3.1 oncologie

Question 1

epidemiologie,symptomen,onderzoek en behandeling van CML?

Answer 1

zeer zeldzame vorm.14 per 1milj in NL. 14% van incidentie alle leukemie (10/100.000). bij 40-60j.
symptomen:geen, moeheid, botpijn,buikpijn door vergrote milt,bloeding,leukostase.
Onderzoek:bloed-, beenmerg- en chromosomenonderzoek.
behandeling: Imatinib (Glivec,signaal-blokker), laatste mogelijkheid stamceltransplantatie.

Question 2

wat is CLL?en epidemiologie ervan?

Answer 2

Chronisch Lymfoide Leukemie. langzame toename van afwijkende Bcellen.
Epidemiologie: meest voorkomende leukemie, indicentie 50/100.000 in NL, tussen 65-67j, 10j overlevingsjaren.

Question 3

Symptomen CLL?

Answer 3

rode bc laag-->bloedarmoede
WBC laag--> infecties
bloedplaatjes laag--> bloedingen
afweerstoornissen door tekort antistoffen
hinder door vergrote klieren of milt

Question 4

onderzoek en diagnose CLL?

Answer 4

bloedonderzoek (uitstrijkje) en voor classificatie beenmergonderzoek, echo van buik en immunofenotypering (flowcytometrie)

Question 5

behandeling van CLL?

Answer 5

bij geen klachten afwachten en bij klachten milde chemotherapie.

Question 6

wat zijn maligne lymfomen?

Answer 6

lymfoproliferatieve aandoeningen: Hodgkin lymfoom en non-Hodgkin lymfomen

Question 7

epidemiologie Hodgkin lymfoom? man en vrouw verhouding?incidentie Hodgkin lymfoom en non-hodgkin lymfomen in NL?

Answer 7

in t Westen: frequent bij 15-35j en >50j
andere landen: 50% >60j
incidentie in NL: 350 HL per jaar (man:vr=2:1)
2,4/100.000 HL
13-20/100.000 NHL

Question 8

waar in t lichaam komen HL en NHL voor?hoe verspreiden ze zich?

Answer 8

HL in lymfeklieren, milt,lever en zelden in beenmerg. verspreiding lymfogeen en hematogeen.
NHL overal en >40% primair extranodaal:maagdarmkanaal, nasopharynx, botten, testis czs,huid en weke delen. verspreiding hematogeen.

Question 9

leg de Ann Arbor stagering uit? wat is A- en B-groep?

Answer 9

stadium I: 1 lymfeklierstation aangedaan
stadium II: meerdere lymfeklierstations aan 1 zijde van diafragma aangedaan incl de milt of niet
stadium III: meerdere lymfeklieren aan beide zijden vh diafragma aangedaan incl milt of niet
stadium IV: multifocaal proces in de extralymfatische organen incl lymfeklieren of niet.
A-groep: geen algemene symptomen
B-groep: wel algemene symptomen (vermagering, koorts, profuus nachtzweten)

Question 10

hoe heet de maligne cel bij HL?

Answer 10

Hodgkin-Reed-Steinberg, waarbij B-cel fenotype is verdwenen en veel reactieve cellen aanwezig zijn.

Question 11

symptomen HL?

Answer 11

pijnloos vergrote lymfeklier, B-symptomen (koorts,nachtzweten en gewichtsverlies), jeuk, alcoholpijn

Question 12

behandeling stadium I-II HL?

Answer 12

3-4 ABVD kuren en beperkte radiotherapie

Question 13

behandeling stadium III-IV HL?

Answer 13

6-8 BEACOPP kuren, meestal geen radiotherapie en als >60j 6-8 ABVD

Question 14

in welke 2 groepen worden NHL ingedeeld?

Answer 14

B-cel lymfomen (80%) en T/NK-cel lymfomen (20%)

Question 15

epidemiologie NHL?

Answer 15

13-20/100.000

Question 16

symptomen NHL?

Answer 16

zeer verschillend van geen klachten tot ernstig ziek afhankelijk van type NHL en uitgebreidheid.
lokale klachten door vergrote lymfeklieren:
- beenmerg: neutropenie, anemie en trombocytopenie
-maag of keelklachten
- neurologische verschijnselen
-botpijn of fracturen

Question 17

wat is folliculair lymfoom?

Answer 17

een na meest voorkomend lymfoom,’laaggradig’, mild en indolend (langzaamgroeiend) lymfoom.
lokalisaties: lymfeklieren, milt en beenmerg.

Question 18

behandeling folluculair lymfoom?

Answer 18

1. wait and see
2. milde chemotherapy + antistof (rituximab)
3. lage dosis radiotherapie

Question 19

wanneer treedt transformatie op bij NHL? en wat is de behandeling?

Answer 19

bij hardnekkig terugkomen van folliculair lymfoom die gaat veranderen in diffuus grootcellig B-cellymfoom.
intensiever behandeling: CHOP-kuren of zelfs stamceltransplantatie.

Question 20

waarom wait and see?

Answer 20

De gedachte hierachter is gebaseerd op het feit dat een eerdere behandeling weliswaar het lymfoom zal doen slinken, maar dat dit niet levensverlengend zal werken.

Question 21

wat is diffuus grootcelling B-cel lymfoom?

Answer 21

meest voorkomend type lymfoom.agressieve vorm. afgekort DLBCL. Groeit in weken tot maanden. Kan overal in het lichaam ontstaan.

Question 22

Hoe is diffuus grootcellig B-cel lymfoom te behandelen?

Answer 22

chemotherapie: CHOP-kuren +antistof rituximab.

bij recidief: intensiever chemo of stamceltransplantatie

Question 23

waar staat CHOP voor?

Answer 23

Cyclofosfamide
Adriamycine
Oncovin
Prednison

Question 24

wat is multiple myeloom?hoe ontstaat het?

Answer 24

ziekte van Kahler, is een maligne clonale expansie van plasmacellen die monoklonaal eiwit (M-proteine of paraproteine) uitscheiden. meestal de antistof IgG (55%). Dit is meestal ook in urine te vinden.
ontstaan is onbekend maar vermoeden dat tijdens ontwikkeling voorlopercellen–>plasmacellen, waarbij ongecontroleerde groei van kwaadaardige plasmacellen ontstaat.

Question 25

epidemiologie van multiple myeloom?

Answer 25

incidentie 4 per 100.000. niet bij kinderen, bij ouderen met mediane leeftijd van 65j. komt vaker voor bij mannen.

Question 26

waar is de stadiering van afhankelijk?

Answer 26

• albumine- en beta-2-microglobulinegehalte
• mate beenmerginfiltratie
• Hb-gehalte
• hoogte M-proteine
• aanwezigheid botlaesies
• nierfunctiestoornissen
• hypercalcemie

Question 27

symptomen van multiple myeloom?

Answer 27

• osteoporose, fracturen, inzakkende wervels, botpijn
• moeheid met anemische klachten (bloedarmoede, bloedingsneiging en
• infecties van luchtwegen of urinewegen (door hypogammaglobulinemie (=tekort antistoffen) en leukocytopenie)
• hoge M-proteinegehalte–> hyperviscositeit bloed–>sufheid, hoofdpijn, kortademigheid, gezichtsvermogen
• hypercalcemie–>anorexie, misselijkheid, obstipatie, verwardheid, polyurie en dorst, nierbeschadiging

Question 28

hoe wordt de diagnose van multiple myeloom gesteld?

Answer 28

1. bloedonderzoek naar M-proteine
2. nierfunctie controle
3. urineonderzoek
4. beenmergonderzoek
5. Skeletfoto’s

Question 29

Behandeling van multiple myeloom?

Answer 29

Chemotherapie en:

• anaemia bestrijden met bloedtransfusie of erythropoietin.
• hypercalcemie, nierbeschadiging en hyperviscositeit behandelen
• infectie behandelen met antibiotica en jaarlijkse griepvaccinatie
• botpijn bestrijden met radiotherapie en systematische chemotherapie of hoge dosis dexamethasone. Geen NSAIDS vanwege risico op nierbeschadiging

Specifieke therapie:

• bloedvatgroeiremmers (thalidomide)
• voor jongere patiënten (< 65): cyclophosphamide, thalidomide en dexamethasone (CTD)
• voor ouder of minder fitte patiënten: melphalan en prednisolon
• terugkerende myeloom: eiwitafbraakremmer bortezomib (proteosoom inhibitor)

hoofdlijn:chemo+corticosteroid (prednison)+thalidomide of melfalan+stamceltransplantatie

Question 30

9. Wat wordt verstaan onder een MGUS?

Answer 30

Monoclonal gammopathy of unknown significance. Vertaald betekent dit: toename van één type plasmacellen, waarvan de betekenis niet duidelijk is. Komt bij ouderen voor en voldoet nog niet aan de diagnosecriteria van een maligne aandoening. 20 tot 30% ontwikkeld zich verder tot multiple myeloom in een periode van 25 jaar. Laag-risico MGUS wordt gekenmerkt met een IgG-subtype, paraprotein <15 g/dL en een normaal serum.