Dermatoses bulleuses Flashcards
Résultats IFD dans la pemphigoïde bulleuse?
Dépôts d’IgG et ou de C3 le long de la JDE: linéaire
Maladie fréquemment associée à la dermatite herpétiforme ?
Maladie cœliaque
IFD dans la dermatite herpétiforme?
Dépôts granuleux d’IgA en mottes sous la JDE
4 types de pemphigus?
Pemphigus vulgaire
P. superficiel
P. paranéoplasique
P médicamenteux
Diagnostics différentiels d’une DBAI?
Adulte:
- toxidermie bulleuse (EPF, Lyell, SJ)
- porphyrie cutanée tardive
- cause physique (soleil)
- cause chimique (caustique, piqure)
- érythème polymorphe bulleux
Enfant:
-épidermolyse staphylococcique
Examens complémentaires devant dermatose bulleuse?
- Biopsie bulle pour anapath
- Biopsie péri-bulleuse pour IFD
- Prélèvement sang pour IFI
- NFS pour hypereosino
Quels sont les Ac retrouvés ds pemphigus?
IFI: Ac anti substance intercellulaire;
ELISA: Dsg 1 et 3
Quels sont les Ac retrouvés ds pemphigoide bulleuse?
IFI: Ac anti membrane basale
ELISA: BPAG, BP180 et BP230
Quelle est la cibles des Ac ds le pemphigus?
Desmosomes: adhérence inter-kératinocytes
Quelles sont les cibles ds la PB?
Jonction DE:
- hémidesmosomes
- filaments d’ancrage
- lame dense
- fibrilles d’ancrage
Que retrouve-t-on à l’IFD d’un pemphigus?
Dépots inter-kératinocytes: aspect en maille ou en filet
Que permet l’IME ds les DBAI?
De faire la différence entre PB et PC
Quelles sont les autres formes de PB?
- Pemphigoide cicatricielle
- Pemphigoide gravidique
Quelles sont les DBAI sous-épidermiques?
- PB
- dermatite herpétiforme
- dermatoses à IgA linéaires
- épidermolyse acquise
Comment faire le dg de porphyrie cutanée tardive
Uroporphyrine urinaire augmentée
Quels médicaments peuvent donner un pemphigus?
- IEC
- D pénicillamine
médicaments avec gpe -thiol
Décrire pemphigus vulgaire
- clivage + profond
- lésions muq érosives: buccales +++, génitales
- atteintes cut 2aires: bulles flasques, Nikolsky + puis érosions
Quelle est la topo de la PB?
- tronculaire, racine et face de flexion des mb
Décrire pemphigus superficiel
- clivage superficiel (ss corné)
- pemphigus séborrhéique + foliacé
- lésions très fugaces puis squamo-crouteuses
- zones séborrhéique: visage, cuir chevelu, thorax
- pas d’atteinte muqueuse
Quelles sont les causes de pemphigus paranéo?
Hémopathie lymphoide +++
Quel est le ttt du pemphigus?
CTC générale forte dose +/- IS
Quelles sont les 3 étio à évoquer devant un vieux + hyperéo?
- Pemphigoide bulleuse
- gale
- lymphome
A quelle patho est svt associée la PB?
Maladie d’Alzheimer
La PB survient sur peau saine
Faux, sur placards eczématiformes ou urticaires
Quel est le ttt de la PB?
- bains antiseptiques
- hydratation sans utiliser voies veineuses
- nutrition hypercalorique
- CTC générale ou locale
- IS si resistance
Caractéristiques de la pemphygoide cicatricielle?
- rare, patients + jeunes que ds PB (65ans)
- prédomine aux muqueuses ++++: buccales, oculaires et génitales
- guérit en laissant des cicatrices atrophiques (grains de milium)
Quel est le ttt de la PC?
- Dapsone
- cyclophosphamide si atteinte oculaire évolutive
Caractéristiques de l’épidermolyse bulleuse acquise
- adulte jeune
- bulles méca sur peau saine, ds zones de frottements
- cicatrices atrophiques et kystes milium
- IFI: Ac anti mb + anti collagène 7
Quels Ac sont retrouvés ds la dermatite atopique?
- Ac IgA antri-transglutaminase
- Ac anti-endomysium
Quelles sont les 3 principales indications à une IFD en dermato?
- dermatose bulleuse AI
- purpura vasculaire
- lupus cutané (mais peu réalisé)
