CM3 - SLA Flashcards
Quelles sont les structures lésées dans la SLA ?
1er motoneurone : atteinte pyramidale
2ème motoneurone : atteinte neurogène perif
Quelles sont les deux formes de SLA / les deux mode d’entrée dans la maladie ?
La forme spinale et la forme bulbaire
Comment évolue la forme spinale ?
Une monoparésie (membre inf ou sup) se généralisant à l’ensemble du corps
Comment évolue la forme bulbaire ?
Elle touche d’abord la sphère labio-glosso-laryngo-pharyngée, puis se répand au reste du corps.
Quels sont les signes cliniques de la SLA ?
On retrouve un syndrome mixte associant un syndrome pyramidal (spasticité) à un syndrome neurogène périphérique (amyotrophie, fasciculations, crampes).
Quels examens paracliniques sont réalisés pour exclure les diagnostics différentiels de la SLA ?
- Une ponction lombaire
- Une biologie sanguine
- Une IRM
- Un EMG
Que voit on sur l’EMG d’un patient atteint de SLA ?
On observe un dénervation, le nombre d’UM diminue (moins de signaux différents), la taille des UM diminue (moins d’amplitude de signal) et la fréquence de décharge des UM augmente (augmentation de la fréquence de chaque signal)
En quoi consiste la prise en charge en réadaptation des patients atteints de SLA ?
- Prévention des complications de décubitus
- Prévention des complications respiratoires (hypoventilation)
- Mise en place d’aides techniques
- Mise en place d’aides humaines
- Prise en charge psychologique
Quelles sont les causes envisagées de la SLA ?
- Un excès de glutamate entrainant une fatigue neuronale
- Un dérèglement des facteurs de croissance
- Une réaction inflammatoire non contrôlée
- Une dégénérescence mitochondriale
Quels signes cliniques sensitifs caractérisent la SLA?
Il n’y a pas de troubles sensitifs dans la SLA
Quel est le traitement médicamenteux de la SLA ?
Riluzole
Quel est l’effet du Riluzole ?
Diminue le taux de glutamate, permet de ralentir l’évolution de la maladie de quelques mois
En quoi consiste la PEC de la SLA ?
Médicamenteux : riluzole Kiné / ergo Respi : trachéo / VNI Déglutition : gastrostomie entérale Psychologique
Quel est le délai médian du décès de la SLA
40 mois
