Anemia falciforme Flashcards

1
Q

Qual o defeito encontrado na doença falciforme?

A

Troca de um ácido glutâmico por valina, gerando cadeia beta defeituosa

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2
Q

Quadro clínico da necrose da papila renal:

A

Cólicas nefréticas

Hematúria

Febre

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3
Q

Grávidas com anemia falciforme são mais acometidas por qual infecção?

A

Pielonefrite

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4
Q

Importante complicação da anemia falciforme que predispõe os pacientes a infecções:

A

Hipo / asplenia

Imagem com corpúsculos de Jolly - achado em pacientes asplênicos

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5
Q

Qual a fisiopatologia da crise do sequestro esplênico?

A

Oclusão aguda da drenagem venosa esplênica

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6
Q

Qual o quadro clínico da crise do sequestro esplênico?

A

Anemia hemolítica

Hipovolemia

Esplenomegalia

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7
Q

Idade mais acometida pela crise do sequestro esplênico:

A

Lactentes de 6 meses a 1 ano de idade, sendo rara após os 2 anos

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8
Q

O que determina a gravidade das crises vaso-oclusivas e anemia hemolítica na Doença Falciforme?

A

A concentração de HbS. Quanto maior for a concentração, mais grave podem ser as crises

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9
Q

Qual a crise mais comum nos pacientes com anemia falciforme?

A

Crise álgica vaso-oclusiva

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10
Q

Crise aplásica em paciente com anemia falciforme. Qual o agente mais relacionado?

A

Parvovírus B19

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11
Q

Priapismo na anemia falciforme - qual o quadro clínico e região acometida?

A

Ereção prolongada (>30min) e dolorosa

Afeta apenas corpos cavernosos

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12
Q

Qual a diferença de doença falciforme e anemia falciforme?

A

A doença engloba todos indivíduos com a mutação S na cadeia beta da hemoglobina

A anemia falciforme é quando o indivíduo possue SS em homozigose

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13
Q

Conduta no priapismo:

A

Hidratação e aspiração dos corpos cavernosos

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14
Q

Paciente com anemia falciforme apresenta dor e edema simétricos em mãos e pés. Qual diagnóstico?

A

Dactilite / Síndrome mão-pé

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15
Q

Faixa etária mais acometida pela dactilite na anemia falciforme:

A

5 meses aos 3 anos de idade

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16
Q

Base do tratamento das crises álgicas na anemia falciforme:

A

Analgesia adequada (opioides devem ser usados)

Oxigênio

Hidratação (não hiperidratar!)

17
Q

Na anemia falciforme há alto turnover dos pigmentos biliares. Por conta disso, a maioria dos adultos apresenta…

A

Colelitíase

18
Q

Qual a maior complicação neurológica da anemia falciforme na infância?

A

Acidente vascular cerebral

Na maioria, isquêmicos. Quando hemorrágico é por ruptura de aneurismas

19
Q

Paciente com anemia falciforme, sofre um acidente vascular encefálico isquêmico. Qual a conduta?

A

Exsanguineotranfusão, além dos cuidados gerais ao paciente com AVE isquêmico

20
Q

Screening de risco para AVC em pacientes com anemia falciforme:

A

Ultrassom doppler transcraniano das artérias cerebrais médias e anteriores em pacientes dos 2-16 anos

21
Q

Profilaxia primária em paciente com aumento da velocidade de fluxo no doppler transcraniano de artéria cerebral média / anterior:

A

Transfusões de troca até redução da velocidade

22
Q

Profilaxia secundária em paciente com anemia falciforme e história de AVC isquêmico:

A

Transfusões de troca crônicas, visando redução da hemoglobina S ( 30% no primeiro ano e 50% após esse período)

23
Q

Qual o nome dado as hemácias em forma de foice da anemia falciforme?

A

Drepanócitos

24
Q

Qual o quadro clínico e radiológico da Síndrome Torácica Aguda?

A

Dor torácica

Febre

Tosse / Respiração ruidosa

Hipóxia

Novo infiltrado pulmonar

25
Q

Qual a crise se torna a principal causa de morte em adultos com anemia falciforme?

A

Síndrome torácica aguda

26
Q

Qual a bactéria mais envolvida em infecções graves de pacientes com anemia falciforme?

A

Pneumococo, exceto nos casos de osteomielite, quando a Salmonella é a principal

27
Q

Base do tratamento na Síndrome Torácica Aguda:

A

Antibioticoterapia (ceftriaxone + macrolídeo), hemotransfusão, oxigênio, hidratação e analgesia

28
Q

Em pacientes mais velhos com anemia falciforme, qual a consequência em relação a circulação pulmonar?

A

Hipertensão Pulmonar

29
Q

Alteração dérmica observada principalmente após os 10 anos de idade na anemia falciforme:

A

Úlceras nos membros inferiores

30
Q

Qual grupo de pacientes com anemia falciforme deve receber antibioticoprofilaxia? Qual antibiótico é usado?

A

Indivíduos de 2-3 meses até os 5 anos de idade, com Penicilina V

31
Q

Medicação usada para reduzir crises na doença falciforme:

A

Hidroxiuréia

32
Q

Doença falciforme confere indiretamente proteção contra…

A

Malária

33
Q

Qual população é mais susceptível geneticamente a doença falciforme?

A

Afrodescendentes

34
Q

Qual a alteração no crescimento e desenvolvimento sexual nos pacientes com anemia falciforme?

A

Atraso do crescimento(afetando peso e altura) e do desenvolvimento sexual

35
Q

Quais alterações laboratoriais mais frequentes na anemia falciforme?

A

Anemia normo / microcítica hemolítica

Reticulocitose

DHL aumentado

TGO / AST aumentado

36
Q

Qual exame mais importante para o diagnóstico de anemia falciforme?

A

Eletroforese de hemoglobina, demonstrando hemoglobina S em concentração superior a 85%

37
Q

Complicação renal em paciente com anemia falciforme:

A

Necrose da papila renal

38
Q
A