Anemia falciforme

Question 1

Qual o defeito encontrado na doença falciforme?

Answer 1

Troca de um ácido glutâmico por valina, gerando cadeia beta defeituosa

Question 2

Quadro clínico da necrose da papila renal:

Answer 2

Cólicas nefréticas

Hematúria

Febre

Question 3

Grávidas com anemia falciforme são mais acometidas por qual infecção?

Answer 3

Pielonefrite

Question 4

Importante complicação da anemia falciforme que predispõe os pacientes a infecções:

Answer 4

Hipo / asplenia

Imagem com corpúsculos de Jolly - achado em pacientes asplênicos

Question 5

Qual a fisiopatologia da crise do sequestro esplênico?

Answer 5

Oclusão aguda da drenagem venosa esplênica

Question 6

Qual o quadro clínico da crise do sequestro esplênico?

Answer 6

Anemia hemolítica

Hipovolemia

Esplenomegalia

Question 7

Idade mais acometida pela crise do sequestro esplênico:

Answer 7

Lactentes de 6 meses a 1 ano de idade, sendo rara após os 2 anos

Question 8

O que determina a gravidade das crises vaso-oclusivas e anemia hemolítica na Doença Falciforme?

Answer 8

A concentração de HbS. Quanto maior for a concentração, mais grave podem ser as crises

Question 9

Qual a crise mais comum nos pacientes com anemia falciforme?

Answer 9

Crise álgica vaso-oclusiva

Question 10

Crise aplásica em paciente com anemia falciforme. Qual o agente mais relacionado?

Answer 10

Parvovírus B19

Question 11

Priapismo na anemia falciforme - qual o quadro clínico e região acometida?

Answer 11

Ereção prolongada (>30min) e dolorosa

Afeta apenas corpos cavernosos

Question 12

Qual a diferença de doença falciforme e anemia falciforme?

Answer 12

A doença engloba todos indivíduos com a mutação S na cadeia beta da hemoglobina

A anemia falciforme é quando o indivíduo possue SS em homozigose

Question 13

Conduta no priapismo:

Answer 13

Hidratação e aspiração dos corpos cavernosos

Question 14

Paciente com anemia falciforme apresenta dor e edema simétricos em mãos e pés. Qual diagnóstico?

Answer 14

Dactilite / Síndrome mão-pé

Question 15

Faixa etária mais acometida pela dactilite na anemia falciforme:

Answer 15

5 meses aos 3 anos de idade

Question 16

Base do tratamento das crises álgicas na anemia falciforme:

Answer 16

Analgesia adequada (opioides devem ser usados)

Oxigênio

Hidratação (não hiperidratar!)

Question 17

Na anemia falciforme há alto turnover dos pigmentos biliares. Por conta disso, a maioria dos adultos apresenta…

Answer 17

Colelitíase

Question 18

Qual a maior complicação neurológica da anemia falciforme na infância?

Answer 18

Acidente vascular cerebral

Na maioria, isquêmicos. Quando hemorrágico é por ruptura de aneurismas

Question 19

Paciente com anemia falciforme, sofre um acidente vascular encefálico isquêmico. Qual a conduta?

Answer 19

Exsanguineotranfusão, além dos cuidados gerais ao paciente com AVE isquêmico

Question 20

Screening de risco para AVC em pacientes com anemia falciforme:

Answer 20

Ultrassom doppler transcraniano das artérias cerebrais médias e anteriores em pacientes dos 2-16 anos

Question 21

Profilaxia primária em paciente com aumento da velocidade de fluxo no doppler transcraniano de artéria cerebral média / anterior:

Answer 21

Transfusões de troca até redução da velocidade

Question 22

Profilaxia secundária em paciente com anemia falciforme e história de AVC isquêmico:

Answer 22

Transfusões de troca crônicas, visando redução da hemoglobina S ( 30% no primeiro ano e 50% após esse período)

Question 23

Qual o nome dado as hemácias em forma de foice da anemia falciforme?

Answer 23

Drepanócitos

Question 24

Qual o quadro clínico e radiológico da Síndrome Torácica Aguda?

Answer 24

Dor torácica

Febre

Tosse / Respiração ruidosa

Hipóxia

Novo infiltrado pulmonar

Question 25

Qual a crise se torna a principal causa de morte em adultos com anemia falciforme?

Answer 25

Síndrome torácica aguda

Question 26

Qual a bactéria mais envolvida em infecções graves de pacientes com anemia falciforme?

Answer 26

Pneumococo, exceto nos casos de osteomielite, quando a Salmonella é a principal

Question 27

Base do tratamento na Síndrome Torácica Aguda:

Answer 27

Antibioticoterapia (ceftriaxone + macrolídeo), hemotransfusão, oxigênio, hidratação e analgesia

Question 28

Em pacientes mais velhos com anemia falciforme, qual a consequência em relação a circulação pulmonar?

Answer 28

Hipertensão Pulmonar

Question 29

Alteração dérmica observada principalmente após os 10 anos de idade na anemia falciforme:

Answer 29

Úlceras nos membros inferiores

Question 30

Qual grupo de pacientes com anemia falciforme deve receber antibioticoprofilaxia? Qual antibiótico é usado?

Answer 30

Indivíduos de 2-3 meses até os 5 anos de idade, com Penicilina V

Question 31

Medicação usada para reduzir crises na doença falciforme:

Answer 31

Hidroxiuréia

Question 32

Doença falciforme confere indiretamente proteção contra...

Answer 32

Malária

Question 33

Qual população é mais susceptível geneticamente a doença falciforme?

Answer 33

Afrodescendentes

Question 34

Qual a alteração no crescimento e desenvolvimento sexual nos pacientes com anemia falciforme?

Answer 34

Atraso do crescimento(afetando peso e altura) e do desenvolvimento sexual

Question 35

Quais alterações laboratoriais mais frequentes na anemia falciforme?

Answer 35

Anemia normo / microcítica hemolítica Reticulocitose DHL aumentado TGO / AST aumentado

Question 36

Qual exame mais importante para o diagnóstico de anemia falciforme?

Answer 36

Eletroforese de hemoglobina, demonstrando hemoglobina S em concentração superior a 85%

Question 37

Complicação renal em paciente com anemia falciforme:

Answer 37

Necrose da papila renal