AC 1.9 - Anemia falciforme Flashcards
Defina anemia falciforme.
doença autossômica recessiva hereditária na qual uma hemoglobina anormal causa anemia hemolítica crônica e fenômenos vaso-oclusivos
A hemoglobina S é uma hemoglobina estável, mas é suscetível à ocorrência de uma reação de polimerização na presença de fatores de estresse como excesso de O2 e alcalose, levando à formação de eritrócitos normais.
verdadeiro ou falso?
Falso
A hemoglobina S é uma hemoglobina instável, que é suscetível à ocorrência de uma reação de polimerização na presença de fatores de estresse como hipoxemia e acidose, levando à formação de eritrócitos falciformes.
A hemoglobina livre após a hemólise pode causar disfunção endotelial, lesão vascular e hipertensão pulmonar.
verdaddeiro ou falso?
Verdadeiro
O que a anemia falciforme causa?
- aumento de agregação das hemácias,
- lesão endotelial
- estado inflamatório crônico dos vasos.
hemácias em foice se caracterizam por…?
- Alta concentração de hemoglobina
- Aumento do cálcio
- Diminuição do potássio
- Depleção do ATP.
Cite e explique 2 fatores implicados na falcização.
Cite 3 fatores auxiliares no aparecimento das crises vaso-oclusivas.
- processo de inflamação endotelial sistêmico
- aumento de adesividade das hemácias na parede dos vasos
- diminuição da produção de óxido nítrico
- ativação da cascata de coagulação
O que são crises álgicas?
episódios dolorosos agudos que ocorrem devido à vaso-oclusão aguda da microcirculação por hemácias falcizadas.
O que pode causar essa crise álgica?
usualmente são causadas por algum fator precipitante como infecção, desidratação ou hipóxia.
Em relação a crise álgica, a dor pode atingir qualquer lugar do corpo, mas os locais mais comuns de episódios dolorosos agudos incluem os músculos (especialmente região lombar, dorsal e longos) e o tórax.
verdadeiro ou falso?
Falso
A dor pode atingir qualquer lugar do corpo, mas os locais mais comuns de episódios dolorosos agudos incluem os ossos (especialmente região lombar, dorsal e ossos longos) e o tórax.
lembrando que: pacientes podem cursar com dor abdominal difusa e dor lombar, associada ou não a febre.
O que é a STA?
A síndrome torácica aguda (STA) é um diagnóstico sindrômico que se refere a um infiltrado pulmonar novo associado a febre, dor torácica, hipoxemia, sibilância, tosse ou dispneia em paciente portador de anemia falciforme.
Em relação a STA, costuma ter apresentação progressiva e tipicamente se manifesta apenas com dor torácica.
- Em crianças é frequente estar afebril e doença multilobar.
- Adultos mais frequentemente estão afebris e com envolvimento pulmonar unilobar.
verdadeiro ou falso?
falso
- Costuma ter apresentação abrupta e tipicamente se manifesta com dor torácica, dispneia, estertores e sibilância.
- Em crianças é frequente a febre e doença unilobar.
- Adultos mais frequentemente estão afebris e com envolvimento pulmonar multilobar.
Dê 5 características da STA.
Quais são os critérios diagnósticos de STA?
Classifique a STA de acordo com a sua gravidade.
- Leve:
- SaO2 > 90%.
- Infiltrados segmentares ou lobares sem envolver 2 ou mais lobos.
- Resposta clínica à transfusão de 2 unidades de concentrado de hemácias.
- Moderada:
- SaO2 entre 85 e 90%.
- Envolvimento de até 2 lobos em imagem pulmonar.
- Resposta clínica com a transfusão de até 3 unidades de concentrado de hemácias.
- Grave:
- Insuficiência respiratória com PaO2 < 60 mmHg ou PaCO2 > 50 mmHg.
- SaO2 < 85% em ar ambiente.
- Necessidade de suporte ventilatório.
- Envolvimento de 3 ou mais lobos pulmonares.
- Necessidade de eritrocitoaférese para atingir HbA > 70%.
- Muito grave:
- Aparecimento agudo de infiltrados bilaterais.
- Pressão artéria pulmonar < 19 mmHg sem evidência de hipertensão atrial esquerda.
- Relação PaO2/FiO2 < 200, independentemente da PEEP. Ou seja, critérios para síndrome de desconforto respiratório agudo.
Quais manifestações clínicas a anemia falciforme pode ter?
- MANIFESTAÇÕES NEUROLÓGICAS: AVC
- MANIFESTAÇÕES HEMATOLÓGICAS: aplasia de série vermelha
- PRIAPISMO
- COMPLICAÇÕES OSTEOMUSCULARES: necrose avascular da cabeça de fêmur
O que é priapismo?
ereção persistente e dolorosa do pênis ou clitóris sem associação com desejo ou com estimulação sexual.
Uma complicação pouco frequente da anemia falciforme é a hipertensão pulmonar; é definida por uma diminuição da pressão arterial pulmonar média
verdadeiro ou falso?
Falso
Uma complicação frequente da anemia falciforme é a hipertensão pulmonar; é definida por uma elevação da pressão arterial pulmonar média > 25 mmHg em repouso, conforme determinado pelo cateterismo de coração direito.
O que compõe a doença falciforme? Cite 5 fatores.
O que pedir de exame na STA?
Como confirmar diagnóstico de anemia falciforme?
Eletroforese de hemoglobina
- O diagnóstico de anemia falciforme é confirmado pela eletroforese de hemoglobina
- Hemoglobina S compreenderá usualmente de 85 a 98% da hemoglobina.
Qual o tratamento para crise álgica?
- Monitorar
- Hidratação
- analgesia
- Antibiotico
- Oxigênio
- espirometria de incentivo
Qual o tratamento para STA?
Como é feito o manejo da anemia falciforme no departamento de emergência?
Cite 2 diagnósticos diferenciais de anemia falciforme.
- anemia hemolítica autoimune
- α-talassemia
Quais vacinas especificas pacientes com anemia falciforme devem tomar?
- Pneumo 23 (CRIE)
- Influenza
Quais medicações/medidas que são consideradasmelhoradoras da sobrevida do paciente
- Hidroxiureia
- transfusão (exosanguíneotransfusão)
- Transplante
- Uso de antibioticoterapia como medida profilática (penicilina AV)
