3. Bilirubín

Question 1

Bilirubín

Answer 1

Hlavný terminálny produkt degradácie hemu.

Question 2

V čom je prítomný hem?

Answer 2

V hemoglobíne, myoglobíne, cytochrómoch: enzýmy: kataláza, peroxidáza

Question 3

Koľko % bilirubínu sa tvorí katabolizmom starnúcich červených krviniek?

Answer 3

80-90%

Question 4

Z čoho sa skladá hemoglobín?

Answer 4

Z 1 bielkoviny globínu, ktorá sa skladá zo 4 podjednotiek a z 4 molekúl hemu (na každej podjednotke 1 hem)

Question 5

Čo je hem?

Answer 5

Komplex porfyrínu železa.

Question 6

Z čoho sa skladá myoglobín?

Answer 6

Z 1 molekuly hemu (a z 1 podjednotky peptidového reťazca)

Question 7

Funkcie hemoproteínov

Answer 7

• Kyslíkový transport - hemoglobín, myoglobín
• Katalýza - cytochróm c oxidáza
• Prenos elektrónov - cytochróm a, b, c

Question 8

Kde prebieha degradácia hemu na žlčové pigmenty?

Answer 8

Prebieha v makrofágoch retikuloendotelového systému (RES), hlavne v slezine.

Question 9

Vlastnosti nekonjugovaného bilirubínu.

Answer 9

Voľný, nepriama frakcia prehepatálne, nerozpustný vo vode, bilirubín, ktorý ešte neprišiel pečeňou, toxický, žltá farba.

Question 10

Vlastnosti konjugovaného bilirubínu.

Answer 10

Esterifikovaný kyselinou glukurónovou = viazaný s ňou, priama frakcia, posthepatálny, rozpustný vo vode.

Question 11

Bilirubín nie je len odpadový produkt, prečo?

Answer 11

Je antioxidant, zachytáva voľné radikály.

Question 12

Metabolizmus bilirubínu. 7 bodov

Answer 12

1. Molekuly tvoriace bilirubín sú vychytávané RES
2. Vo vnútri RES sa hem láme (vzniká lineárny tetrapyrol) a zostáva biliverdín.
3. Biliverdín sa konvertuje na dekonjugovaný bilirubín, kým je stále v RES.
4. Po uvoľnení z RES putuje krvou viazaný na albumín.
5. Bilirubín je odstránený z obehu hepatocytmi (pečeň). Tu sa konjuguje esterifikáciou s kyselinou glukurónovou, potom sa môže presunúť do žlčníka.
6. Žlč sa vylučuje do tenkého čreva.
7. V tenkom čreve sa konjugovaný bilirubín baktériami dekonjuguje. Prebiehajú ďalšie redoxné zmeny, v hrubom čreve sa veľká časť redukuje na urobilinogén (UBG), potom sa redukuje na sterkobilinogén (SBG) - bezfarebné. Po oxidácii vzniká farba urobilín a sterkobilín, ktoré farbia stolicu. Malá časť UBG (10-20%) sa reasorbuje v hrubom čreve a vráti sa portálnou žilou do obehu a vylúči sa močom.

Question 13

Ako vzniká jadrový ikterus alebo ikterus.

Answer 13

Pri vysokých koncentráciách nekonjugovaného bilirubínu v krvi sa môže tento bilirubín difundovať do periférnych tkanív, kde je toxický. Pre novorodencov je tento lipofilný voľný bilirubín toxický už pri nižších koncentráciách, keď prechádza do mozgových jadier, čo vedie k vážnemu zlyhaniu funkcií mozgu (kvôli hematoencefalickej nezrelosti).

Question 14

Väzba albumín-bilirubín

Answer 14

Je to nešpecifická väzba, tieto väzbové miesta na albumíne môžu obsadiť aj iné látky, lipofilné látky ako mastné kyseliny, liečivá; aspirín/acylpyrín, penicilín… sú schopné vytesniť bilirubín z väzby, a preto je nevyhnutné vyhnúť sa podávaniu týchto liekov u novorodencov, aby sa zabránilo kernikteru.

Question 15

Nekonjugovaný bilirubín a vylučovanie močom

Answer 15

Nie je schopný prejsť cez glomeruly, takže sa nevylučuje močom.

Question 16

Hyperbilirubinémia, kedy všeobecne vzniká?

Answer 16

Pri akejkoľvek poruche metabolizmu bilirubínu, v ktorejkoľvek časti medzi jeho tvorbou a vylučovaním, má za následok jeho zvýšenie v krvi.

Question 17

Klinický príznak hyperbilirubinémie a jej znaky.

Answer 17

Žltačka - dochádza k zožltnutiu kože, očného bielka a slizníc. Nie je to choroba, ale skôr viditeľný znak základného chorobného procesu.

Question 18

Čo indikuje žltačka?

Answer 18

Hemolýzu alebo ochorenie pečene a žlčových ciest.

Question 19

Aké typy hyperbilirubinémie poznáme podľa charakteru zvýšených koncentrácii?

Answer 19

Konjugovanú a nekonjugovanú

Question 20

Podľa miesta kde došlo - typy hyperbilirubinémie

Answer 20

Prehepatálna (hemolytická), pečeňová, posthepatálna žltačka

Question 21

Prehepatálna hyperbilirubinémia

Answer 21

Pri zvýšenej produkcii bilirubínu, keď je prekročená kapacita pečene (vychytávanie). Zvýšený rozpad červených krviniek pri hemolytickej anemii, alebo pri degradácii väčších hemat.

⬆️S - B unc
⬆️U - UBG
Normálne S - Bc
0 U-Bc
Stolica - tmavá

Question 22

Hepatálna hyperbilirubinémia

Answer 22

Zlyhanie na úrovni pečene, jej neschopnosť: vychutnávať, konjugovať alebo vylučovať bilirubín v dôsledku poškodenia pečeňového tkaniva.

Podľa miesta: premikrozomálne (absopčné) zlyhanie, mikrozomálne (konjugačné) zlyhanie a postmikrozomálne (vylučovacie) zlyhanie.

Question 23

Premikrozomálne - absopčné hepatické

Answer 23

⬆️ S - B unc
Normal alebo ⬇️ U - UBG
Normal S - B c
0. U - B c
Stolica normálna

Question 24

Mikrozomálne - konjugačné hepatické

Answer 24

⬆️ S - B unc
Normal alebo ⬇️ U - UBG
Normal S - B c
0. U - B c
Stolica normálna

Question 25

Postmikrozomálne - vylučovacie hepatálne

Answer 25

Norma S - B unc
0 alebo ⬇️ U - UBG
⬆️ S - B c
⬆️ U - B c
Stolica bledá

Question 26

Príčina vylučovacej hepatálnej hyperbilirubinémie

Answer 26

Cirhóza, hepatitída a poškodenie pečene liekmi

Question 27

Čo spôsobí žltačka spôsobená počas pečeňovej fázy?

Answer 27

Zvýšené hladiny konjugovaného aj nekonjugovaného bilirubínu. = zmiešaný ikterus

Question 28

Posthepatálna hyperbilirubinémia

Answer 28

Nastáva spätný chod konjugovaného bilirubínu kvôli cholestatickej žltačke kvôli extrahepatálnym príčinám. Väčšinou obštrukcia žlče v žlčovode.

Norma S - B unc
0 alebo ⬇️ U - UBG
⬆️ S - B c
⬆️ U - B c
Stolica bledá

Question 29

Nekonjugovaná hyperbilirubinémia - príčiny

Answer 29

Hemolytické anémie, novorodenecká žltačka, toxická hyperbilirubinémia (dysfunkcia pečene kvôli toxínom)

Question 30

Konjugovaná hyperbilirubinémia - príčiny

Answer 30

Obštrukcia biliárneho stromu, hepatitída

Question 31

Prítomnosť konjugovaného bilirubínu v moči bez UBG - kedy?

Answer 31

Pri obštrukčnej žltačke, intrahepatálnej alebo posthepatálnej