Dermatoses bulleuses

Question 1

Résultats IFD dans la pemphigoïde bulleuse?

Answer 1

Dépôts d’IgG et ou de C3 le long de la JDE: linéaire

Question 2

Maladie fréquemment associée à la dermatite herpétiforme ?

Answer 2

Maladie cœliaque

Question 3

IFD dans la dermatite herpétiforme?

Answer 3

Dépôts granuleux d’IgA en mottes sous la JDE

Question 4

4 types de pemphigus?

Answer 4

Pemphigus vulgaire
P. superficiel
P. paranéoplasique
P médicamenteux

Question 5

Diagnostics différentiels d’une DBAI?

Answer 5

Adulte:

• toxidermie bulleuse (EPF, Lyell, SJ)
• porphyrie cutanée tardive
• cause physique (soleil)
• cause chimique (caustique, piqure)
• érythème polymorphe bulleux

Enfant:
-épidermolyse staphylococcique

Question 6

Examens complémentaires devant dermatose bulleuse?

Answer 6

1. Biopsie bulle pour anapath
2. Biopsie péri-bulleuse pour IFD
3. Prélèvement sang pour IFI
4. NFS pour hypereosino

Question 7

Quels sont les Ac retrouvés ds pemphigus?

Answer 7

IFI: Ac anti substance intercellulaire;
ELISA: Dsg 1 et 3

Question 8

Quels sont les Ac retrouvés ds pemphigoide bulleuse?

Answer 8

IFI: Ac anti membrane basale
ELISA: BPAG, BP180 et BP230

Question 9

Quelle est la cibles des Ac ds le pemphigus?

Answer 9

Desmosomes: adhérence inter-kératinocytes

Question 10

Quelles sont les cibles ds la PB?

Answer 10

Jonction DE:

• hémidesmosomes
• filaments d’ancrage
• lame dense
• fibrilles d’ancrage

Question 11

Que retrouve-t-on à l’IFD d’un pemphigus?

Answer 11

Dépots inter-kératinocytes: aspect en maille ou en filet

Question 12

Que permet l’IME ds les DBAI?

Answer 12

De faire la différence entre PB et PC

Question 13

Quelles sont les autres formes de PB?

Answer 13

• Pemphigoide cicatricielle

- Pemphigoide gravidique

Question 14

Quelles sont les DBAI sous-épidermiques?

Answer 14

• PB
• dermatite herpétiforme
• dermatoses à IgA linéaires
• épidermolyse acquise

Question 15

Comment faire le dg de porphyrie cutanée tardive

Answer 15

Uroporphyrine urinaire augmentée

Question 16

Quels médicaments peuvent donner un pemphigus?

Answer 16

• IEC
• D pénicillamine
  médicaments avec gpe -thiol

Question 17

Décrire pemphigus vulgaire

Answer 17

• clivage + profond
• lésions muq érosives: buccales +++, génitales
• atteintes cut 2aires: bulles flasques, Nikolsky + puis érosions

Question 18

Quelle est la topo de la PB?

Answer 18

• tronculaire, racine et face de flexion des mb

Question 19

Décrire pemphigus superficiel

Answer 19

• clivage superficiel (ss corné)
• pemphigus séborrhéique + foliacé
• lésions très fugaces puis squamo-crouteuses
• zones séborrhéique: visage, cuir chevelu, thorax
• pas d’atteinte muqueuse

Question 20

Quelles sont les causes de pemphigus paranéo?

Answer 20

Hémopathie lymphoide +++

Question 21

Quel est le ttt du pemphigus?

Answer 21

CTC générale forte dose +/- IS

Question 22

Quelles sont les 3 étio à évoquer devant un vieux + hyperéo?

Answer 22

• Pemphigoide bulleuse
• gale
• lymphome

Question 23

A quelle patho est svt associée la PB?

Answer 23

Maladie d’Alzheimer

Question 24

La PB survient sur peau saine

Answer 24

Faux, sur placards eczématiformes ou urticaires

Question 25

Quel est le ttt de la PB?

Answer 25

• bains antiseptiques
• hydratation sans utiliser voies veineuses
• nutrition hypercalorique
• CTC générale ou locale
• IS si resistance

Question 26

Caractéristiques de la pemphygoide cicatricielle?

Answer 26

• rare, patients + jeunes que ds PB (65ans)
• prédomine aux muqueuses ++++: buccales, oculaires et génitales
• guérit en laissant des cicatrices atrophiques (grains de milium)

Question 27

Quel est le ttt de la PC?

Answer 27

• Dapsone

- cyclophosphamide si atteinte oculaire évolutive

Question 28

Caractéristiques de l’épidermolyse bulleuse acquise

Answer 28

• adulte jeune
• bulles méca sur peau saine, ds zones de frottements
• cicatrices atrophiques et kystes milium
• IFI: Ac anti mb + anti collagène 7

Question 29

Quels Ac sont retrouvés ds la dermatite atopique?

Answer 29

• Ac IgA antri-transglutaminase

- Ac anti-endomysium

Question 30

Quelles sont les 3 principales indications à une IFD en dermato?

Answer 30

• dermatose bulleuse AI
• purpura vasculaire
• lupus cutané (mais peu réalisé)