CCS long QT 2023 Flashcards
Mode de transmission du long QT?
Autosomal dominant
Que représente le QT?
Correspond à la durée du potentiel d’action du ventricule, du début de la dépolarisation ventriculaire à la fin de la repolarisation ventriculaire.
Nommer 4 éléments physiologiques qui font fluctuer le QT
- Fréquence cardiaque
- Âge
- Sexe
- Catécholamines circulantes
- Autonomic tone
Nommer 2 formules de calculs de QTC
- Formule de Bazett
- Formule de Fridericia (meilleure accuracy pour FC plus élevée)
Quelle longueur du QT en fonction du sexe et de l’âge est normale, borderline et allongée?
Femme de puberté à 65 ans
N si < 460ms
Borderline si 460-479ms
Allongé si >/=480ms
Homme de puberté à 65 ans
N si <450ms
Borderline si 450-469ms
Allongé si >/=470ms
QTC >/=500ms est associé à un risque plus élevé d’arythmie ventriculaire
Scénario hypothétique:
H40 ans, syncope récente et QTC 520ms. Sous Rx causant augmentation QT, qui ne peut être cessé. Conduite?
Référence en génétique arythmie
Si QTC était <500ms sous Rx, on pourrait continuer et suivre sans investigations meme si augmenté
Morphologie QT type 1-2-3
Type 1: Large base
Type 2: Biphasique/notched onde T
Type 3. Onde T tardive
3 situations ou le calcul automatique du QT risque d’être moins fiable
- QRS large
- Changment ST/T
- Rythme irrégulier (ex. FA)
Dérivations qu’on devrait privilégier pour mesurer le QT
V5/D2
Nommer le gêne et le canal atteint pour chaque LQTS
LQTS 1: KCNQ1. canal potassique IKs
LQTS 2: KCNH2: Canal potassique IKr
LQTS 3: SCN5A: Canal sodique INa
Particularités du tapis roulant lorsque fait à la recherche du long QT (3)
- Prolongation de l’ECG en récupération (6min chez l’adulte, 10 minchez l’enfant)
- Aussi, ECG coucher et debout: Augmentation du QT debout
- L’ECG à 4min en récupération est le plus utile en général (>/=480ms est dans le score de Shwartz)
- Idéalement, faire ECG q 1 minute
Fréquence de long QT avec QT normal à l’ECG de repos?
ad 1/3 des cas
Il faut faire tapis roulant pour démasquer (Gold standard pour le dx clinique)
Réponse classique des 3 types de long QT au tapis
LQTS 1: Allongement du QT durant l’exercice et reste allongé jusqu’en récupération précoce
LQTS 2: Allongement du QT au début de l’effort et en fin de récupération, mais peut être normal au pic d’exercice et en récupération précoce
LQTS 3: Pas de changement significatifs
Nommer 5 éléments du score modifié de long QT congénital
Dx du long QT si score >3
ECG
- QTC >/=480ms (3.5 pts)
- QTC 460-479ms (2pts)
-QTC 450-460ms chez l’homme (1pt)
- QTC >/=480ms au stress tapis à 4min en récup (1pt)
- Torsade de pointe (2)
- T waves alternans(1)
- Onde T notched dans 3 dérivations (1)
- FC basse pour lâge (1)
Clinique
- Syncope au stress (2)
- syncope sans stress (1)
ATCD fam:
- Membres de la famille avec LQTS (1)
- CDI inexpliqué à moins de 30 ans dans la famille du 1er degré (0.5)
Génétique:
- Mutation pathogenique (3.5)
Conduite pour la famille d’un LQTS
Pour la famille du1er degré
- Histoire
- ECG de repos
- Tapis roulant
- Test génétique si test +
