237: Acrosyndromes Flashcards
1
Q
Phénomène de Raynaud
- définition
- phases
- FDR
A
= acrosyndrome vasculaire paroxystique avec ischémie
1. Phase syncopale • Blanchiment distal des doigts, insensibles • toujours présente 2. Phase asphyxique • les doigts cyanosent • SdG • Suggère un PR secondaire 3. Phase hyperhémique • rougeur douloureuse
FDR:
- froid
- humidité
- émotion
- Survient a l’adolescence!
- Primaire 9 cas sur 10
2
Q
L’acrocyanose
- définition
- chez qui?
A
- Aspect cyanique ou érythémateux très prononcé des extrémités
- Hypersudation
- Sans douleur
- Adolescence ++
- Sujet de faible poids
- Primitives ++
3
Q
Les engelures
- définition
- FDR
- guérison
- complications x2
- causes
A
- Plaque ou papule œdémateuse
- PRURIT ++
- Douleur
- Érythro-cyanotique
- Bilatéral
- Survient au froid humide
- Guérison spontané au printemps
- Complications:
- bulles hémorragiques
- ulcérations
- Prédominance féminine
- Souvent associées à l’acrocyanose essentielle
- Primitives ++
- Secondaire : rechercher un lupus (dosage des Ac anti-noyau)
4
Q
Les ischémies digitales
A
- Ischémie localisée aux doigts
- Doigts cyanique ou blanc, froid
- Petites hémorragies sous ungeales en flammèches = petits infarctus
- Ulcère de pulpe digitale ou nécrose digitale
5
Q
L’érythermalgie
- définition
- critères de Lazareth
- causes
A
- Acrosyndrome vasculaire paroxystique avec vasodilatation
- Crises douloureuse
- Extrémités rouges et chaudes
- Critères majeurs
- évolution par crises
- douleurs typiques des extrémités
- rougeur du territoire concerné - Critères mineurs
- déclenchement par chaleur, exercice, orthostatique
- soulagé par le froid, repos, élévation du membre
- augmentation à la chaleur
- sensibilité à l’aspirine
⚠️ 3 CMajeurs + 2 CMineurs
• Causes - primitive (50%) - secondaire (50%): sensible à l'aspirine ~ thrombocytémie essentielle -> NFS ~ ou Inhibiteurs calciques
6
Q
Éléments faisant suspecter un phénomène de Raynaud secondaire (11)
A
- signes d’autres patho(télangiectasies, sclérodactylie..)
- ulcères digitaux
- abolition d’un pouls
- manœuvre d’Allen positive
- palpation thyroïdienne positive
- âge > 40 ans
- absence de rémission estivale
- absence d’atcd familiaux
- atteinte des pouces
- sexe masculin
7
Q
Etiologies des ischémies digitales (acrosyndrome)
A
• Maladie de Léo Buerger
- tabagique < 40 ans
- souvent cannabis
- thromboses veineuses superficielles
- artériopathie distale des MI et MS
- Sclérodermie systémique
- Cryoglobulinémie
- association avec VHC ++ ou
- à une hémopathie lymphoïde
• Sd myéloproliferatif
- thrombocytémie essentielle
- maladie de Vaquez
- Sd paranéoplasique
- Médicaments
- vasoC
- ergot de seigle + macrolide
- héparines dans le cadre d’une TIH
8
Q
2 EC de première intention devant un phénomène de Raynaud
A
- Capillaroscopie
- Dosage des anticorps anti-noyau
-> sclérodermie si positifs
9
Q
Causes de phénomène de Raynaud secondaire (5) et Facteurs aggravants
A
1. PR secondaire • Sclérodermie systémique • Dermatomyosite, Sd de Sharp • Maladie de Léo Buerger • Causes professionnelles • Hypothyroïdie
2. Éléments aggravants • BB • Anti-migraineux (tryptans, DHE) • £mimetique nasaux • Bleomycine, Interféron , Amantadine • Sd de la traversée thoraco-brachiale • Sd canal carpien
