266-Polykystose rénale

Question 1

prévalence de la polykystose rénale

Answer 1

maladie héréditaire fréquente avec une prévalence de 1/1 000
- plus fréquente des néphropathies héréditaires

Question 2

Mode de transmission, 2 gènes

Answer 2

autosomique dominant
PKD1 et PKD2
Age moyen de l’insuffisance rénale terminale : 54 ans PKD1 vs 69 ans PKD2

Question 3

circonstances habituelles du diagnostic

Answer 3

• HTA
• complication rénale :
  douleurs ou pesanteur lombaires
  hématurie macroscopique
  colique néphrétique
  infection d’un kyste rénal
  insuffisance rénale
• échographie de kystes rénaux et/ou hépatiques
• enquête familiale
• manifestation extrarénale: rupture d’anévrisme artériel/ complication kyste hépatique

Question 4

critères diagnostiques de la polykystose rénale

Answer 4

Antécédent familial
Kystes rénaux à imagerie abdominale

Question 5

5 complications de la polykystose rénale

Answer 5

IRC, Kyste hépatique, Complications des kystes rénaux, HTA, Anévrismes artériels

Question 6

complications rénales de la PKRAD

Answer 6

Pesanteurs lombaires et abdominales
Douleurs lombaires aiguës ou subaiguës–> ** hémorragie intrakystique, une migration lithiasique**
= Hématurie macroscopique
Infection du rein : Pyélonéphrite aiguë / Infection intrakystique

Question 7

PEC polykystose PKRAD

Answer 7

• HTA : dépistage au plus tot, IEC ou ARA2
• Boissons abondantes
• Traitements spécifiques
• Prise en charge des complications liées à la PKRAD (infection kystique, lithiase, …)
• Si transplantation rénale: néphrectomie++ d’un des reins polykystiques si atteinte région iliaque