Anemia Hemolítica Não Autoimune Coombs Direto (-)

Question 1

ESFEROCITOSE HEREDITÁRIA

1) Clínica?
2) Diagnóstico?
3) TTO?

Answer 1

1) Criança + Esplenomegalia + CHCM alto + Esferocitos
2) Teste Fragilidade Osmotica
3) Esplenectomia , se grave após 6 anos -> Avaliar Vacinação p/ Haemofilos

Question 2

DEF G6PD

1) Clínica?
2) Causas?
3) Diagnóstico?
4) TTO?

Answer 2

1) Homens , Anemia Hemolítica após Superoxidacao
2) Infecção , Sulfa, Primaquina, Dapsona; Naftalina, Nitrofurantoína
3) Corpúsculo HEINZ ou medida atividade G6PD
4) Prevenção

Question 3

Hemoglobinuroa Paroxística Noturna

1) Clínica ( Tríade)?
2) Diagnóstico?
3) TTO?

Answer 3

1) Hemólise; Pancitopenia; Trombose Abdominal
2) CD55 e CD59 baixo
3) Eculizumab( inibe complemento)

Question 4

ANEMIA FALCIFORME

1) Clínica?
2) Eletroforese

Answer 4

1) A partir do 6°mes ; crise vaso oclusiva + disfunção crônica
2) beta S + beta S

Question 5

CRISE VASO OCLUSIVA AGUDA

1) Sd Mão Pé
2) Crise Óssea
3) Sequestro Esplenico
4) Sd Torácica Aguda
5) AVE
6) Priapismo

Answer 5

1) 2~3 anos , dor intensa e edema ( Dactilite)
2) Crise Algica, dor ossos longos, RX normal
3) Criança até 5 anos + Esplenomegalia+ Anemia
4) Infiltrado Pulmonar, Febre, tosse, dor torácica, dispneia, hipoxemia
5) Isquêmico (criança) , hemorrágico (adulto)

Question 6

DISFUNÇÃO CRÔNICA

1) Lesão Óssea
2) Lesão Renal

Answer 6

1) Osteonecrose/ Osteomielite -> Salmonela/S.Aureus

2) Necrose Papila; GESF ; Ca Medula

Question 7

TTO ANEMIA FALCIFORME

1) Agudo?
2) Crônica

Answer 7

1)Hidratação sem Hiper hidratar ; O2 se Sat <92%; Analgesia c/ Opioide; ATB beta Lactamico

2)Ac Fólico; Vacinas; -Penincilina VO até 5a
Hidroxiureia
TX Medula Óssea
TTO transfusional (hb<5 criança ; hb<6adulto)
Exsanguineo Tx: AVE; Sd Torácica Aguda

Question 8

Beta talassemia

1) Talassemia Major?
2) Talassemia Intermedia?
3) Talassemia Minor?

Answer 8

1) HbF :95% Anemia grave, alterações ósseas, baixa estatura, fáceis Cooley, Hepatoespleno, hemocromatose
2) Quadro parecido ao Major, porém menos grave
3) Assintomático, Hipo/Micro, RDW normal