Anemia Hemolitica Flashcards

0
Q

Como encontra-se o VHS na anemia falciforme?

A

Baixa, pois as hemácias falcêmicas não fazem rouleaux.

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1
Q

Laboratório de Anemia Hemolítica

A
Queda da hemoglobina ou hematócrito. 
Reticulocitose.
Hiperbilirrubinemia indireta.
Aumento do LDH.
Queda da haptoglobina.
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2
Q

Como é o esfregaço de sangue periférico da AF?

A

Drepanócitos (hemácias em foice),
Policormasia (reticulocitose),
Corpúsculos de Howell-Jolly (asplenia),
Hemácias em alvo.

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3
Q

O que indica a presença de corpúsculos de Howell-Jolly?

A

Asplenia.

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4
Q

Teste diagnóstico para AF?

A

Eletroforese de Hemoglobina.

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5
Q

A hemoglobina fetal predomina até que idade?

A

6m.

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6
Q

Quais são as quatro medidas modificadoras de doença da AF?

A

Profilaxia contra Pneumococo,
Reativação da síntese de HbF,
Hemotransfusão e
Quelantes de Ferro.

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7
Q

Como se faz a antibioticoprofilaxia para infecção de germes encapsulados para AF?

A

Uso a partir do 2o mês de vida de Penicilina V oral. Até o 2o ano, usar 125 mg 2x/dia e depois 250 mg 2x/dia até os 5 anos.

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8
Q

Qual a medicação responsável por aumentar a fração de HbF em,pacientes com AF?

A

Hidroxiureia (quimioterápico)

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9
Q

Qual o efeito da transfusão de 1 bolsa de sangue na Hb e no Ht?

A

Aumento de 1g/dL no Hb e de 3% no Ht.

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10
Q

Qual a complicação que pode ocorrer em pacientes que fazem muitas transfusões crônicas e como evitá-la?

A

Hemocromatose secundária.

Uso de quelantes de ferro (deferoxamina).

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11
Q

Qual é a medida preventiva para evitar crise anêmica megaloblastica em pacientes com hemólise crônica?

A

Reposição continua de ac fólico 1mg/dia.

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12
Q

Fatores desencadeantes de crise álgica em AF?

A

Frio, desidratação, infecções, estresse emocional, apneia do sono, menstruação, libação alcoólica e idiopática.

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13
Q

Como diferenciar uma crise abdominal da AF de um abdome agudo, já que ambos têm BD+?

A

Na crise abdominal a peristalse é mantida.

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14
Q

Qual a conduta diante de uma crise álgica falcêmica?

A

Pesquisa e correção de fatores desencadeantes,
Alívio imediato, seguro e eficaz da dor,
Hidratação (de preferenciamos VO, 60ml/kg/dia, com cuidado de não gerar hipervolemia).
Não é indicado hemotransfusão!

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15
Q

Qual a principal etiologia de uma crise aplástica em criança com AF?

A

Infecção por Parvovírus B19.

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16
Q

Quais são as principais etiologias de crise aplásica em adultos com AF?

A

Infeções por Pneumocco, Salmonella, EBV.

Infartos ósseos extensos.

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17
Q

Qual a crise anêmica caracterizada por queda súbita nos níveis de Hb acompanhada por aumento do VMC (macrocitose)?

A

Crise megaloblastica (deficiência de ac folico ou B12).

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18
Q

O que carateriza um sequestro na AF e em quais locais pode ocorrer?

A

Queda súbita de Hb + aumento de reticulocitose. Pode correr plaquetopenia e hipovolemia.
Baço, fígado e pulmão .

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19
Q

Qual o tratamento agudo para sequestro esplênico? O que é indicado após primeira crise?

A

Reposição volêmica com hemotransfusão e esplenectomia cirúrgica profilática.

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20
Q

Qual o principal agente de osteomielite em paciente com AF?

A

Salmonella.

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21
Q

Conduta em paciente pediátrico com AF + febre acima de 38,5 C ?

A

Tratar possível infecção por pneumococo.

Internação + hemocultura / coleta de líquor + ATB empírico (ceftriaxone ou vancomicina).

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22
Q

Qual a crise anêmica caracterizada por queda súbita nos níveis de Hb acompanhada por aumento do VMC (macrocitose)?

A

Crise megaloblastica (deficiência de ac folico ou B12).

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23
Q

O que carateriza um sequestro na AF e em quais locais pode ocorrer?

A

Queda súbita de Hb + aumento de reticulocitose. Pode correr plaquetopenia e hipovolemia.
Baço, fígado e pulmão .

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24
Q

Qual o tratamento agudo para sequestro esplênico? O que é indicado após primeira crise?

A

Reposição volêmica com hemotransfusão e esplenectomia cirúrgica profilática.

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25
Q

Forma mais comum de AVE em paciente com AF?

A

AVE isquêmico, por oclusão de grande vaso intercerebral.

26
Q

Principais etiologias envolvidas na Síndrome Torácica Aguda?

A

Vaso-oclusão de capilar pulmonar e infecção.

27
Q

Tto da síndrome toracica aguda.

A

Medidas de suporte (analgesia, suplementação de O2) +
ATB empírica com cobertura para germes típicos (pneumococo e Haemophilus) e atípicos (Mycoplasma, Chalmidophyla e Leigonella).
Fluroquinolona respiratória em mono ou betalactâmico + macrolídeos.

28
Q

Paciente com AF apresenta febre, tosse, dor torácica, secreção purulenta, dispnéia, hipoxemia com RX com infiltrado pulmonar. Dx?

A

Sindrome toracica aguda.

29
Q

Qual tipo de cálculo colestático em paciente com anemia hemolítica?

A

Bilirrubinato de cálcio.

30
Q

Paciente com 40 anos e AF apresenta HAS, hematúria, proteinúria e piora da anemia. Dx?

A

IRC avançada.

31
Q

Paciente com AF apresenta de forma aguda hematúria maciça associada a síndrome nefrética e pielonefrite. Dx?

A

Necrose de Papila Renal.

PHODA.

32
Q

Paciente com AF e priapismo há 2 horas. Conduta?

A

Hidratação e analgesia.

33
Q

Paciente com AF e priapismo há 4 horas. Conduta?

A

Aspiração percutânea de corpos cavernosos + agonistas alfa adrenergicos.

34
Q

Paciente com AF e priapismo há 12 horas. Conduta?

A

Exsanguiniação parcial ( HbS < 30%)

35
Q

Neoplasia associada ao traço falcêmico?

A

Carcinoma de medula renal.

36
Q

Qual é a ordem de frequência das hemoglobinopatias?

A

Anemia falciforme.
Hemoglobinopatia SC.
Talassemia.

37
Q

Qual a proporção normal dos tipos de Hb?

A

97% HbA
2% HbA2
1% HbF

38
Q

Característica Clínica da Sd de Cooley / Talassemia Major?

A

Deformidades ósseas,
Fácies de Esquilo,
Hepatoesolenomegalia de grande monta,
Alterações radiográficas de crânio (alegaçamento de cortical e cabelos nas extremidades).

39
Q

Dx de talassemia?

A

Eletroforese de Hb

40
Q

Para quais agentes uma criança deve ser imunizada antes de uma cirurgia eletiva de esplenectomia?

A

Pneumococo, hemofilo tipo B e meningococo.

41
Q

Tto para talassemia major / sd de Cooley?

A

Hipertransfusao crônica

42
Q

Alfatalassemia com ausência completa das cadeias alfa, da no que?

A

Hidropisia fetal, a qual é incompatível com a vida extra-uterina.

43
Q

O que indica a presença de dacritócitos?

A

Hematopoiese extramedular, que ocorre com a destruição crônica da MO, como por exemplo mielofibrose.

44
Q

Prevenção secundária da STA na AF?

A

Hidroxiureia.

45
Q

Prevenção primária e secundária de AVE na AF?

A

Exsanguineo transfusão, mantendo HbS menor que 30%

46
Q

Causas de anemia microcítica?

A

Anemia ferropênica,
Anemia sideroblastica,
Talassemia,
Doença crônica

47
Q

Como se encontra o VCM na anemia aplasica?

A

Normal ou aumentado (<115).

48
Q

Qual valor normal de VCM?

A

80-100 fL

49
Q

Qual valor normal de RDW?

A

10-14%

50
Q

O que indica a presença da esferocitose?

A

Anemia hemolitica autoimune ou esferocitose hereditária.

51
Q

Como é a anemia de paciente com hipotiroidismo grave?

A

Anemia macrocítica, pela deficiência de hormônio tiroidiano são liberados percursores imaturos da mo.

52
Q

Como é a anemia típica de uma doença crônica?

A

Normo-normo.

53
Q

Qual classe de droga que comumente desencadeia crise em paciente com deficiência de G6PD?

A

Sulfas.

54
Q

A tríade trombose de veia porta + hemolise + pancitopenia sugere o que?

A

Hemoglubinúria paroxística noturna.

55
Q

Qual o acometimento osteoarticular mais comum da AF?

A

Necrose da medula Óssea

56
Q

Como se faz o dx de hemaglobinúria paroxistica noturna?

A

Citometria de fluxo (quantifica a redução de CD55 e CD59 na superfície das células).

57
Q

Qual a alteração renal mais comumente visualizada em pct com AF?

A

Isostenúria (incapacidade de concentrar a urina).

58
Q

O que significa FSA*?

A

Pode ser um traço falciforme ou Sbeta+ talassemia.

59
Q

O que é a hemoglobina de Barts?

A

So é detectada ao nascimento, e indica alguma diminuição da cadeia alfa ou doença da hemoglobina H.

60
Q

O que é Doença Falciforme?

A

Presença de anemia falciforme ou de hemoglobina S e mais alguma hemoglobinopatia.

61
Q

Qual medicação deve ser dada como profilaxia para infecção de pneumococo de um paciente com doença falciforme e alérgico a penicilina?

A

Eritromicina.

62
Q

Qual a importância de realizarmos Dopler Transcraniano em doença falciforme? Qual valor anormal de fluxo?

A

Avaliar em pacientes de 2 a 16 anos, fator de risco para AVC. Se fluxo maior que 200, temos fluxo anormal. (Se
Menor

63
Q

Mecanismo de Ação da Hidroxiureia?

A

Aumenta hidratação e superfície da célula,
Diminui celularidade,
Redução de aderência de vaso,
Aumento da produção de hemoglobina F