Demência com Corpos de Lewy Flashcards
Qual a epidemiologia na população ocidental?
7% das demências
Em estudos de autópsia corresponde a 15-30%
Mais comum em populações mais idosas
Quais as alfa-sinucleinopatias?
Doença de Parkinson, Demência com Corpos de Lewy, Falência autonômica pura, atrofia de múltiplos sistemas
A AMS não tem Corpos de Lewy pois a alfa sinucleina faz uma conformação diferente
O que são os Corpos de Lewy?
Corpos de Lewy quando está no Corpo neuronal
Neuritos de Lewy quando está no axônio
É impossível distinguir anatopatologicamente a deposição dos Corpos de Lewy por Parkinson ou DCL
Como é a patologia mista da DCL?
Muitos tem patologia mista em DCL, placas amiloides (75-90%) e muitos preenchem critérios patológicos de Alzheimer.
DCL - beta amiloide tem papel mais proeminente na demência que na DDP (talvez essa deposição maior de beta amiloide que faça o Lewy evoluir mais rapidamente para demência)
DDP - alfa sinucleinopatia cortical principal substrato
Acredita-se que possam tratar-se de um espectro da mesma doença
Fenótipo tremulante, rígido acinético, PIGD (aumento progressivo de beta amiloide) ——> Lewy
O que diferencia a demência de Parkinson da demência com corpos de Lewy?
Sintomas cognitivos aparecendo antes dos sintomas motores ou até 1 ano dos sintomas motores -> Lewy
Sintomas cognitivo aparecendo > 1 ano dos sintomas motores -> Parkinson?
Quais os critérios essenciais para a demência com Corpos de Lewy?
Essencial: demência
Funções executivas, atenção, função visuoespacial
2 critérios clínicos centrais
Ou
Essencial + critério clinico central + biomarcador indicativo
Ou
Critérios de suporte clínico (hipersensibilidade a neurolépticos, síncopes ou outros episódios transitórios de não responsividade, EEG…)
Quais os aspectos da demência por corpos de Lewy?
Lentificação de pensamento, perda de crítica, memória operacional ruim
3 domínios: atenção, funções executivas, função visuoespacial
MEEM, MOCA, ACE-R
Fluência verbal, fonêmica, teste de Stroop….
Quais os critérios clínicos nucleares na demência por Corpos de Lewy?
Flutuação cognitiva, episódios transitórios de delirium
Alucinações visuais (presente em mais de 80%)
São complexas
Transtorno comportamental do sono REM (perda da atonia muscular no sono REM detectado por PSG)
Mais de 80% dos indivíduos com TCSREM irão apresentar alguma sinucleinopatia (DP, DCL, AMS…)
Parkinsonismo - muitos tem um sintoma só de parkinsonismo. Simétrico, rígido acinético, pouca resposta ao tratamento dopaminérgicos, em média surgem 2 anos após a demência.
Quais os biomarcadores da DCL?
TRODAT - avalia a transmissão dopaminérgica
Avalia um parkinsonismo neurodegenerativo
Ajuda a diferenciar DCL de Alzheimer
Evidência a redução na atividade dopaminérgica pré-sináptica
O que é a cintilografia miocárdica com metaiodobenzilguanidina?
Marcador da perda da inervação simpática pós-ganglionar
Sensibilidade e especificidade (DCL vs DA)
Pode vir alterado em DM, neuropatias periféricas, cardiopatas…
O que encontra-se no DCL no PET-FDG?
Sinal da ilha do cíngulo
Occipital acometido com preservação do cíngulo posterior
Quais as formas prodrômicas da DCL?
CCL
Delirium
Neuropsiquiátrica
Quais os aspectos genéticos da DCL?
ApoE (aumenta risco de Lewy e Alzheimer)
GBA (fator de risco para Parkinson também)
Qual o tratamento dos sintomas cognitivos?
Inibidores da acetilcolinesterase (rivastigmina e donepezila)
Memantina - evidência menor
Alucinações: tentar primeiro das os anticolinesterásico, suspender antiparkinsonianos (pramipexol, amantadina), pode ser usado quetiapina, clozapina, estudos com Pimavanserina
Qual o tratamento dos sintomas motores?
Levodopa
TCSREM melatonina, cuidado de clonazepam pode piorar a marcha
Disautonomia: florinefe, midodrina…
