|||.3. Epidermolyse Bulleuse Dystrophique Récessive

Question 1

Quelle est l’origine de l’EBD?

Answer 1

Une anomalie du gène COL7A1, qui entraîne la non production du collagène VII, qui est une protéine essentielle à l’adhésion de l’épiderme au derme

Question 2

Comment guérir l’EBD?

Answer 2

Par thérapie génique et auto-greffe:
-prélèvement de peau sous l’aisselle du patient
-culture des kératinocytes et des fibroblastes
-thérapie génique par vecteur viral sécurisé
-greffe autologue

Question 3

Quelles sont les dernières avancées autour de l’EBD?

Answer 3

-la double culture = moins de csq de la maldie au niveau du derme
-le vecteur viral sécurisé= moins de risque de tumeurs