Cirkulationspatologi 3 Flashcards
Aortadissektion. kort översikt
Fel i kärlets tunica media, vilket leder till att blod tar sig igenom medians delar. Kärlet får då två lumen – ett äkta och ett falskt.
Drabbar 1-3/100 000, och inträffar oftare hos män. Oftast ligger trauma till grund för tillståndet
Aortadissektion: symtom
I 85% av fallen leder dissektionen till stark smärta och svimning. Hjärtsvikt, neurologiska besvär och kalla extremiteter är också vanligt. Enstaka fall är ”tysta dissektioner” – utan tydliga symtom.
Aortadissektioner 2 typer
Dissektionerna klassificeras beroende på om aorta ascendens är involverad eller ej:
* Typ A: involverar aorta ascendens.
* Typ B: Involverar EJ aorta ascendens. Börjar då i aorta descendens.
Aortadissektion - riskfaktorer
(Här är ateroskleros INTE en riskfaktor!)
* Hypertoni
* Medfödda missbildningar
* Genetiska defekter
- Marfans syndrom: Genetisk bindvävsrubbning. Mutation i FBN1 som kodar för fibrillin1 – ett glykoprotein som är essentiellt för bildning av extracellulärmatrix, och sammanhållning av elastiska fiber. Nedärvs autosomalt dominant.
- Genetiska defekter som leder till elastin-rubbningar
* Graviditet
* Trauma
Aortadissektion - diagnostik
- Visualisering – då syns äkta och falskt lumen tydligt
- Ultraljud (utifrån eller transesophagealt)
- Radiologiskt
- Laboratoriskt: Smooth muscle myosin heavy chain: protein från muskelceller som går sönder
Ett förhöjt värde kan också indikera akut koronart syndrom.
Aortadissektion - behandling
- Medicinskt: blodtryckssänkning
- Kirurgiskt:
- Öppen thorax-operation
- TEVAR – thoracic endovascular aortic repair. Icke-invasiv metod!
Aortaaneurysm - översikt
Definieras som >50% storleksökning av aortas lumendiameter. En kroniskt progredierande sjukdom, med stor risk för ruptur. Statistiskt ökar aortalumen med 0.14-0.32cm/år hos de med sjukdomen.
Drabbar ca 1/20 000. Vid thoracal AA är chansen för 3 års överlevnad utan behandling 25%, men hälften av dessa patienter dör av andra orsaker under denna tid!
aortaaneurysm - Patogenes och riskfaktorer
Aneurysmet kan uppkomma till följd av en rad olika händelser, som alla försvagar kärlväggen.
* Medfödd defekt i någon av kärlväggens komponenter (ex elastin/kollagen)
* Genetisk defekt
* Trauma
* Intramural trombos
* Ökad belastning på aorta:
- Hypertoni
- Hjärtsjukdomar (ex aortastenos – gör att det blod som kommer ut i aorta, kommer
med mycket högre tryck)
- Processer som ger upphov till en inflammatorisk reaktion:
Inflammation –> invandring av makrofager –> produktion av elastas, som bryter ner elastin –> fösvagad kärlvägg.- Infektion
- Rökning – inhiberar dessutom α1-antitrypsin, som normalt skyddar mot elastasaktivitet.
- Ateroskleros
Aortaaneurysm - lokalisation
Kan uppkomma i hela aorta, från ascendens till bifurkationen. Uppkommer oftast i bukaorta. 25% är thoracala.
Aorta ascendens och arcus har större lumen än aorta descendens [28-39mm vs. 21-33mm]
Aortaaneurysm - symtom
75% av patienterna uppvisar inga symtom!
De symtom som uppvisas beror helt på aneurysmets lokalisation, och vad som kommer i kläm:
* Hjärta –> svikt och trötthet
* Bronker –> andningsbesvär
* Vagus –> heshet och sväljningsbesvär
Aneurysmet och dess behandling kan också ge upphov till embolier, som i sin tur kan ge upphov till
fjärrsymtom i CNS, MTK och njurarna.
Aortaaneurysm - histopatologi
Mycket inflammatoriska celler i kärlväggen, och tydlig nedbrytning av kärlväggens elastiska trådar.
Aortaaneurysm - behandling
- Öppen thoraxkirurgi: resektion av aneurysmet och insättning av graft. Utförs bara då TEVAR är kontraindikerat. De graft som görs ser olika ut beroende på inblandade kärl.
- TEVAR (thoracis endovascular aortic repair): Används ej vid aneurysm i ascendens eller
arcus.En mycket mindre invasiv metoder, där man går in med kateter (ofta genom ljumskel) och lagar aorta från insidan. Innebär sänkt mortalitet och sänkt risk för ryggmärgsskada.
Ibland utförs hybrid-operation = en kombination av Graft och TEVAR.
Behandlingen innebär ökad risk vid högre ålder eller annan samtidig sjukdom!
Bukaortaaneurysm (AAA)
Samma riskfaktorer och patogenes som AA.
Drabbar framför allt äldre, och är vanligare hos män.
