Cours 9 - Différenciation sexuelle et intersexuation

Question 1

Avant, sur quoi se fiaient les médecins pour déterminer le sexe de l’enfant et procéder à l’intervention chirurgicale en conséquence?

Answer 1

Au diagramme des stades de Prader..

Question 2

Quelles sont les principales critiques du diagramme des stades de Prader?

Answer 2

• N’est pas nécessairement en concordance avec l’identité de genre de la personne.
• Pensé en fonction de la pénétration phallocentrismes-vaginale.
• Les cicatrices ne s’étirent pas bien, donc problématique lors de la croissance de l’enfant. Souvent, la personne doit subir une autre chirurgie.

Question 3

Qu’est-ce que l’intersexuation?

Answer 3

L’intersexuation est un phénomène biologique dans lequel l’individu est morphologiquement (organes génitaux et gonades) mâle et femelle, soit simultanément soit alternativement (déficit en 5 alpha réductase, insensibilité à l’œstrogène). Il s’oppose au gonochorisme qui correspond au sexe séparé.

Question 4

Pourquoi ne faut-il pas utilisé le terme hermaphrodisme?

Answer 4

Les personnes intersexuées le jugent inadapté et insultant, car il ne reflète pas la réalité biologique de leur condition.

Question 5

Quelle a été la grande avancée d’Anne Fausto-Sterling?

Answer 5

Elle a prouvé que, au niveau biologique, il existe plusieurs gradations entre le mâle et la femelle. C’est donc au spectre même au niveau bio.

Question 6

Qu’est-ce que constitue l’Herms?

Answer 6

Personne intersexe avec syndrome ovocyte-testiculaire. On peut appeler cette personne “personne intersexe véritable”.

Question 7

Qu’est-ce que constitue le Merms?

Answer 7

C’est une personne intersexe au caryotype XY avec des testicules, mais qui possède certains aspects de l’appareil génital féminin sans les ovaires. Phénotype plus XX.

Question 8

Qu’est-ce que constitue le Ferms?

Answer 8

C’est une personne intersexe au caryotype XX avec des ovaires, mais qui possède certains aspects de l’appareil génital masculin sans les testicules. Phénotype plus XY.

Question 9

Qu’est-ce que la cryptorchidie?

Answer 9

C’est l’absence d’un ou des deux testicules dans le scrotum.

Question 10

Quels sont les deux scénarios possibles pour le développement des gonades chez les personnes intersexes véritables?

Answer 10

1. Les testicules et les ovaires se développent séparément, mais de manière bilatérale.
2. Les testicules et les ovaires forment un seul organe nommé ovotesticule.

Question 11

Vrai ou Faux. Chez les personnes intersexes véritables, il est rare qu’au moins l’un des deux gonades fonctionne correctement et produise des gamètes et un taux d’hormones suffisant.

Answer 11

Faux.

Question 12

Est-ce que les personnes intersexes véritables peuvent être à la fois le père et la mère d’un enfant?

Answer 12

Non. Dans le cas où il y a un ovaire et un testicule, c’est un des deux qui fonctionne.

Question 13

Pourquoi est-ce important de retirer le testicule rester dans la cavité abdominale?

Answer 13

Parce que cela peut causer un cancer.

Question 14

Comment s’exprime le phénotype des personnes Merms?

Answer 14

1. Testicules
2. Vagin peu profond et clitoris
3. Poitrine se développe à la puberté
4. Pas de menstruations

Question 15

À quel moment de la vie une personne Merms est-elle le plus susceptible de se rendre compte de son intersexuation?

Answer 15

À l’adolescence, avec la puberté

Question 16

Quelles sont les interventions qui sont faites chez les personnes Merms?

Answer 16

1. Retirer les testicules qui sont dans la cavité abdominale.
2. Hormonothérapie de substitution
3. Suivi endocrinologique

Question 17

Pourquoi, malgré le bon taux de testostérone, le phénotype des personnes Merms ne se virilise pas?

Answer 17

Car la personne ne possède pas de cellules sensibles aux androgènes.

Question 18

Où se trouve le pénis et les testicules chez une personne Merms?

Answer 18

1. Le pénis est entortillé dans le planché pelvien à une profondeur superficielle (pénis pas totalement développé -> pas de corps spongieux ou caverneux distincts)
2. Les testicules se retrouvent dans les grandes lèvres.

Question 19

Quelles sont les causes biomédicales du Merms?

Answer 19

1. Les testicules : Si elles ne se forment pas de façon typique.
2. La formation de testostérone: Absence d’enzymes nécessaires à sa production.
3. L’utilisation de la testostérone: Déficience en 5 alpha réductase, insensibilité aux androgènes.

Question 20

Quelle est la cause la plus fréquente de l’intersexuation d’un caryotype XY?

Answer 20

L’insensibilité aux androgènes.

Question 21

Quels troubles peuvent être inclus dans l’AIS incomplète?

Answer 21

1. L’échec d’un ou des deux testicules à descendre dans le scrotum après la naissance.
2. L’hypospadias

Question 22

Comment s’exprime le phénotype d’une personne Ferms?

Answer 22

1. Deux ovaires
2. Utérus
3. Au moins une partie de l’appareil génital typiquement XY.
4. Puberté: Barbe pousse, voix mue, pénis atteint une taille adulte.

Question 23

Est-ce qu’il est possible pour une personne Ferms de recevoir la pénétration?

Answer 23

Non. L’ouverture du vagin est d’une taille similaire à celle du méat urétral.

Question 24

Qu’est-ce qui est particulier au niveau des glandes surrénales chez les personnes Ferms?

Answer 24

Leur hypertrophie

Question 25

Quand est-ce qu’une personne Ferms est le plus susceptible de se rendre compte de son intersexuation?

Answer 25

À l’adolescence -> développement de caractéristiques sexuelles secondaires XY

Question 26

Quelles sont les causes biologique des Ferms?

Answer 26

1. Hyperplasie congénitale des surrénales (cause la plus fréquente)
2. Hormones (telles que la testostérone) prises ou rencontrées par la mère pendant la grossesse.
3. Tumeurs productrices d’hormones chez la mère: souvent les tumeurs ovariennes (plus de DHEA est produite par les ovaires, donc amène une augmentation de la testostérone)
4. Déficit en aromatase

Question 27

Quelles sont les deux choses que l’hyperplasie congénitale des surrénales peut causer?

Answer 27

1. Perte de sels
2. Virilisation

Question 28

Quelles sont les trois formes classiques de l’hyperplasie congénitales des surrénales chez les Ferms?

Answer 28

1. Manque de production de cortisol, perte de sels et virilisation simple.
2. Manque d’aldostérone et perte de sels
3. Excès de production des androgènes

Question 29

Quels symptômes amène la forme de HAC qui crée un manque de production de cortisole, une pertes de sels et une virilisation simple?

Answer 29

1. Moins bonne régulation de la tension artérielle.
2. Moins bon maintien de la glycémie
3. Diminution des niveaux d’énergie
4. Moins de protection contre le stress

Question 30

Quels symptômes amène la forme de HAC qui crée un manque d’aldostérone et une perte de sels?

Answer 30

1. Pression artérielle basse
2. Niveau de sodium bas
3. Niveau de potassium élevé
4. Déséquilibre des fluides dans le corps

Question 31

Quels symptômes amène la forme de HAC qui crée un excès de production des androgènes?

Answer 31

1. Augmentation des taux des testostérone chez XX et XY.
   - Puberté précoce
   - XX: Développement génital atypique (lèvres fusionnées, clitoromégalie)
   - XY: Hyperpigmentation des génitales, hypercroissance du pénis

Question 32

Quelles sont les causes de l’HAC?

Answer 32

• Déficit en 21 hydroxylase
• Transmission génétique (les deux parents doivent être porteurs du gène)

Question 33

Quel est le traitement de l’HAC?

Answer 33

Administration de cortisone pour amener le taux à un niveau viable.
Chez XX: On commence le traitement avant la naissance pour que le foetus ait moins de chance de développer des anomalies génitales.

Question 34

À la naissance d’un enfant intersexué, quelles sont les consultation qui doivent être faites et pourquoi?

Answer 34

1. Endocrinologie pédiatrique: Éliminer les conditions génitales urgentes comme l’hyperplasie congénitale des surrénales de type déficience en 21 hydroxylase.
2. Génétique: Trouver le défaut enzymatique ou génétique ayant causé l’anomalie et déterminer le genre du bébé avec l’implication de l’endocrinologue, l’urologue et la famille.
3. Urologie pédiatrique: Intervention chirurgicale sur les organes génitaux seulement si ça l’empêche des problèmes de santé. Sinon, il est conseillé d’attendre l’âge adulte et de voir avec la personne.

Question 35

Quels sont les problèmes des chirurgies de reconstructions à la naissance?

Answer 35

1. Parfois une dysphorie de genre lorsque l’enfant grandi.
2. Cicatrices chirurgicales -> douleurs, organes génitaux moins fonctionnels
3. Chirurgies correctrices souvent nécessaires à l’âge adulte.

Question 36

Sur quoi se base l’empressement à la chirurgie?

Answer 36

L’idée du genre comme construction social de John Money

Question 37

Qu’est-ce qui compose l’identité de genre?

Answer 37

C’est une auto-étiquette qui comprend des influences biologiques et sociales.