Anemia falciforme Flashcards
Qual o defeito encontrado na doença falciforme?
Troca de um ácido glutâmico por valina, gerando cadeia beta defeituosa
Quadro clínico da necrose da papila renal:
Cólicas nefréticas
Hematúria
Febre
Grávidas com anemia falciforme são mais acometidas por qual infecção?
Pielonefrite
Importante complicação da anemia falciforme que predispõe os pacientes a infecções:
Hipo / asplenia
Imagem com corpúsculos de Jolly - achado em pacientes asplênicos
Qual a fisiopatologia da crise do sequestro esplênico?
Oclusão aguda da drenagem venosa esplênica
Qual o quadro clínico da crise do sequestro esplênico?
Anemia hemolítica
Hipovolemia
Esplenomegalia
Idade mais acometida pela crise do sequestro esplênico:
Lactentes de 6 meses a 1 ano de idade, sendo rara após os 2 anos
O que determina a gravidade das crises vaso-oclusivas e anemia hemolítica na Doença Falciforme?
A concentração de HbS. Quanto maior for a concentração, mais grave podem ser as crises
Qual a crise mais comum nos pacientes com anemia falciforme?
Crise álgica vaso-oclusiva
Crise aplásica em paciente com anemia falciforme. Qual o agente mais relacionado?
Parvovírus B19
Priapismo na anemia falciforme - qual o quadro clínico e região acometida?
Ereção prolongada (>30min) e dolorosa
Afeta apenas corpos cavernosos
Qual a diferença de doença falciforme e anemia falciforme?
A doença engloba todos indivíduos com a mutação S na cadeia beta da hemoglobina
A anemia falciforme é quando o indivíduo possue SS em homozigose
Conduta no priapismo:
Hidratação e aspiração dos corpos cavernosos
Paciente com anemia falciforme apresenta dor e edema simétricos em mãos e pés. Qual diagnóstico?
Dactilite / Síndrome mão-pé
Faixa etária mais acometida pela dactilite na anemia falciforme:
5 meses aos 3 anos de idade
Base do tratamento das crises álgicas na anemia falciforme:
Analgesia adequada (opioides devem ser usados)
Oxigênio
Hidratação (não hiperidratar!)
Na anemia falciforme há alto turnover dos pigmentos biliares. Por conta disso, a maioria dos adultos apresenta…
Colelitíase
Qual a maior complicação neurológica da anemia falciforme na infância?
Acidente vascular cerebral
Na maioria, isquêmicos. Quando hemorrágico é por ruptura de aneurismas
Paciente com anemia falciforme, sofre um acidente vascular encefálico isquêmico. Qual a conduta?
Exsanguineotranfusão, além dos cuidados gerais ao paciente com AVE isquêmico
Screening de risco para AVC em pacientes com anemia falciforme:
Ultrassom doppler transcraniano das artérias cerebrais médias e anteriores em pacientes dos 2-16 anos
Profilaxia primária em paciente com aumento da velocidade de fluxo no doppler transcraniano de artéria cerebral média / anterior:
Transfusões de troca até redução da velocidade
Profilaxia secundária em paciente com anemia falciforme e história de AVC isquêmico:
Transfusões de troca crônicas, visando redução da hemoglobina S ( 30% no primeiro ano e 50% após esse período)
Qual o nome dado as hemácias em forma de foice da anemia falciforme?
Drepanócitos
Qual o quadro clínico e radiológico da Síndrome Torácica Aguda?
Dor torácica
Febre
Tosse / Respiração ruidosa
Hipóxia
Novo infiltrado pulmonar
Qual a crise se torna a principal causa de morte em adultos com anemia falciforme?
Síndrome torácica aguda
Qual a bactéria mais envolvida em infecções graves de pacientes com anemia falciforme?
Pneumococo, exceto nos casos de osteomielite, quando a Salmonella é a principal
Base do tratamento na Síndrome Torácica Aguda:
Antibioticoterapia (ceftriaxone + macrolídeo), hemotransfusão, oxigênio, hidratação e analgesia
Em pacientes mais velhos com anemia falciforme, qual a consequência em relação a circulação pulmonar?
Hipertensão Pulmonar
Alteração dérmica observada principalmente após os 10 anos de idade na anemia falciforme:
Úlceras nos membros inferiores
Qual grupo de pacientes com anemia falciforme deve receber antibioticoprofilaxia? Qual antibiótico é usado?
Indivíduos de 2-3 meses até os 5 anos de idade, com Penicilina V
Medicação usada para reduzir crises na doença falciforme:
Hidroxiuréia
Doença falciforme confere indiretamente proteção contra…
Malária
Qual população é mais susceptível geneticamente a doença falciforme?
Afrodescendentes
Qual a alteração no crescimento e desenvolvimento sexual nos pacientes com anemia falciforme?
Atraso do crescimento(afetando peso e altura) e do desenvolvimento sexual
Quais alterações laboratoriais mais frequentes na anemia falciforme?
Anemia normo / microcítica hemolítica
Reticulocitose
DHL aumentado
TGO / AST aumentado
Qual exame mais importante para o diagnóstico de anemia falciforme?
Eletroforese de hemoglobina, demonstrando hemoglobina S em concentração superior a 85%
Complicação renal em paciente com anemia falciforme:
Necrose da papila renal
