal
• Difficultés alimentaires et respiratoires néonatales
• développement cognitif normal

Question 4

Causes périphériques de tb neuro-développementaux

Answer 4

• Atteinte corne antérieure moelle : amyotrophie spinale infantile
• Atteinte N. périphériques : neuropathie sensitive-motrice héréditaire
• Atteinte muscles : myopathies

Question 5

Causes centrales de tb neuro-développementaux

Answer 5

1. Déficiences intellectuelles
2. TSA
3. Troubles Sp du développement et des apprentissages
4. Encéphalopathies neuro-dégénératives

Question 6

1. Déficiences intellectuelles 2-3%

Answer 6

1. Atteinte cérébrales post-natales :
   méningite, traumatisme, anoxie cérébrale

2. Atteinte périnatales et prématurité : 
= paralysies cérébrales
- diplégie spastique
- tétraparésie spastique 
- hémiplégie congénitale
- tb aprentissage / praxis / attention

3. Causes anténatales :
   Environnementales : infection, toxique, maternelle
   Génétiques

Question 7

2. TSA 1%

Answer 7

1. Déficit persistants de la communication et des interactions sociales :
   - déficit réciprocité sociale ou émotionnelle
   - anomalie du contact, déficit communication non verbale
   - difficultés d’ajustement social voire retrait social
2. Caractère répétitif et restreint des intérêts / comportements / activités :
   - stéréotypies, écholalie, activité de rotation des objets
   - intolérance au changement, rituels
   - attachements à des objets insolites, interets perseverants
   - hypo ou hyper-activité aux stimulations sensorielles

Dès les étapes précoces du dvt
retentissement important

Question 8

3. Troubles Sp du développement et des apprentissages

10%

Answer 8

Anomalies cognitives perturbant les acquisitions en l’absence de déficience intelectuelle, en l’absence de trouble sensoriel ou neurologique chez un enfant normalement scolarisé et socialisé

• Trouble du développement de langage oral
• Dyslexie / dysortographie
• Dyscalculie
• Dyspraxie
• TDAH :
  . Impulsivité
  . Tb attention
  . Hyperactivité motrice

Question 9

4. Encéphalopathies neuro-dégénératives

Answer 9

Dvt normal puis régression des acquis

1. Encéphalopathies neurométaboliques :
   - symptômes permanents, progressifs, indépendants des évènements extérieurs : maladies lysosomiales
   - signes évoquants une intoxication aigue ou progressive : pathologies du métabolisme intermédiaire
   - déficits énergétiques qui évoluent par poussée : maladies mitochondriales
2. Leucoencéphalopathie progressive avec atteinte primitive ou secondaire d cela myéline
3. Encéphalopathie avec surcharge en fer des noyaux gris