Capitulo 15 Glucosaminoglucanoa, Proteoglucanos Y Glucoproteinas Flashcards
Que son los glucosaminoglucanos
Grandes complejos de cadenas de heteropolisacaridos con carga negativa
Que hacen los GAG
tienen una capacidad especial de capturar grandes cantidades de agua y por tanto de producir la matriz de tipo gel que constituye la sustancia básica del cuerpomisma qie, junto con las proteínas fibrosas y adhesivas forman la matriz extracelular
Que glucosaminoglucanos no está sulfatado
El ácido hialurónico
Cuál es el GAG más abundante en el organismo?
4-sulfato y 6-sulfato de condroitina
GAG que sirve como anticoagulante?
Heparina
Azúcares ácidos esenciales de los GAG
Ácido D-glucuronico y ácido L-iduronico
Producto final del metabolismo del ácido glucuronico
D-xilulosa 5-fosfato,que puede entrar a la vía de la pentosa fosfato y producir los intermediarios glucoliticos
Cómo se sintetizan las proteínas centrales
los ribosomas generan las proteínas central en el retículo endoplásmico rugoso están entra luego a la luz del retículo y pasa después al aparato de Golgi donde se glucosila por acción de las glucosiltransferasas unidas a la membrana
Enzima que cataliza la reacción de sulfatacion de un GAG
Sulfotransferasas
Donde se sintetizan las glucoproteínas
Se sintetizan en ribosomas unidos al RER
Qué destino tienen las glucoproteínas
Membranas celulares, los lisosomas o para ser exportados desde la celula
Que es la enfermedad de células I
Enfermedad rara del almacenamiento en lisosomas en la cual la fosfotransferasa es deficiente
Cómo se caracteriza la enfermedad de células I
anormalidades esqueléticas, movimiento articular restringido, rasgos faciales burdos y deterioro psicomotor grave ,por lo general ocurre la muerte por complicaciones cardiopulmonares en etapas tempranas de la infancia
